Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани

Миосклеротическая форма ПМ встречается редко и характеризуется бурным развитием миосклероза и контрактур в начале заболевания. У пациентов формируются распространенные ретракции, фиксация конечностей, обездвиженность. В процесс вовлекаются дыхательные мышцы. Наблюдается поражение кожи. При ЭМГ выявляются миогенно-неврогенные изменения.

Миалгическая форма ПМ — встречается наиболее часто (34,9 % случаев). Чаще болеют женщины в возрасте от 15 до 45 лет. Основные проявления – сильные боли в мышцах и боли невралгического характера. Все симптомы ПМ, кроме болевого, представлены незначительно. Кожные покровы не поражаются. Страдает периферическая нервная система. Имеются эндокринные, вегетативные расстройства, арефлексия, полиневритический тип расстройств чувствительности. При ЭМГ выявляется преимущественно неврогенный тип изменений. Течение болезни благоприятное.

Форма с синдромом Мак-Ардля — редкий вариант полимиозита. Характеризуется развитием симптомокомплекса, имеющего сходство с гликогенозом V типа (болезнью Мак-Ардля), связанного с дефицитом мышечной фосфорилазы – фермента, участвующего в процессе гликогенолиза. При этом заболевании развивается ригидность в мышцах при физической нагрузке, сопровождающейся увеличением объема мышц, развитием утомляемости и слабости в сочетании с амиотрофическим синдромом, кожными проявлениями и признаками воспаления. При ЭМГ выявляется миогенно-неврогенный тип изменений.

Осложнения.Наиболее частое и грозное осложнение (занимает первое место среди причин смерти больных ДМ (ПМ) )– аспирация пищи при нарушении глотания и развитие тяжелой аспирационной пневмонии на фоне ограниченной подвижности грудной клетки вследствие поражения межреберных мышц и диафрагмы. Гиповентиляция легких также создает предпосылки к развитию пневмонии вследствие интеркуррентной инфекции. В отдельных случаях тяжелое поражение дыхательных мышц с резким ограничением экскурсии грудной клетки может вести к нарастающей дыхательной недостаточности и асфиксии, что требует применения ИВЛ. Сердечная и особенно почечная недостаточность при ДМ (ПМ) относительно редки. У обездвиженных больных часто возникают язвы, пролежни, которые легко инфицируются; возможны дистрофия, истощение.

Дерматомиозит (ПМ) и беременность.Влияние ДМ (ПМ) на развитие беременности изучено мало. Согласно отдельным наблюдениям и ретроспективным исследованиям, ДМ (ПМ) неблагоприятен как для беременной, так и для плода, поэтому считается, что беременность больным ДМ (ПМ) противопоказана. Так, по данным В. И. Мазурова и И. Б. Беляевой (2005), из 10 беременностей у женщин, больных ДМ (ПМ), 3 закончились спонтанным абортом в период до 20 недель беременности, другие 3 – внутриутробной смертью плода на 21 – 37-й неделе беременности и 4 – преждевременными родами.

Ретроспективное изучение 77 беременностей у 22 % больных ДМ и ПМ до развития заболевания позволило выявить спонтанные аборты лишь у 9 %, перинатальную смерть – в 2,5 % и преждевременные роды – в 3,8 % случаев.

Среди 18 наблюдавшихся женщин у трех ДМ (ПМ) развился в первые 3 мес. беременности и у одной больной – после кесарева сечения. Обострения болезни (в первые 3 мес. беременности – у двух и после аборта – у одной больной) отмечены у других 7 женщин с ДМ (ПМ) в неактивной фазе.

Более обнадеживающие результаты ретроспективного анализа беременности на фоне ДМ и ПМ приводятся Н. Г. Гусевой (2004). Авторы подчеркивают необходимость лечения кортикостероидами в случае обострения ДМ (ПМ), что способствует благоприятному завершению беременности. Наблюдаются отдельные случаи развития острого ПМ во время беременности. При этом терапия кортикостероидами дала быстрый эффект и исход беременности оказался благоприятным как для матери, так и для плода (в том числе с рождением близнецов). По данным Н. Г. Гусевой (2004), лечение беременных, больных ПМ и ДМ, кортикостероидами по показаниям (т. е. при активности процесса), как и прием поддерживающих доз, можно продолжить, так как это практически не влияет на течение беременности. Однако прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и цитостатиков должен быть прекращен. Больные должны наблюдаться ревматологом и акушером-гинекологом как в течение беременности, так и в послеродовой период (осмотр и проведение необходимых анализов не реже 1 раза в месяц).

Диагностика. Лабораторные исследования характеризуют в основном общую активность ДМ (ПМ) и лишь появление креатина в моче и повышение в крови уровня креатинкиназы, аминотрансфераз и альдолазы свидетельствует об остроте и распространенности поражения мышц. У некоторых больных ДМ (ПМ) наблюдаются умеренная анемия, лейкоцитоз, реже – лейкопения, эозинофилия, увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), повышение уровня С-реактивного белка (СРБ), γ-глобулинов, фибриногена, сиаловых кислот, серомукоида. Часты иммунные изменения: обнаружение различных антиядерных и других антител, иногда ревматоидного и волчаночного факторов (чаще в небольшом титре), иммунных комплексов и др. При сочетании с неоплазмой и особенно при ДМ (ПМ) в рамках overlap -синдрома – обычно более выражены диспротеинемия и изменения белковых фракций. Из биохимических тестов для ДМ (ПМ) наиболее характерно повышение сывороточного уровня мышечных ферментов, определяющих степень поражения мышц. Хорошим индикатором мышечной патологии, который используется и в качестве контроля эффективности терапии больных ДМ (ПМ), является креатинфосфокиназа, в меньшей степени – альдолазы, аминотрансферазы, причем содержание КФК может превышать нормальный уровень в 80 раз, а в среднем увеличивается в 5 – 10 раз. Вместе с тем описаны отдельные больные ДМ (ПМ), у которых уровень сывороточной КФК (до начала терапии) не повышался, в том числе при сочетании с неоплазмой (Мазуров В. И., Беляева И. Б., 2005). Каждое такое наблюдение требует верификации диагноза и подтверждения его четкими клиническими, морфологическими и электромиографическими данными.

У большинства больных наблюдается увеличение миоглобина в сыворотке крови, реже наблюдается миоглобинурия.

Разнообразные серологические изменения иммунного характера отражают активность процесса, но чаще наблюдаются при ДМ (ПМ) в сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани, особенно c СКВ, когда наряду с широким спектром антинуклеарных антител могут обнаруживаться и LE-клетки. Для идиопатического ДМ (ПМ) характерно выявление различных антител – антинуклеарных, антимышечных, антимиозиновых, антимиоглобиновых и др.