Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани

Эти критерии пересмотрены и дополнены Tahimoto [et al.] в 1995 г.

1. Изменения кожи:

а) гелиотропная кожная сыпь (светло-фиолетовая эритема с отеком верхних век);

б) симптом Готторна (коллоидные пятна на тыльной стороне суставов пальцев кисти);

в) эритема на тыльной стороне суставов конечностей: слегка возвышающаяся, незначительно шелушащаяся, бледно-фиолетовая эритема над локтевыми и коленными суставами.

2. Слабость проксимальных мышц (верхних или нижних конечностей и туловища).

3. Повышенный уровень сывороточной КФК или альдолазы.

4. Боль в мышцах при надавливании или спонтанная.

5. Патологические изменения, выявляемые при ЭМГ (короткие многофазовые потенциалы, фибрилляции и псевдомиотонические разряды).

6. Обнаружение анти-Jo-l (гистадил-tRNA синтетаза) антител.

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка > 37 °С, увеличение СРБ или СОЭ > 20 мм/ч по Вестергрену).

9. Миозит, обнаруженный в биоптате мышцы (инфильтрация скелетной мышцы с воспалительными клетками и фокальной или экстенсивной дегенерацией мышечных волокон вплоть до некроза и регенеративных процессов с неравномерным замещением волокон фиброзом).

При наличии хотя бы одного кожного изменения и, как минимум, четырех критериев (2 – 9) дерматомиозит весьма вероятен (чувствительность 94,1 % и специфичность изменения кожи 90,3 %).

При наличии, как минимум, четырех критериев (2 – 9) весьма вероятен полимиозит (чувствительность равна 98,9 % и специфичность ДМ и ПМ по сравнению со всеми контрольными заболеваниями равна 95,2 %).

Примерная формулировка диагноза:

Первичный идиопатический дерматомиозит, подострое течение, активность равна 2.

Паранеопластический дерматомиозит, острое течение, активность равна 3. Рак левого верхнедолевого бронха.

Дифференциальная диагностика.Несмотря на характерную клиническую картину ДМ, его диагностика, особенно в начале заболевания, представляет определенные трудности. Постановке диагноза ДМ (ПМ) нередко предшествуют ошибочные диагнозы. При наличии кожной симптоматики преобладают «дерматологические», а при мышечной – «неврологические» диагнозы. Наиболее типичны среди них дерматит, аллергический отек, рожистое воспаление, нейродермит, эритродермия, инфекционный миозит, полиневрит, полиомиелит, псевдобульбарный синдром, myasthenia gravis , a также диагнозы аллергических и инфекционных заболеваний, других системных заболеваний соединительной ткани, чаще всего – СКВ.

По данным В. И. Мазурова и И. Б. Беляевой (2005), анализ ошибочных диагнозов у 100 больных идиопатическим и 30 больных опухолевым ДМ (ПМ) выявил ошибочную диагностику почти у всех больных, причем правильному диагнозу у ряда из них предшествовало 3 – 4 и более ошибочных. Следует иметь в виду возможность развития ДМ (ПМ), когда поражение мышц не выявляется клинически, но имеются характерные кожные признаки заболевания (периорбитальный гелиотропный отек, высыпания, синдром Готтрона). В этих случаях сохраняют значение лабораторные исследования (для выявления субклинически протекающего миозита) и биопсия кожи для выявления характерных для ДМ (ПМ) изменений.

Важно не только установить диагноз ДМ (ПМ), но и определить его клиническую форму, провести сложную дифференциальную диагностику первичного (идиопатического) и вторичного (опухолевого) ДМ (ПМ), дифференцировать и исключить другие состояния, сопровождающиеся поражением скелетных мышц. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду возможность развития вторичных полимиозитов или миопатий.

Вирусный полимиозит. При вирусных инфекциях часто наблюдаются миалгии, возможно обусловленные воспалительными изменениями в мышцах. Острые ПМ описаны при вирусном гриппе, чаще в детском возрасте. На электромиограмме особых изменений не обнаруживают, но уровень КФК в сыворотке крови значительно повышается (в 10 – 15 раз в 2/3 случаев), при биопсии мышц выявляют картину неспецифической миопатии или воспалительную инфильтрацию с некрозом мышечных волокон. Различия морфологических характеристик, по-видимому, отражают активность и выраженность патологии мышц, что в значительной мере соответствует клиническим параметрам. Подострый миозит иногда наблюдается при кори, краснухе и при вакцинации с использованием живой вакцины. Вирус Коксаки также сопровождается воспалительным поражением мышц, а ЕСНО-вирусная – острой вакуольной миопатией. Вирусоподобные частицы нередко находят при хроническом ПМ.

Бактериальный пиогенный миозит в виде абсцессов в области мышц чаще связан со стрептококковой и стафилококковой флорой. В редких случаях газовой гангрены и лепры инфицируются мышцы с развитием миозита.

Паразитарная инфекция (трихинеллез, шистосомоз, цистицеркоз и др.) иногда вызывает поражение мышц, сходное с ДМ (ПМ). Токсоплазмоз также может быть причиной острого или подострого миозита ДМ (ПМ); при его диагностике и дифференциальной диагностике необходимо определение антител и других реакций к токсоплазме.

Фокальный нодулярный миозит может быть острым или хроническим. Последний по клиническим проявлениям ближе к ДМ (ПМ). Гистологически, помимо воспалительных изменений, иногда выявляют инфаркты скелетных мышц.

Гигантоклеточный миозит обычно является симптомом различных гранулематозных состояний, включая туберкулез, саркоидоз, в редких случаях проявляется самостоятельно. Может сочетаться с гигантоклеточным миокардитом, миастенией и тимомой. При биопсии мышц обнаруживают многоядерность мышечных волокон, регенеративные изменения с участием миофибробластов, в редких случаях – гранулемы.

При ревматической полимиалгии, которая нередко сочетается с явлениями гигантоклеточного височного артериита, преобладают боли, а не мышечная слабость, как при ДМ (ПМ); отсутствуют картина истинного ПМ, его лабораторные признаки, но выражено ограничение движений, что может стать причиной постановки ошибочного диагноза идиопатического ПМ или ДМ.

Эозинофильный миопатический синдром включает в себя идиопатические эозинофильные миопатии (миозиты) и миопатии, индуцированные внешнесредовыми факторами – лекарствами (L-триптофан), токсическими, паразитарными и др. Идиопатические эозинофильные миопатии подразделяют на фокальный эозинофильный миозит, эозинофильный перимиозит и эозинофильный ПМ. Последний имеет системные проявления (возможно поражение кожи, сердца, синдром Рейно); морфологически – характерна диффузная инфильтрация пораженных мышц эозинофилами. Положительно реагирует на лечение кортикостероидами.

Эозинофильный миалгический синдром, близкий эозинофильному фасцииту, нередко развивается после применения L-триптофана, характеризуется периферической эозинофилией и преобладанием болевого синдрома в клинической картине заболевания.