Паулина Лопатнюк - Патологи. Тайная жизнь «серых кардиналов» медицины: как под микроскопом и на секционном столе ставят диагнозы и что порой находят внутри изъятых органов

Это не совсем так. А картину затуманивают нам именно СМИ и столь распространенная у них любовь к сенсациям. Я написала: «каждый из нас знает что- нибудь о раке», правда? Но далеко не все знают о том, что часто их знания вообще не о раке, они читают, и слышат, и говорят совсем не о нем. Для СМИ рак часто служит синонимом слова «опухоль». Это еще полбеды, если речь идет о злокачественном новообразовании, хотя это тоже откровенно бездумная калька английского cancer , которая, однако, встречаясь в одном и том же контексте, является вовсе не раком, а именно злокачественной опухолью. Английское название рака для патологов (патоморфология, идя в разрез с принятым, все еще с удовольствием эксплуатирует латынь) обозначается латинским словом carcinoma . А в Польше почти везде только рак, рак, постоянно рак. Иногда даже в отношении доброкачественных опухолей, что уже довольно большое недоразумение. Не то чтобы рак не был злокачественной опухолью, но проблема в том, что это не обязательно будет работать в обратном направлении.

Рак – это действительно злокачественная опухоль, но только рак определенного типа. Рак – это только злокачественные новообразования (нет такого понятия, как доброкачественный рак), происходящие из эпителиальных тканей, поэтому рак может развиваться из разного типа эпителия, покрывающего нашу кожу эпидермиса и его производных, возможно, из эпителия, выстилающего пищеварительный тракт, мочевыводящие или дыхательные пути, наконец, из эпителиальных клеток, которые формируют печень, поджелудочную или молочную железу. Различные типы эпителия будут вызывать различные типы рака, следовательно, плоскоклеточный рак будет выглядеть и вести себя одним образом, аденокарциномы (в отличие от доброкачественных аденом) – другим, наконец, переходные клеточные карциномы, возникающие из переходного эпителия, называемого уротелиальным, которым выстланы мочевыводящие пути, – третьим. Но хотя каждый рак является злокачественным новообразованием, не каждое такое новообразование является раком. Это как прямоугольник и квадрат. Каждый квадрат мы считаем прямоугольником, но только некоторые прямоугольники являются квадратами.

А раз уж рак возникает только из эпителия, то злокачественные опухоли, которые развиваются из мышц, например гладких или поперечнополосатых, должны быть чем-то другим, верно? В том-то и дело, что верно. Новообразования мягких тканей и костей – саркомы, поэтому будут образовываться мышечные саркомы и остеосаркомы соответственно. Первая, лейомиосаркома, будет развиваться, например, в стенке матки или тонкой или толстой кишки (да, кишечная стенка довольно плотная, многослойная структура, и мышечный слой – ее важная часть), вторая, рабдомиосаркома, – чаще в мышцах скелета, но также (менее предсказуемо для непосвященного человека) в глазницах или мочевом пузыре, особенно у детей. Саркомы называют в соответствии с тканью, например жировой, хрящевой или костной. Также раком будет меланома – это одна из самых опасных опухолей кожи (и не только кожных, потому что меланома может также развиваться в слизистых оболочках, например в бронхах или пищеводе). Совершенно точно раком не являются лейкемия и лимфомы, новообразования кроветворной и лимфатической систем. Наконец, любимый в СМИ за свой особенно драматический эффект, «рак мозга». Что ж, среди первичных новообразований головного мозга на самом деле вообще нет никакого рака, разве что если считать частью мозга находящееся внутри желудочковой системы сосудистое сплетение, производящее спинномозговую жидкость, которая действительно может дать начало как доброкачественным папилломам, так и злокачественным опухолям, но я скорее сомневаюсь, что именно об этих раковых заболеваниях неустанно толкуют нам СМИ, тем более что они чрезвычайно редки (примерно три случая из десяти миллионов – это менее 1 % случаев рака в этой области). В принципе, рак в головном мозге возникает, да, но в качестве метастазов из груди или легких, первичные же опухоли головного мозга чаще всего являются глиомами и развиваются из глии, ткани, которая формирует мозг вместе с нейронами. Мы называем их в зависимости от типа глиальных клеток, астроцитомами, олигодендроглиомами, эпендимами, оставляя «голую» глиому для наиболее распространенной и чрезвычайно агрессивной глиобластомы ( glioblastoma ). Все живое может дать начало опухоли, начиная с клетки миокарда и заканчивая клетками ногтя или волосяных фолликулов, но называться они будут по-разному.

