Игорь Кельмансон - Перинатология и перинатальная психология

области и коре головного мозга, что может сформировать спастическую тетраплегию, поражение черепно-мозговых нервов, синдром дефицита внимания и гиперактивности, а также гипоталамический синдром. Типичными для повреждения мозга на фоне гипоксии у недоношенных детей являются пери– и интравентрикулярные поражения, исходом которых могут быть спастические пара– и тетраплегии, интеллектуальная недостаточность, снижение зрения.

Предложено выделять ряд стадий ГИЭ (табл. 12). Наряду с клиническими исследованиями, большое значение для оценки тяжести ГИЭ имеют инструментальные данные. Так, методы визуализации (нейросонография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) дают возможность оценить структуру мозгового вещества, наличие или отсутствие пороков развития, размеры и форму ликворных пространств. Магнитно-резонансная томография является наиболее информативным методом визуализации, и с ее помощью удалось установить фазы течения ГИЭ: острая (до 5 дней), подострая (до 20 дней) и хроническая (до 56 дней).

Среди методов нейрофизиологической диагностики ГИЭ необходимо отметить электроэнцефалографию (ЭЭГ), которая позволяет распознать различные стадии ГИЭ, выявить типы основных неврологических синдромов. Вызванные потенциалы (ВП) являются наиболее информативным методом диагностики, который со 100-процентной точностью позволяют прогнозировать неблагоприятный исход ГИЭ и глухоту (слуховые стволовые ВП), слепоту (зрительные ВП), развитие детского церебрального паралича (соматосенсорные ВП) (Шипицына Л. М., Вартанян И. А., 2008). Лечение ГИЭ включает в себя борьбу с гипоксией, коррекцию метаболических нарушений, вызванных гипоксией; лечение отека мозга и улучшение метаболизма клеток головного мозга. Прогноз при ГИЭ зависит от тяжести перенесенной гипоксии. При I стадии ГИЭ прогноз для полного неврологического выздоровления благоприятный, при II стадии – сомнительный и зависит от результатов дополнительных методов исследования, при III стадии – неблагоприятный. К неблагоприятным исходам ГИЭ относят: детский церебральный паралич, задержку психического развития, эпилептические припадки, гидроцефалию, синдром дефицита внимания и гиперактивности, поражения зрительного и слухового анализаторов, косоглазие. Недоношенность ребенка в сочетании с тяжелой асфиксией и выраженной ГИЭ является одной из ведущих причин сложных нарушений развития у детей.

Таблица 12

Стадии постгипоксической энцефалопатии у доношенных новорожденных(по: Sarnat H. B., Sarnat M. S., 1976)

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом вследствие несовместимости плода и матери по эритроцитарным антигенам: системы «резус», АВ0 или более редким факторам. При резус-конфликте, как правило, имеет место предшествующая сенсибилизация резус-отрицательной матери (аборты, рождение резус-положительного ребенка при предшествующей беременности). При несовместимости плода и матери по системе АВ0 ГБН может развиваться даже при первой беременности, так как ведущим патогенетическим моментом является нарушение плацентарного барьера, вызванное различными причинами: гестозом, соматическими заболеваниями матери, инфекцией, гипоксией, прививками. Наиболее часто ГБН в связи с конфликтом по системе АВ0 возникает при наличии у матери группы 0(I), а у ребенка – А(II). Наибольшую опасность при ГБН представляет высокий уровень в крови неконъюгированного билирубина (НКБ), образующегося в результате разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка и обладающего способностью проникать в мозг, вызывая его поражение, так называемую ядерную желтуху. Имеет значение концентрация НКБ в крови: при его содержании 428–496 мкмоль/л ядерная желтуха возникает у 30 % детей, а при 518–684 мкмоль/л – у 70 %. Вероятность токсического воздействия НКБ на мозг ребенка определяется и наличием дополнительных факторов риска: недоношенностью ребенка, наличием асфиксии, сопутствующими инфекционными заболеваниями, голоданием ребенка, снижением уровня глюкозы в крови и рядом других. Выделяют несколько клинических вариантов ГБН. Отечная форма – наиболее тяжелое проявление ГБН. В анамнезе матери типичны: выкидыши, мертворождения, повторные аборты, рождение детей в исходе преждевременных родов. При ультразвуковом обследовании плода характерна так называемая «поза Будды», ореол вокруг свода черепа. Резко увеличена масса плаценты вследствие отека. Течение беременности часто осложняется преэклампсией и эклампсией. У ребенка при рождении имеется отек в брюшной полости (асцит), выраженный отек наружных половых органов, ног, головы. Резко увеличен живот (бочкообразный). Увеличены печень и селезенка. Имеются признаки расстройств кровообращения. Определяется тяжелая анемия. У выживших после активного лечения детей с врожденной отечной формой ГБН нередко развиваются тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии. Желтушная форма – наиболее часто диагностируемая форма ГБН. У части детей желтуха имеется уже при рождении (врожденная желтушная форма), у большинства она появляется в первые сутки жизни. Чем раньше появилась желтуха, тем обычно тяжелее течение ГБН. Характерны также увеличение печени и селезенки, желтушное окрашивание склер, слизистых оболочек. По мере нарастания уровня НКБ в крови у детей нарастают признаки синдрома угнетения ЦНС, связанные с билирубиновой интоксикацией (билирубиновая энцефалопатия), которая клинически может проявляться лишь на 3—6-е сутки. Выделяют четыре фазы течения билирубиновой энцефалопатии:

1. Доминирование признаков билирубиновой интоксикации, нарастающий синдром угнетения ЦНС: монотонный крик, снижение мышечного тонуса, отказ от пищи, срыгивание, рвота, патологическое зевание, блуждающий взгляд.

2. Появление классических признаков ядерной желтухи – спастичность, ригидность затылочных мышц, отсутствие реакции на звуковое раздражение, периодическое возбуждение и пронзительный «мозговой» крик, выбухание большого родничка, подергивание мышцлица или полная амимия, крупноразмашистый тремор, судороги; отмечаются остановки дыхания, нарушения сердечного ритма, летаргия, иногда – повышение температуры.

3. Период ложного благополучия – обратное развитие неврологической симптоматики, когда создается впечатление улучшения;

4. Период формирования клинической картины неврологических осложнений – клиника детского церебрального паралича; атетоз, хореоатетоз, парезы, глухота; задержка нервно-психического развития; дизартрия.