Вячеслав Бабияк - Оториноларингология: Руководство. Том 2

Диагностика незатруднительна, однако диагноз может быть окончательно установлен лишь после прямой ларингоскопии и трахеобронхоскопии, а в некоторых случаях – только после проведения тщательного рентгенологического обследования ребенка. Дифференциальная диагностика проводится с истинным и ложным крупом, вульгарным ларингитом, папилломатозом гортани, заглоточным абсцессом и другими объемными процессами в области гортани и шеи.

Лечение заключается в обеспечении ребенку нормальной в психическом отношении обстановки, полноценного питания, в проведении мер по нормализации витаминного и минерального обмена. Серьезное внимание уделяют профилактике острых респираторных заболеваний.

Прогноз благоприятный, за исключением случаев острого стеноза или резко выраженных структурных пороков гортани, при которых прогноз становится серьезным.

Ларингомаляция – порок развития гортани, при котором происходит пролапс тканей преддверия в ее просвет во время вдоха, обусловленный их ненормальной податливостью или вследствие нервно-мышечной недостаточности гортани (Цветков Э. А., 1999; Степанова Ю. Е., 2003; Петруничев А. Ю., 2003, 2004).

Этиология. В литературе рассматривают две причины возникновения этого дефекта – генетически обусловленную ларингомаляцию и приобретенную. Первая причина, согласно мнению Мак-Кьюсика, обусловлена аутосомно-доминант-ным характером наследования, вторая – это следствие воздействия на плод во внутриутробном периоде неблагоприятных факторов, различных нервно-мышечных дисфункций желудка и пищевода (гастроэзофагальный рефлюкс) и др. Как отмечает А. Ю. Петруничев (2004), ряд авторов считают причиной возникновения ларингомаляции у взрослых увеличение потока воздуха, проходящего через гортань у спортсменов во время экстремальных физических нагрузок, либо нарушение иннервации мышечного аппарата гортани.

Симптомы и клиническое течение. Наиболее частым симптомом является инспираторный стридор. По данным А. Ю. Петруничева (2004), из 96 детей, направленных на кафедру ЛОР-болезней педиатрической академии для дифференциальной диагностики этого феномена, у 18 пациентов была обнаружена ларингомаляция. Другие проявления заболевания: одышка, особенно при физической нагрузке, гиподинамия, отставание в развитии, поперхивание, сонное апноэ, осложнения со стороны легких и сердца и даже синдром внезапной смерти ребенка. Часто ларингомаляция сочетается с врожденным гортанным стридором.

Обычно в связи с возрастным развитием гортани, в ходе которого уплотняется ее хрящевой скелет, укрепляются мышечный, связочный и фиброзный аппараты, признаки ларингомаляции исчезают к 2–3 годам жизни ребенка. Способствуют этому ранняя диагностика и проведение лечебно-реабилитационных мероприятий. Однако в их отсутствие восстановление структур гортани может задерживаться на достаточно длительные сроки. В этом случае наблюдаются отставание физического развития ребенка, частые простудные заболевания, усиливающие симптомы ларингомаляции, нарушения функции внешнего дыхания и другие аномалии, связанные с данной патологией, что в результате искажает нормальный образ жизни человека и приобретает не только медицинское, но и социальное значение.

Согласно исследованиям Э. А. Цветкова и А. Ю. Петруничева, клиническая и патогенетическая характеристика ларингомаляции определяется следующими постулатами:

1. Признаками ларингомаляции являются не только известные гортанные симптомы, но и гастроэзофагеальный рефлюкс и воронкообразная деформация грудной клетки ребенка.

2. Макроструктурные аномалии гортани при ларингомаляции могут сохраняться и у детей старшего возраста, и даже у взрослых, отрицательно воздействуя на функции гортани и организма в целом.

3. В развитии ларингомаляции определенную роль играют диспластические процессы соединительной ткани.

4. Не менее 25 % случаев ларингомаляции представлены семейными формами, что свидетельствует о наследственном характере этого заболевания.

Исследования, проведенные А. Ю. Петруничевым, позволили получить уникальные данные о динамике морфофункциональной компенсации ларингомаляции. Обследованные были разделены на пять групп. [49] Далее мы позволили себе изложить близко к оригиналу положения автора по данному вопросу.

Первая группа: увеличение вертикального размера клиновидных хрящей, сочетающееся с истончением черпалонадгортанных складок (рис. 20.18, 1, 2).

Вторая группа: черпалонадгортанные складки истончены в верхних отделах и прикреплены высоко к надгортаннику. В этой же группе отмечен вариант, при котором черпалонадгортанные складки также истончены и выглядят «парусами», которые оттянуты за середину к боковым стенкам глотки (2).

Третья группа: надгортанник свернут и подтянут кзади короткими черпало-надгортанными складками (3).

Рис. 20.18.Адаптированные схемы эндоскопических признаков анатомо-функциональной компенсации ларингомаляции у детей и взрослых (по Петруничеву А. Ю., 2004): 1 – изменение клиновидных хрящей при ларингомаляции у детей; 2 – изменения у взрослых; 3 – укорочение черпалонадгортанных складок у детей при ларингомаляции с деформацией надгортанника; 4, 5 – изменения у взрослых; 6 – избыток слизистой оболочки задних отделов преддверия гортани у ребенка с ларингомаляцией; 7 – изменения у взрослых

Четвертая группа: форма надгортанника обычная, но при фонации он свободно отклоняется вперед, ложась на корень языка. Его стебель значимо выступает при этом в просвет гортани, а черпалонадгортанные складки распластываются по его боковым поверхностям (рис. 20.19).

Рис. 20.19.Компенсация западения надгортанника при ларингомаляции (по Петруничеву А. Ю., 2004):

1 – западение надгортанника при ларингомаляции; 2 – нормальное положение надгортанника при дыхании; 3 – отклонение надгортанника вперед у взрослого при фонации (компенсация ларингомаляции); 4 – корень языка; 5 – подъязычная кость; 6 – щитовидный хрящ; 7 – перстневидный хрящ; 8 – черпаловидный хрящ; 9 – черпалонадгортанная складка

Пятая группа: избыток тканей задних отделов преддверия гортани (см. рис. 20.18, 6, 7).

Диагностика предусматривает системный подход к проблеме, разработку которого осуществил А. Ю. Петруничев (2004). Предлагаемый автором метод имеет универсальное значение, поскольку может быть применим для диагностики не только ларингомаляции, но и других пороков развития гортани. Этот метод включает: 1) учет жалоб, сбор данных анамнеза болезни и жизни ребенка, чаще всего получаемых от родителей ребенка; при анамнезе учитывают и возможность наследования заболевания; 2) проведение эндофиброларингоскопии через нос; 3) рентгенографию шеи (гортани) в боковой проекции; 4) проведение прямой опорной ларингоскопии под наркозом (по особым показаниям); 5) общее физическое обследование ребенка; 6) при необходимости, физикальное обследование родителей и других ближайших родственников ребенка на предмет установления факта наследования заболевания.