Коллектив авторов - Миастения. Диагностика и лечение

Группа IV– поздняя тяжелая миастения, которая развивается обычно не менее чем через 2 года после возникновения симптомов, указанных для I или II группы. Прогноз плохой.

Группа V– атрофия мышц. У большинства таких больных заболевание начинается симптоматикой, указанной для группы II, но через 6 мес. (или позднее) появляется атрофия мышц, не связанная с характером миастении. Внешние проявления заболевания весьма наглядны. Прогноз зависит от других проявлений.

В 1980 г. Д. Ф. Скрипченко и М. М. Шевнюк для практических врачей предложили упрощенную классификацию миастении. В соответствии с ней миастения делится:

– по локализациина генерализованную, локальную (глоточно-лицевую) и глазную;

– по степени тяжести– на легкую, средней тяжести и тяжелую.

1. Миастения новорожденных (неонатальная)– это преходящее состояние, которое наблюдается у 10–20 % детей, матери которых болеют миастенией. Данное состояние следует отличать от врожденной миастении – самой редкой формы, обусловленной генетически детерминированным поражением НМС, при которой прогноз болезни крайне неблагоприятный.

2. Юношеская (ювенильная) миастения– в 75 % случаев заболевание начинается в возрасте старше 10 лет. Чаще всего встречаются поражение глазных мышц, нарушения дыхания – у 40 %. Может наблюдаться острое молниеносное течение заболевания в возрасте 2–10 лет. Без своевременной диагностики и тщательного лечения прогноз плохой.

3. Миастения взрослых– локальная (глазная) и генерализованная.

Следующая альтернативная классификация соотнесена с тимомой и возрастомначала заболевания.

Тип 1,с тимомой: заболевание обычно резко выражено, титр АТ к АХР в крови высок. Связь с полом или с антигенами системы НLА отсутствует.

Тип 2,без тимомы: начало заболевания в возрасте до 40 лет; титр АТ к АХР в крови промежуточный; среди больных преобладают женщины, отмечена связь с определенными группами системы НLА – НLА-А1; НLА-В8 и НLА-DRw3 (НLА-В12 – в Японии).

Тип 3,без тимомы: начало заболевания после 40 лет; титр АТ к АХР в крови невысок; среди заболевших преобладают мужчины, повышена связь с группами системы антигенов НLА – НLА-А3, НLА-В7 и НLА-DRw2 (НLА-А10 – в Японии).

АТ к поперечно-полосатой мускулатуре обнаруживают в 90,5 и 45 % соответственно при типах 1, 2, 3. Связь с другими аутоиммунными заболеваниями наибольшая при типе 3, наименьшая – при типе 1.

Преходящая неонатальная миастения.Циркулирующие АТ к АХР обнаруживают у большинства новорожденных, матери которых страдают миастенией, но только у 12 % из них развивается болезнь. Признаки болезни проявляются уже в первые несколько часов после рождения. Это затруднения с кормлением ребенка, генерализованная слабость мышц, расстройства дыхания, слабый крик, слабость лицевой мускулатуры, птоз верхнего века. Связи между выраженностью заболевания у матери и у ребенка нет. Заболевание вызвано пассивной передачей АТ к АХР или адоптивной (путем пассивного восприятия) передачей иммуноцитов от матери к младенцу, или, возможно, в результате повреждения АХР у плода материнскими АТ, вызывающими временную ответную реакцию у новорожденного.

Иностранные авторы подразделяют миастению как аутоиммунное заболевание на 2 группы.

1-я группа. Серопозитивная миастения (miastenia gravis) с регистрацией IgG-АТ к АХР; делится на 3 подгруппы:

1.1. Миастения «молодых» (до 40 лет) с соотношением женщин и мужчин как 4: 1, характеризуется гиперплазией мозгового вещества ВЖ, частыми ассоциациями с НLА В8 (это наиболее многочисленная подгруппа).

1.2. Миастения с поздним началом, когда преобладают мужчины; гистологически – атрофия ВЖ и слабая ассоциация с НLА В7.

1.3. Больные с тимомой – приблизительно 10 %.

2-я группа. Серонегативная миастения, при которой гистологически определяется типичная атрофия ВЖ.

Учитывая сочетание в некоторых случаях миастении и тимомы, существует гистологическая классификация ВОЗ органоспецифических опухолей вилочковой железы(1999).

Тип А:медуллярно-клеточная; темноклеточная; веретеноклеточная.

Тип АВ:смешанная тимома.

Тип В1:преимущественно кортикально-клеточная; лимфоидная;

органоидная.

Тип В2:кортикально-клеточная.

Тип В3:эпителиальная; плоскоклеточная; атипичная; высокодифференцированный рак ВЖ.

К настоящему времени различными авторами предложено более двадцати классификаций тимом, что объясняется многообразием клеточного спектра ВЖ и сложностями морфологической верификации.

Согласно определению ВОЗ, тимомами называют органоспецифические опухоли, гистогенез которых связан с эпителиальным компонентом ВЖ при наличии второго лимфоидного компонента, не подвергшегося опухолевой трансформации. В связи с этим наиболее унифицированной классификацией, позволяющей проводить клинико-морфологические параллели, является классификация тимом, предложенная экспертами ВОЗ, под общей редакцией J. Rоsаi в 1999 г.

Большое разнообразие клинических проявлений миастении, необходимость обобщения результатов исследований из разных медицинских центров привели к созданию единой целостной отечественной классификации миастении.

I. Генерализованные формы:

1) миастения новорожденных;

2) врожденная миастения:

а) доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией;

б) семейная детская;

3) юношеская миастения;

4) генерализованная миастения взрослых (легкая, умеренная, тяжелая, поздняя тяжелая, с ранним развитием атрофии).

II. Локальные формы:

1) глазная;

2) бульбарная;

3) краниальная.

По характеру течения:

1) миастенические эпизоды;

2) миастеническое состояние;

3) прогрессирующая форма;

4) злокачественная форма.

За рубежом использовалась классификация миастений, предложенная K. Osserman (1958). Классификация основана на характере распространения заболевания по телу и на выраженности симптоматики.

Группа I– глазная форма миастении.

Группа IIА– умеренно выраженная генерализованная форма миастении с высокой чувствительностью к ингибиторам АХЭ.

Группа IIВ– выраженная генерализованная форма миастении.

Группа III– острая миастения с молниеносным течением, низкой чувствительностью к ингибиторам АХЭ, частыми кризами, бульбарным параличом и дыхательной недостаточностью, высокой частотой тимомы и нередким летальным исходом.