Андрей Брюховецкий - Боковой амиотрофический склероз

Большинство исследований, пытавшихся количественно подсчитать утрату нижних моторных нейронов в поясничном утолщении, показывают среднюю потерю в 50% по сравнению с контрольными участниками сопоставимого возраста (Ince et al., 1995). Наиболее всеобъемлющие данные были собраны по 11 случаям, изучаемым группой B.E. Tomlinson и коллегами (данные были опубликованы в монографии Amyotrophic Lateral Sclerosis под редакцией R.H. Brown, V. Meininger, M. Swash, 2000). Эти случаи были подобраны в соответствии с локализацией патологического процесса в пояснично-крестцовом утолщении, используя 20 мкм срезы, которые в дальнейшем были подсчитаны из расчета на каждые 100 мкм (например, каждый пятый срез). Результаты представлены по оценкам общего количества нижних моторных нейронов по спинальному уровню L4, в сравнении с данными, полученными тем же методом по 65 контрольным случаям, в возрасте между 25 и 95 годами.

Здесь важно отметить следующее. Во-первых, данные по контрольным участникам изначально были опубликованы с анализом, указывающим, что нейрональное выпадение при естественном старении не начиналось до 65-летнего возраста (Tomlinson et al., 1977). Повторный анализ этого массива данных, выполненный с помощью компьютеризированного математического моделирования, показывает, что данные недостаточно убедительны, чтобы допускать разграничения в любой функции, задействованной для того, чтобы соответствовать данным. Таким образом, изначальная двухфазовая интерпретация обладает не большей достоверностью, чем, например, простая линейная модель, где нейрональная гибель начинается в третьем десятилетии жизненного цикла (Ince, Appleton, наблюдения не опубликованы). По этой причине контрольный массив данных показан с 95-процентными доверительными интервалами, с использованием метода простого линейного приближения к данным. Во-вторых, данные по БАС показывают очевидную обратно пропорциональную зависимость от возраста. Эти данные не достигают статистической значимости на уровне 95%, но могут указывать на то, что более молодые больные имеют тенденцию к более длительной выживаемости, что сопровождается пропорционально более высокой нейрональной гибелью, что, в свою очередь, обусловлено более высоким общим уровнем «приспособленности» на момент начала заболевания. Тот факт, что у некоторых больных сохраняется численность нейронов, сопоставимая с нормальными значениями, также иллюстрирует то, насколько переменна и изменчива может быть местная региональная вовлеченность в патологический процесс всего спинного мозга. Больные могут умереть от респираторной дисфункции в результате бульбарной или цервикально-торакальной патологии на той стадии, когда они еще могут передвигаться и поражены минимальной пояснично-крестцовой слабостью. Напротив, некоторые больные предстают с признаками патологии нижних конечностей, и у них развивается центростремительный паттерн спинальной вовлеченности, при котором рано развивается паралич нижних конечностей. При аутопсии региональная интенсивность гибели нейронов коррелирует с паттерном клинического заболевания, однако разграничений в отношении клеточной или молекулярной патологии у больных в пределах данного спектра не существует.

По-видимому, нет разницы в восприимчивости моторных нейронов и конечностей по сравнению с более медиально расположенными аксиальными моторными нейронами вентральных (передних) рогов. Однако две группы типичных во всех иных отношениях моторных нейронов характерным образом сохраняются в большинстве случаев:

a) крестцовое моторное ядро Онуфа-Онуфровича (ядро Онуфа), которое иннервирует мышцы тазового дна и причастные к ним сфинктеры (Ivata, Hirano, 1978); подобное патологическое сохранение коррелирует с задержкой мочевой и фекальных функций как с типичным клиническим проявлением на всем протяжении заболевания; и

b) моторные нейроны 3-й, 4-й и 6-й пар черепно-мозговых нервов, иннервирующих внешние окулярные мышцы, которые также характерным образом сохраняются. Это приводит к задержке здорового движения глаз, которая также является типичным признаком заболевания.

Текст предоставлен ООО «ЛитРес».

Прочитайте эту книгу целиком, на ЛитРес.

Безопасно оплатить книгу можно банковской картой Visa, MasterCard, Maestro, со счета мобильного телефона, с платежного терминала, в салоне МТС или Связной, через PayPal, WebMoney, Яндекс.Деньги, QIWI Кошелек, бонусными картами или другим удобным Вам способом.

http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

https://www.dissercat.com/content/bokovoi-amiotroficheskii-skleroz-kliniko-elektroneiromiograficheskii-i-neiropsikhologicheski