Вячеслав Бабияк - Оториноларингология: Руководство. Том 2

Пороки развития гортани встречаются редко. Одни из них полностью не совместимы с жизнью, например ларинготрахеопульмональная агенезия, атрезия с полной непроходимостью гортани, трахеи или бронхов. Другие пороки развития бывают не столь выраженными, однако некоторые из них могут вызывать тяжелые нарушения дыхания у ребенка непосредственно после рождения и требуют немедленного хирургического вмешательства для сохранения жизни. К таким видам относятся пороки развития надгортанника и его кисты, кисты преддверия гортани и ее диафрагма. Наиболее часто встречаются легкие формы пороков развития, которые выявляются в разные сроки после рождения, чаще, когда ребенок начинает вести активный образ жизни, связанный с движением и развитием голосовой функции. Иногда к этим порокам ребенок достаточно хорошо адаптируется, и их обнаруживают случайно при рутинном осмотре гортани. К таким порокам относятся расщепление надгортанника или голосовых складок, неполные диафрагмы гортани и др. Другие пороки развития гортани обнаруживаются в процессе постепенного развития в постнатальном онтогенезе (кисты, ларингоцеле и др.) в связи с нарушением функций гортани. Среди параларингеальных пороков развития, которые могут нарушать функции гортани и вызывать ее структурные изменения, следует назвать пороки развития щитовидной железы и гортаноглотки.

Этот порок характеризуется более низким расположением гортани, чем в норме: нижний край перстневидного хряща может находиться на уровне рукоятки грудины; описаны случаи, когда гортань целиком располагалась за грудиной, а верхний край щитовидного хряща находился на уровне ее рукоятки. Ларингоптоз может быть не только врожденным, но и приобретенным, он развивается либо в результате тракционного действия рубцов, возникающих при поражениях трахеи и окружающих ее тканей, либо при опухолях, давящих на гортань сверху.

Функциональные нарушения при врожденном ларингоптозе проявляются лишь необычным тембром голоса, который оценивают как индивидуальную особенность данного человека, в то время как приобретенные формы обусловливают нетипичные изменения голосовой функции, нередко сопровождающиеся возникновением нарушений дыхания. При ларингоскопии у больных с ларингоптозом структурные эндоларингеальные изменения гортани обычно отсутствуют.

Диагностика ларингоптоза затруднений не вызывает, диагноз легко устанавливают при пальпации, при которой адамово яблоко может располагаться в области яремной вырезки, а на типичном месте гортань не пальпируется.

Лечение при врожденном ларингоптозе не требуется, в то время как при вторичном, в особенности в сочетании с обструкцией гортани, нередко требуется трахеотомия, которая часто осложняется подкожной и медиастинальной эмфиземой, пневмотораксом или стенозом подскладочного пространства.

Эти пороки – явление очень редкое. Наиболее значимо из них расщепление вентральной части хряща, сочетающееся с дистопией голосовых складок (увеличение расстояния между ними и расположение их на разных уровнях). Чаще встречается отсутствие верхних рогов щитовидного хряща. В других случаях эти образования могут достигать значительных размеров, достигая подъязычной кости, каждый из них может образовывать сверхкомплектный гортанный сустав. Встречается также и асимметрия развития пластин щитовидного хряща, что сопровождается изменением положения и формы голосовых складок, желудочков гортани и другими эндоларингеальными пороками развития гортани, влекущими за собой и определенные особенности тембра голоса. Дыхательная функция гортани при этом не страдает. Лечения эти пороки не требуют.

Они наблюдаются чаще и включают пороки формы, объема и положения. Самый частый порок – расщепление надгортанника, которое может занимать лишь свободную его часть или распространяться до основания, расчленяя его на две половины (рис. 20.15, 1).

Рис. 20.15.Врожденные пороки развития надгортанника (по V. Eicken): 1 – расщепление надгортанника; 2 – П-видный надгортанник

Часто встречаются изменения формы надгортанника. Благодаря структуре эластического хряща надгортанник у ребенка первых лет жизни более гибкий и мягкий, чем у взрослых, в силу чего он может приобретать самую разную форму, например с загнутым передним краем, которая наблюдается иногда и у взрослых. Чаще всего наблюдается надгортанник в виде желоба с загнутыми кверху боковыми краями, сближающимися по средней линии и суживающими надгортанное пространство. В других случаях наблюдаются подкововидные, или Q-видные надгортанники, сплющенные в переднезаднем направлении (2).

Эти пороки возникают в результате нарушения резорбции мезенхимальной ткани, выполняющей просвет гортани в первые два месяца эмбрионального развития плода. При задержке или отсутствии резорбции этой ткани могут возникать частичные или тотальные атрезии гортани, циркулярные цилиндрические стенозы и наиболее часто – гортанные мембраны – полные или частичные, располагающиеся между голосовыми складками и носящие название гортанной диафрагмы.

Гортанная диафрагма обычно располагается в передней комиссуре и имеет вид серповидной перепонки (см. цветную вклейку, рис. 25), стягивающей края голосовых складок. Толщина ее бывает различной, чаще всего это беловато-сероватая или серовато-красноватая тонкая перепонка, растягивающаяся при вдохе и собирающаяся в складки во время фонации. Эти складки препятствуют сближению голосовых складок и придают голосу дребезжащий характер. Иногда диафрагма гортани бывает толстой, и тогда голосовая функция нарушается более значительно.

Диафрагмы гортани могут иметь разную площадь, занимая от 1/4 до 2/3 просвета гортани. В зависимости от величины диафрагмы, перекрывающей просвет, развивается разной степени дыхательная недостаточность, вплоть до асфиксии, которая нередко наступает даже при умеренном стенозе на фоне простудных заболеваний или аллергического отека гортани. Небольшие диафрагмы гортани обнаруживают случайно в юношеском или зрелом возрасте. Субтотальные или тотальные формы обнаруживают сразу же или в первые часы или дни после рождения в результате возникновения возникающих дыхательных расстройств: в острых случаях – появление признаков асфиксии, при неполной диафрагме – шумного дыхания, временами цианоза; постоянное затруднение при кормлении ребенка.