Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани

В случаях опухолевого ДМ решающим является своевременное выявление и радикальная терапия неоплазмы, причем ДМ не служит противопоказанием к оперативному вмешательству.

ПрогнозДМ (ПМ) ранее считался неблагоприятным. С началом использования в клинической практике кортикостероидных препаратов прогноз существенно улучшился. Наиболее благоприятен прогноз у лиц, заболевших ДМ (ПМ) в возрасте до 20 лет, наиболее низкая выживаемость отмечена в старших возрастных группах. При активных формах ДМ (ПМ) прогноз определяют длительностью болезни (до начала адекватной терапии), выраженностью мышечных и висцеральных проявлений. Так, при наличии обездвиженности 5- и 10-летняя выживаемость составляет 77 и 69 % соответственно, а при сохранении подвижности, необходимой для самообслуживания, равняется 95 и 88 %. При опухолевом ДМ решающим является оперативное вмешательство в сочетании с лечением кортикостероидами. Такая тактика способствует сохранению выживаемости через5и10летуэтой категории больных на уровне 32 и 27 % соответственно.

Причинами летальных исходов у больных идиопатическим ДМ (ПМ) нередко являются осложнения болезни (наиболее часто гипостатическая и аспирационная пневмония) или лечения, изменения общего состояния (кахексия, дистрофия) или внутренних органов (миокардит с развитием сердечной недостаточности и др.). Нередко летальный исход связан с присоединением сопутствующего заболевания (инфекция и др.) на фоне общего тяжелого состояния больного. При остром и подостром течении болезни пациентов переводят на I или II группу инвалидности и лишь через год и более при достижении стойкого эффекта может обсуждаться вопрос о возобновлении учебы или работы (с указанными выше ограничениями). При хроническом течении ДМ (ПМ) возможно сохранение трудовой активности при условии врачебного контроля и проведения необходимой терапии. Очень важно устранение аллергизирующих факторов, физических и психических перегрузок, возможности переохлаждения и других ситуаций, провоцирующих обострение, что входит в понятие вторичной профилактики ДМ (ПМ).

Кроме этого, необходимо продолжать диспансерное наблюдение больных. При благоприятном течении и исходе осмотр должен проводиться не менее 2 раз в год.

Для первичной профилактики ДМ (ПМ) в детском возрасте целесообразно выделение и наблюдение группы детей, имеющих повышенную чувствительность к различным экзо- и эндогенным факторам. Вакцинация, как и введение гамма-глобулина, переливания плазмы, крови, лечение антибиотиками у этих детей должны быть либо исключены либо проводиться крайне осторожно. Ранняя диагностика заболевания, своевременная активная терапия и профилактика обострений, наряду с систематическим диспансерным наблюдением больных, несомненно, улучшает прогноз и исход ДМ (ПМ).

Гусева Н. Г. Дерматомиозит // Диффузные болезни соединительной ткани / под ред. Я. А. Сигидина, Н. Г. Гусевой, М. М. Ивановой. – М.: Медицина, 2004. – С. 488 – 554.

Идиопатические воспалительные миопатии // Ревматология 2005. Клинические рекомендации / под ред. Е. Л. Насонова. – М.: ГЕОТАР-Медиа, 2005. – С. 192 – 201.

Клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. – М.: Медицина, 2005. – 288 с.

Мазуров В. И., Беляева И. Б. Дерматомиозит // Клиническая ревматология / под ред. В. И. Мазурова. – СПб.: Фолиант, 2005. – С. 278 – 301.

Ревматические болезни. Руководство по внутренним болезням / под ред. акад. РАМН В. А. Насоновой, д-ра мед. наук Н. В. Бунчука. – М.: Медицина, 1997. – 520 с.

Tahimoto K. [et аl.]. Classification criteria for polymiozitis and dermatomyozitis // J. Rheumatol., 1995. – Vol. 22. – P. 574 – 688.

Системная красная волчанка(СКВ) – хроническое системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным структурам ядра клеток и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительный процесс в различных органах и тканях, ведущий к формированию полиорганной недостаточности. Заболевание протекает с непрогнозируемыми периодами обострения и ремиссии, и только лечение может повлиять на течение болезни и выраженность отдельных симптомов.

Распространенность.СКВ поражает в основном молодых женщин и девочек-подростков. Соотношение между взрослыми заболевшими мужчинами и женщинами составляет примерно 1: 10 – 1: 15. Однако известно, что СКВ может встречаться как у детей, так и у людей пожилого и старческого возраста.

Заболеваемость составляет от 4 до 250 новых случаев на 100 000 населения в год в различных регионах мира. СКВ наблюдается в 3 раза чаще среди людей негроидной расы, чем среди белых американцев. В ряде регионов мира (Азия и Китай) СКВ встречается даже чаще, чем ревматоидный артрит. Начало заболевания у 60 % пациенток приходится на возраст между пубертатным периодом и четвертой декадой жизни.

Исследование СКВ имеет давнюю историю. Так, в 1872 г. австрийский дерматолог Капоши впервые описал характерные высыпания на лице в виде эритемы (покраснения кожи) в области спинки носа и скуловых дуг, что получило название симптома «бабочки». В 1895 г. В. Ослер показал, что кожные изменения (покраснения, отеки, мелкоточечные высыпания) часто сочетаются с болями в суставах и поражением внутренних органов, а Либман и Сакс описали специфическое поражение сердца в виде волчаночного эндокардита. В 1894 г. М. Харгрейвс с соавторами открыли так называемый волчаночноклеточный феномен (включавший в себя наличие LE-клеток, гематоксилиновых телец и «розеток»), что способствовало улучшению качества диагностики данного заболевания особенно на ранних стадиях и послужило поводом для дальнейшего изучения механизмов его развития.

Этиология и патогенез.Причина заболевания остается неизвестной. Однако в настоящее время обсуждаются следующие возможные причины развития СКВ: генетическая предрасположенность, инфекция, дисгормональные нарушения, влияние факторов окружающей среды.

Определенная роль в развитии болезни отводится наследственно-генетическим факторам. Генетические исследования показывают увеличение частоты встречаемости антигенов HLA-DR2 и HLA-DR3. Частота развития СКВ увеличивается при наличии гаплотипов HLA-A1, – B8, – DR3. Подтверждением этой гипотезы служит и тот факт, что если один из близнецов заболевает СКВ, то у второго риск возникновения заболевания увеличивается в 2 раза. Хотя в целом только 10 % больных СКВ имеют в семьях родственников (родителей или сиблингов), страдающих данным заболеванием, и лишь у 5 % детей, родившихся в семьях, где один из родителей болен СКВ, развивается эта болезнь. Более того, до настоящего времени не удалось выявить ген или гены, ответственные за развитие СКВ.