Коллектив авторов - Миастения. Диагностика и лечение

Группа IV– хроническая тяжелая генерализованная форма миастении, которая развивается, как правило, в результате прогрессирования умеренно выраженной формы.

В 1971 г. прежняя классификация была несколько изменена (Osserman K., Genkins G., 1971). В ней предусматривалось выделение миастении взрослых(в том числе окулярная миастения, мягкая генерализованная форма, генерализованная форма средней тяжести, острая прогрессирующая форма и поздняя тяжелая миастения), миастения у детей(ювенильная миастения), неонатальная миастения новорожденных, конгенитальная миастения, семейная миастения и семейная миастения с поражением мышц проксимальных сегментов конечностей.

Однако, как показали дальнейшие исследования, врожденная миастения и ряд других ее форм, возникающих в раннем детском возрасте, являются особыми заболеваниями, отличающимися характером изменения мышц и нервно-мышечной передачи, что позволило отнести их к группе миастенических синдромов.

Класс I:слабость смыкания век при сохранности силы других мышц.

Класс II:слабость глазных мышц (любой степени) + легкая слабость любых других мышц:

– IIА: преимущественное поражение мышц конечностей и (или) аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIВ, но всегда симптоматика класса IIА превалирует над симптоматикой класса IIВ);

– IIВ: преимущественное поражение орофарингеальной мускулатуры и (или) дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIА, но всегда симптоматика класса IIВ превалирует над симптоматикой класса IIА).

Класс III:слабость глазных мышц (любой степени) + умеренная слабость любых других мышц:

– IIIА: преимущественное поражение мышц конечностей и (или) аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIIВ);

– IIIВ: преимущественное поражение орофарингеальной мускулатуры и (или) дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIIА).

Класс IV:слабость глазных мышц (любой степени) + выраженная слабость любых других мышц:

– IVА: преимущественное поражение мышц конечностей и (или) аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IVВ);

– IVВ: преимущественное поражение орофарингеальной мускулатуры и (или) дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IVА).

Класс V:необходимость интубации трахеи (с искусственной вентиляцией легких (ИВЛ) или без нее), если это не связано с обычным послеоперационным ведением пациента с миастенией.

Приведенная выше классификация в ряде научно-исследовательских работ, посвященных миастении, используется в следующем виде.

I– изолированная слабость окулярных мышц любой выраженности.

IIа– преобладание легкой слабости мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого. Может быть также умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц.

IIb– преобладание слабости краниобульбарных и (или) дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение в патологический процесс мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого.

IIIа– преобладание средней степени слабости мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого. Может быть также умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц.

IIIb– преобладание средней слабости краниобульбарных и (или) дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого.

IVа– преобладание тяжелой степени слабости мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого. Может быть также умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц.

IVb– преобладание тяжелой степени слабости краниобульбарных и (или) дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение в процесс мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого.

V– кризисные состояния (интубация трахеи с ИВЛ или без нее, использование зондового питания без интубации трахеи у пациентов группы IVb).

У детей миастения встречается реже, чем у взрослых (Лобзин В. С., 1960; Гехт Б. М., 1974; Fenichel G. M., 1978). По данным разных авторов, дети составляют от 4 до 13 % от общего числа больных миастенией (Гаджиев С. А. [и др.], 1971; Binetu J. Р. [et al.], 1980).

Миастения у детей впервые была диагностирована в 1877 г. S. Wilks, а вскоре W. Erb (1879).

K. E. Osserman (1958) предложил выделять следующие формы заболевания у детей и подростков:

1) миастения новорожденных;

2) врожденная миастения:

а) доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией;

б) семейная детская;

3) юношеская миастения:

а) генерализованная;

б) глазная.

В настоящее время у детей выделяют следующие формы миастении (Barlow Gh. G., 1981; Seybol M. E. [et al.], 1981; Donaldson J. O. [et al.], 1981):

1) неонатальная миастения;

2) врожденная миастения;

3) семейная миастения;

4) ювенильная миастения.

Неонатальная миастения впервые описана F. L. Stricroot и соавт. в 1942 г. Она является преходящей (транзиторной) и наблюдается у 12–20 % детей, рожденных матерями с миастенией (Namba C. [et al.], 1970; Donaldson J., 1981). Данная форма вызывается переносом АТ к АХР от матери к ребенку через плаценту и чаще проявляется на следующий день после родов. Симптомы болезни наблюдаются от 5 до 47 дней, в среднем 18 дней (Donat T. R. [et al.], 1981). Хорошо помогает лечение АХЭ препаратами.

Появление миастенических симптомов у ребенка на следующий день после родов может быть связано с тем, что в первый день новорожденный защищен высоким содержанием a-фетопротеина (Abramsky O., Brenner J., 1979). Нормальные движения плода и нормальное развитие концевых пластинок у ребенка также может быть обусловлено тормозящим действием a-фетопротеина на связывание АТ к АХР с антигеном-мишенью.

Врожденная миастения описана Р. М. Lеvin в 1949 г. Для этой формы миастении характерны:

1) отсутствие миастении у матери и тенденция к проявлению заболевания у братьев и сестер;

2) появление симптомов болезни при рождении или вскоре после него;

3) отчетливое поражение экстраокулярных мышц при отсутствии или незначительной выраженности генерализованной миастенической симптоматики.

Для этого варианта миастении характерно появление аналогичных заболеваний в семье, и он часто диагностируется ретроспективно, даже спустя 30 лет после рождения (Levin R. M., 1949; Millichap J. G., Dodge Ph. R., 1960; Fenichel G. M., 1978). В сыворотке крови больных не обнаруживаются АТ к АХР (Seybold M. E., Lindstrom K. M., 1981; Vincent A. [et al.], 1982). Важной особенностью этих случаев является преимущественное поражение лиц мужского пола (Bundey S., 1982).