Коллектив авторов - Миастения. Диагностика и лечение

Симптомы миастении характеризуются патогномоничной особенностью в виде патологической утомляемости и истощаемости двигательной системы. Очень быстро утомление наступает при повторных или длительных сокращениях мышц, что и определяет название заболевания – миастения.

Глазные нарушения обнаруживаются почти во всех случаях и связаны с поражением наружных мышц глаза. Чаще всего встречается птоз верхнего века, который отмечался у 90 % наших больных. Птоз двусторонний, асимметричный, реже – односторонний. Его интенсивность колеблется в течение дня, усиливаясь к вечеру; при фиксации взгляда – быстро нарастает. Длительная фиксация взгляда нередко позволяет выявить субклиническую патологическую слабость мышцы верхнего века – появление птоза, который до пробы не отмечался.

Кроме птоза, по результатам нашего наблюдения, у больных миастенией в 73 % случаев отмечалась диплопия в вертикальной, горизонтальной или косой плоскости, которая вызывалась слабостью наружных мышц глаза и значительно усиливалась при нагрузке (зрительной или физической). Уменьшалась диплопия после отдыха и утром. Выраженность ограничения движений глазных яблок у больных миастенией может быть различной степени (от легкой до полной офтальмоплегии). В более легких случаях диплопия бывает непостоянной и появляется при утомлении мышц глаз. Следует отметить, что глазодвигательные нарушения при миастении не соответствуют иннервации черепных нервов (ЧН) (III, IV и VI пары).

При патологической слабости ресничной мышцы нередко наблюдается быстрое утомление зрения при чтении. По данным В. С. Лобзина, слабость и повышенная утомляемость внутренних мышц глаза отмечается у 75 % больных миастенией. Иногда при крайних отведениях глазных яблок отмечаются нистагмоидные движения их, которые обусловлены различной степенью слабости наружных мышц глаза.

Следующим симптомом миастении по частоте поражения мышц краниального отдела является слабость и патологическая утомляемость мимической мускулатуры, которая, по нашим наблюдениям, отмечалась в 89 % случаев. Миастенические симптомы распространяются на все мышцы лица в основном равномерно, но несколько чаще и в большей степени выявляется поражение круговых мышц глаз, усиливающееся при общей или локальной физической нагрузке. Кроме того, с большей выраженностью нарушается функция круговой мышцы рта и мышц, оттягивающих кнаружи углы рта; элевация верхней губы остается достаточной. У таких больных отмечается улыбка «рычания». Лицо больных миастенией, как правило, гипомимично и маловыразительно.

Слабость жевательных мышц отмечалась у 91 % наших больных, но ее выраженность была различной: от незначительной утомляемости при жевании до постоянного паралича, когда акт жевания становился практически невозможным. У тяжело больных вследствие развившейся выраженной слабости жевательной мускулатуры отмечалось даже отвисание нижней челюсти, в результате такие пациенты во время приема пищи нередко поддерживают челюсть рукой.

Важным клиническим синдромом при миастении является бульбарный паралич, который проявляется расстройством глотания, речи и реже – дыхания. Следует отметить, что данный синдром значительно чаще других миастенических симптомов является прозеринорезистентным, а следовательно, и хуже купируется АХЭП (Руденко Д. И., 1991; Кузин М. И., Гехт Б. М., 1996; Жулев Н. М. [и др.], 1999; Пономарева Е. Н., 2002; Косачев В. Д., 2007; Сепп Е. К., Ланцова В. Б., 2002, 2008). Расстройство глотания может быть выражено в разной степени: от легкого «поперхивания» во время приема пищи до полной невозможности проглатывать даже слюну. Нарушения речи выражаются дисфонией, вплоть до афонии (вследствие слабости мышц гортани), гнусавостью (за счет слабости мышц мягкого неба) и дизартрией (за счет затруднения движений языком и губами). Слабость мышц языка нарушает и прием пищи.

При поражении мышц гортани, глотки и надгортанника часто развивается нарушение дыхания бульбарного типа, которое возникает в результате западения языка, надгортанника и обтурации верхних дыхательных путей глоточно-трахеальным секретом.

Наряду с мышцами краниального отдела в большинстве случаев при миастении нарушается функция мышц шеи, туловища и конечностей в результате генерализации миастенического процесса.

Патологическая слабость скелетных мышц выявляется в результате детального исследования силы во всех мышечных группах, исходной и после физической нагрузки (после повторных сокращений). Кроме общей генерализации миастенического процесса в скелетной мускулатуре, при миастении отмечается некоторая избирательность мышечной слабости, которая характерна и наиболее постоянна. Наличие такой особенности позволяет говорить о формуле двигательных нарушений при данном заболевании (Гаджиев С. А. [и др.], 1971; Жулев Н. М. [и др.], 1999; Косачев В. Д. [и др.], 2006; Сепп Е. К., Ланцова В. Б., 2008). Так, например, при миастении чаще и в большей степени поражается передняя группа мышц шеи, задняя страдает значительно реже. Наличие достаточно выраженной слабости мышц шеи (особенно задней группы) приводит, как правило, к развитию бульбарного синдрома и дыхательных расстройств.

В проксимальных сегментах верхних конечностей поражаются преимущественно зубчатые, дельтовидные, грудные и подостные мышцы, что затрудняет или ограничивает подъем рук до и выше горизонтали, их приведение вперед к срединной линии тела и ротации кнаружи. Сила сгибателей и разгибателей предплечья чаще сохраняется, реже снижается незначительно. В дистальных сегментах рук поражаются преимущественно разгибатели кисти и пальцев. В большей степени страдает ульнарная группа (обычно IV и V пальцы). В редких случаях поражаются абдукторы и аддукторы пальцев, тогда как сила сгибателей остается нормальной.

В нижних конечностях поражается в большей степени проксимальная группа мышц – сгибатели и наружные ротаторы бедер. Сила мышц бедра часто сохранена, иногда ослаблены сгибатели голени. Двигательные нарушения в дистальных сегментах стоп встречаются крайне редко и могут появляться лишь у больных с тяжелой формой миастении. Данное распределение миастенических симптомов у больных формирует походку миопатического типа.

Мышцы туловища поражаются чаще равномерно, при этом больные с трудом поворачиваются в кровати и не могут самостоятельно встать.

При тяжелой ГМ патологический процесс нередко распространяется на межреберные мышцы и диафрагму, что приводит к затруднению дыхания в виде ощущения «нехватки воздуха».

Таким образом, на основании клинических особенностей миастении и тщательного неврологического осмотра, диагноз может быть поставлен даже на ранних стадиях заболевания.