Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани

Появилось сообщение об использовании для лечения ДМ (ПМ) препарата FK-506 – макролидного антибиотика, обладающего сходной с циклоспорином иммунологической активностью. FK-506 был применен у больных, резистентных к ГКС и комбинированной цитотоксической терапии. Во всех случаях в течение года наблюдения был достигнут хороший эффект (восстановление мышечной силы, нормализация уровня КФК и возможность существенного снижения дозы ГКС).

Согласно рекомендации Н. Г. Гусевой (2004), при неэффективности метотрексата и азатиоприна в отдельности можно попытаться провести комбинированное лечение двумя препаратами. Имеются единичные сообщения об эффективности сочетанной терапии МТ (7,5 – 15 мг/нед.) и ЦФ (25 – 50 мг/сут.), МТ (10 мг/нед.) и хлорбутином (4 – 6 мг/сут.) в течение 6 мес., приведшие к восстановлению мышечной силы и нормализации уровня КФК.

Аминохинолиновые препаратыне имеют существенного значения в лечении мышечного синдрома и других системных проявлений ДМ (ПМ). Однако имеются данные об эффективности их применения при поражениях кожи, характерных для дерматомиозита. Аминохинолиновые препараты могут быть использованы при лечении больных хроническим ДМ (ПМ) в стадии невысокой активности с целью снижения дозы ГКС.

Внутривенное введение высоких доз иммуноглобулина (Ig) рассматривается как один из наиболее перспективных методов лечения широкого спектра аутоиммунных заболеваний, в том числе ДМ (ПМ). Эффективность применения иммуноглобулина внутривенно при ДМ (ПМ) у больных, не отвечающих на лечение ГКС, цитостатиками и плазмаферезом достаточно высока. Существует две схемы ведения иммуноглобулина: по 1 г/кг в течение 2 дней и по 0,5 г/кг в течение 4 дней ежемесячно. Общая продолжительность лечения составляет 3 – 4 мес. Клиническое улучшение проявляется, как правило, между 15-м и 30-м днем после введения иммуноглобулина, что совпадает со снижением уровня КФК на 50 % и более и даже полной его нормализацией. После 2 – 3 курсов отмечается значительное улучшение состояния пациента, которое позволяет начать снижение дозы ГКС. Во время лечения иногда развиваются диспепсии, больные могут жаловаться на головную боль. К сожалению, лечение иммуноглобулином внутривенно не лишено недостатков, к которым в первую очередь следует отнести кратковременный эффект, длящийся около 3 мес., что требует повторного введения препарата.

Сведения об эффективности применения плазмафереза и лимфацитофереза у больных ДМ (ПМ) противоречивы. Экстракорпоральное лечение, вероятно, показано больным тяжелым ДМ (ПМ), резистентным к другим методам терапии. Лечение необходимо сочетать с применением ГКС и цитотоксических препаратов. Существуют группы больных ИВМ, у которых имеются особые показания для проведения экстракорпоральных процедур. К ним можно отнести пациентов, у которых наряду с тяжелой мышечной патологией имеются выраженные системные проявления (в первую очередь, васкулит), а также больных с разнообразными перекрестными синдромами. В последнем случае показанием для экстракорпоральных процедур является не столько поражение мышц, сколько системная патология.

Общее рентгеновское облучениебыло применено у единичных больных ДМ (ПМ) с тяжелым миозитом, не поддающимся терапии высокими дозами ГКС и цитостатиками. Во всех случаях отмечено временное улучшение или даже ремиссия, развитие которых коррелировало с лимфопенией. После окончания процедур эффект сохранялся в течение 3 – 6 мес., после чего развивалось обострение. Из побочных эффектов следует отметить возможность развития тяжелых инфекционных осложнений.

НПВПпри лечении в активной стадии ДМ (ПМ) неэффективны и показаны лишь в качестве поддерживающей, дополнительной терапии при длительном лечении заболевания или как компонент комплексной терапии хронического ДМ (ПМ). При появлении кальцинатов проводят лечение колхицином по 0,65 мг 2 – 3 раза в день, внутривенно вводят Na-ЭДТА, трилон Б местно, иногда рекомендуется удаление отдельных кальцинатов.

В комплексное лечение больных ДМ также входят повторные курсы введения аденозинтрифосфата (АТФ), кокарбоксилазы, витамина Е, прозерина (в восстановительный период), анаболических стероидов, таких как неробол, ретаболил (особенно при длительном использовании кортикостероидов), симптоматическая терапия.

Больным ДМ (ПМ) показано полноценное питание с ограничением употребления соли (при использовании высоких доз кортикостероидов). Специальные диеты используют лишь при наличии осложнений. Большого внимания требуют больные с нарушением глотания. При выраженной дисфагии и афагии кормление больных и введение необходимых лекарственных препаратов осуществляется через зонд.

При активном течении ДМ (ПМ) (остром, подостром) двигательный режим ограничен, но при появлении четких клинических и лабораторных сдвигов следует осторожно, а затем и более решительно включать в комплекс мероприятий лечебную физкультуру с упражнениями для мышц конечностей (во избежание контрактур), дыхательных и других пораженных групп мышц. Через 1/2 – 2 мес. лечения возможно также назначение массажа, но не глубокого и не травмирующего ткани. При преобладании процессов атрофии и фиброза мышц с развитием контрактур лечебная гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры (парафин, электрофорез гиалуронидазы и др.) являются ведущими в комплексе терапевтических мероприятий, возможно (при исключении активности) применение бальнеотерапии, назначение курортного лечения.

В целом алгоритм ведения больных ДМ и ПМ (по Мазурову В. И. и Беляевой И. Б., 2005) представлен на схеме 2.

Схема 2. Ведение больных ДМ (ПМ)

Профилактика ДМ– в основном предупреждает обострения и дальнейшую генерализацию процесса. Она предусматривает раннюю диагностику заболевания с исключением провоцирующих факторов, своевременное и активное лечение в стационаре, а затем в амбулаторных условиях, диспансерное наблюдение, адекватную поддерживающую терапию, перевод на инвалидность или трудоустройство с ограничением нагрузки и исключением аллергических факторов. В процессе диспансерного наблюдения за больными решаются вопросы беременности, лечения очаговой и иной инфекции, профориентации (для подростков) и перепрофилизации, проведение реабилитационных мероприятий. Следует учесть, что при теркуррентных заболеваниях и оперативных вмешательствах кортикостероиды отменяться не должны.

В настоящее время длительное наблюдение и лечение больных ДМ (ПМ) при условии своевременной диагностики и адекватной терапии, согласно данным Н. Г. Гусевой (2004), позволяют достигнуть стойкой ремиссии с сохранением трудоспособности у 40 % и излечение – у 33,3 % больных.