Во всяком случае, сам термин «злокачественный» (или даже более конкретно: рак) мало что говорит нам о болезни. Мы знаем, да, что клетки измененной новообразованием ткани будут размножаться неконтролируемым образом и при этом менее охотно погибать, чем здоровые клетки (это рассматривается в качестве основной причины накопления в опухолях лейкоцитов, особенно частом при хроническом лимфолейкозе), мы знаем, что они могут проникать в другие ткани и органы, что они могут давать метастазы, но каждая опухоль – это отдельное заболевание с различной, даже если в некоторых точках сходной, биологией.

Не только рак раку рознь, не только отдельные его типы могут быть совершенно разными, но даже подтипы могут значительно отличаться. Такова, например, аденокарцинома яичника. Разве я не достаточно подробно уже рассказала? Ни в коем случае – серозные аденокарциномы могут быть низко- и высокодифференцированными, и они представляют собой не просто чуть менее и чуть более опасные разновидности одного и того же рака – это почти совершенно разные заболевания. С разной биологией, разным молекулярным профилем (в них изменяются совершенно разные гены и белки), разным течением и прежде всего (потому что это, вероятно, наиболее важно для пациентов) подвергающиеся совершенно разному лечению. Ба, да они даже возникают на самом деле из разных тканей. К сожалению, эти низкодифференцированные серозные раковые заболевания, раковые опухоли высокой степени злокачественности, более агрессивные и более распространенные, имеют свое происхождение в эпителии фаллопиевых труб, а не в яичниках.

Злокачественные клетки размножаются неконтролируемым образом и при этом менее охотно погибают, чем здоровые.

Кстати, нам только что удалось обойти очередную ловушку, а фактически даже две – я писала о низкодифференцированном раке, в то же время упоминая высокую степень гистологической злокачественности. Высокий уровень гистологической злокачественности, низкий уровень дифференцирования. Путаница? Может быть, на первый взгляд. В любом случае это не лежит на поверхности. Эти термины более или менее описывают, насколько опухоль напоминает исходные ткани, из которых она происходит, ткани, в направлении которых она дифференцируется и развивается. Они подсказывают вам, насколько это можно понять, что это за наблюдаемое изменение и откуда оно взялось, и в какой степени оно полностью «оторвалось» и «одичало». В зависимости от типа рака, мы говорим о хорошо/высокодифференцированных и низко/слабодифференцируемых опухолях, иногда включая различные промежуточные категории. Чем ниже дифференцирован рак, тем, как правило, более агрессивно он себя ведет, следовательно, отсюда и речь о высокой или низкой степени гистологической злокачественности. Как это оценить на практике? В зависимости от органа и типа рака разрабатываются системы классификации, которые принимают во внимание клинические отчеты и адаптируют их к нашим микроскопическим наблюдениям, чтобы извлечь из тщательно изученных признаков те, которые действительно имеют влияние на прогноз и дальнейшее поведение. И поэтому, если вы подозреваете, что эти классификации и подразделения должны измениться, вы рассуждаете правильно. Патология и онкология, неразрывно связанные друг с другом, находятся в постоянном движении – новые исследования и новые наблюдения раздвигают границы старых классификаций и стандартов. Часто изменения кажутся косметическими, но они могут иметь большое значение для пациентов. Вот рак простаты, например, и шкала Глисона, используемая при его описании. В шестидесятые годы, когда Дональд Глисон вместе с сотрудниками Minneapolis Veterans Affairs Hospital (Минеапольский госпиталь бывших военнослужащих) создавали ее основы (и, наконец, представили это в журнале Cancer Chemotherapy Reports в 1966 году), шкала выглядела не так, как сегодня. Да, общие принципы были такими, как сейчас, – с наиболее напоминающими здоровую железистую ткань, маленькими, хорошо сформированными раковыми железами на одном конце шкалы и полной дезорганизацией и хаосом со свободно разбросанными одиночными раковыми клетками или, наоборот, сплошными полями таких клеток – на другом, однако границы между отдельными ступенями изменились, меняя наши ежедневные диагнозы и судьбу больных. Не каждый рак предстательной железы требует хирургического вмешательства, и grading (оценка), то есть оценка степени гистологической злокачественности, играет очень важную роль в диагностике. Диагноз без такой оценки неполный.