Хайдер Варрайч - Сердце, которое мы не знаем. История важнейших открытий и будущее лечения сердечно-сосудистых заболеваний

Я почувствовал, как у меня нарастает ком в горле. Между врачами и тюремщиками есть некоторое сходство. Зачастую нам приходится удерживать людей против их воли, потому что иначе они могут сами себе навредить. Никто не лежит в больнице по собственному желанию. Но есть одно важное отличие: порой врачам, наоборот, очень полезно выказывать свои эмоции.

Язык Лусиллы начал расти в длину и в ширину год назад. Врачи считали, что это может быть аллергической реакцией на лекарство от повышенного давления под названием лизиноприл, которое она принимала. Они отменили ей этот препарат, но язык продолжал увеличиваться, и вскоре Лусилле стало трудно говорить. Тогда ей начали давать стероиды, надеясь, что их противовоспалительное действие поможет убрать отек, но все без толку. Язык продолжал расти – и теперь уже мешал ей дышать. Ей пришлось удалить миндалины, чтобы сделать горло немного шире. Прошел год, и, хотя врачи уверяли Лусиллу, что все под контролем, ей так не казалось. И вот посреди ночи она приехала к нам, надеясь, что тут на нее посмотрят свежим взглядом и, быть может, выскажут ей иное мнение. Тогда-то у меня и сработал пейджер.

Пока мы беседовали в отделении неотложной помощи, мне было трудно абстрагироваться от вида ее аномального языка, хотя я понимал, что надо сосредоточиться на том, как с этим всем быть. Мы быстро осознали, что язык – это лишь самое очевидное проявление какого-то гораздо более глубокого, системного заболевания. Во время УЗИ шеи выяснилось, что у нее очень слабо бьется сердце. Я подумал, что эти два процесса, вероятно, связаны между собой, потому что есть всего несколько нарушений, которые могут одновременно затронуть и язык, и сердце. Одно из них – заболевание щитовидной железы под названием «микседема», но, судя по анализам, щитовидная железа Лусиллы работала нормально. Я попросил наших хирургов взять кусочек языка на биопсию, чтобы определить причину такого внезапного роста, но результатов биопсии приходится ждать несколько дней, так что пока я отправил Лусиллу на МРТ сердца, чтобы поскорее докопаться до истины. Получив на следующий день результаты, я был поражен. На МРТ мы увидели целую россыпь белых пятнышек, указывающих на то, что в ткани сердца находятся какие-то инородные включения. Сердце Лусиллы выглядело как увешанная лампочками рождественская елка.

Я чуть не запрыгал от радости, поняв, что теперь мы сможем поставить ей диагноз – ведь ответ стал очевиден. Ее язык так разросся не из-за какого-то побочного эффекта от лекарств, а из-за аномального белка, который ее организм вырабатывал в неадекватных количествах и затем откладывал в разных частях тела. Отложения этого аномального белка и сделали ее язык таким огромным, а сердце – таким слабым. А вырабатывалось у нее так много этого белка под названием «амилоид», вероятно, по причине миеломной болезни. Миеломная болезнь – это разновидность рака крови: при ней часть клеток крови, которые называются плазматическими клетками и отвечают за продукцию антител, защищающих организм от инфекций, начинают резко увеличиваться в числе, из-за чего антител тоже становится слишком много. При некоторых типах миеломной болезни плазматические клетки вырабатывают антитела, склонные склеиваться друг с другом и создавать амилоидные отложения по всему телу. Амилоидные отложения в почках могут быть причиной почечной недостаточности и огромных потерь белка. Отложения в кишечнике могут вызвать кровотечения и нарушение всасывания питательных веществ. Амилоид способен откладываться почти в любой части тела, кроме мозга, – в том числе, хотя и редко, в языке.

Я встретился с другим врачом, работавшим с Лусиллой, – мы оба были бесконечно рады тому, что сумели поставить диагноз. Я поднял руку, и мы неловко, как два зануды, дали друг другу пять: нам удалось разгадать загадку, над которой все так долго бились. Но в то же мгновение, как наши руки соприкоснулись, нас как обухом по голове ударило страшное осознание: мы не только поставили своей пациентке диагноз, но и подписали ей смертный приговор. Шансы, что, несмотря на всю смелость, с которой она шла по жизни, и все душевное тепло, которое она дарила безнадежным заключенным, наша прекрасная Лусилла выкарабкается из этой болезни, вырвется из смертельных тисков рака и заболевания сердца, были почти нулевыми.

Многие никак не связывают рак и заболевания сердца между собой, но сейчас, располагая все более обширными данными, врачи приходят к осознанию, что очень часто эти две беды не только идут рука об руку, но и заключают союз, перед лицом которого все наши надежды на лучшее рассыпаются в прах. Мало того, что сам рак может, как в случае Лусиллы, вызывать поражение сердца, но зачастую и методы лечения, способные успешно его побороть, оказывают на сердце негативное, порой губительное воздействие.

Когда у Кэти Гарднер обнаружили рак, ей было восемь лет. «Мне поставили диагноз в хорошем возрасте, – сказала она мне. – Я была достаточно большой, чтобы вынести из этого нужные уроки, но не настолько взрослой, чтобы из-за болезни у меня рухнули какие-то глобальные планы». Сейчас Кэти уже за тридцать, но она по-прежнему помнит времена, когда рак еще не дал о себе знать: «Помню, что у меня было две ноги и я жила самой обычной жизнью, пока не сломала одну из них».

Через два года после выявления болезни, когда Кэти было десять, ее жизнь навсегда изменилась: из-за рака костей она потеряла ногу. Больную конечность пришлось ампутировать, а после понадобилось еще несколько курсов химиотерапии.

Оставшись без ноги, Кэти, хотя так и не встала на протез, старалась жить, по возможности, нормальной жизнью: она получила профессию учителя и вышла замуж. И тут все опять перевернулось.

«На 16-й неделе беременности, занимаясь с учениками, я вдруг почувствовала боль в груди и поняла, что не могу вдохнуть». Ее отвезли в больницу, и УЗИ показало, что сердце у нее сокращается очень слабо. Из-за химиотерапии, которую она проходила почти 15 лет назад, у нее теперь возникла сердечная недостаточность.

Хотя на сегодняшний день от сердечно-сосудистых заболеваний люди умирают чаще, чем от рака, рак по-прежнему считается одной из главных болезней нашего века. Утешает то, что все общественное внимание, все собранные для фондов деньги, все меры по поддержке исследований рака и его лечения начинают приносить свои плоды. Ежегодная смертность от рака в США, которая на своем пике в 1990 г. составляла 216 из 100 000 человек, с тех пор, по данным Центров по контролю и профилактике заболеваний, каждый год уменьшается. Но это значит, что сейчас на земле живет больше людей, перенесших онкологические заболевания, чем когда-либо раньше. Согласно последним подсчетам, в США в 2014 г. проживало почти 14 миллионов победивших рак людей, а к 2022 г. это число должно вырасти до 18 миллионов [453] de Moor J. S., Mariotto A. B., Parry C., et al. Cancer Survivors in the United States: Prevalence Across the Survivorship Trajectory and Implications for Care. Cancer Epidemiology, Biomarkers & Prevention. 2013;22:561–70. . Но при том, что каждый 20-й американец пережил рак, эта победа может дорого нам обойтись. Во многих случаях лечение рака подрывает здоровье сердца.