Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани

Детский (ювенильный) дерматомиозитвстречается приблизительно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, но, по данным некоторых авторов, может превалировать у мальчиков.

Е. Л. Насонов (2005) выделил ДМ (ПМ) у детей как особую форму заболевания в связи с выраженностью симптомов и частотой встречаемости васкулита. Соотношение ДМ и ПМ в этой группе примерно 2: 1. Выявляется бимодальное распределение ДМ/ПМ в детском возрасте: дети от 5 до 9 лет – 3,7 случая на 1 млн в год, детей от 10 до 14 лет – 4,3 случая на 1 млн в год. При начале заболевания до 7 лет отмечается его более легкое течение.

Прогноз ДМ в детском возрасте оценивается различно. Из 118 детей с ДМ (ПМ), наблюдавшихся Л. А. Исаевой и М. А. Жвания, 13 больных умерли, у 20 развилась тяжелая инвалидность, у остальных лечение сопровождалось улучшением состояния со снижением активности, а в ряде случаев и клинико-лабораторной ремиссией. У 10 больных длительность ремиссии составила 10 – 13 лет, что позволяет условно говорить о выздоровлении. В настоящее время с учетом более активной терапии, включающей пульс-терапию кортикостероидами, применение циклофосфамида, циклоспорина А и внутривенное введение иммуноглобулина (IgG), прогноз ювенильного ДМ (ПМ) значительно улучшился.

Клинические проявления ювенильного ДМ (ПМ) в целом сходны с таковыми у взрослых, однако имеются и некоторые особенности, связанные с выраженными васкулитами и микроангиопатиями, нередко более острым началом, экссудативным компонентом (отеки), синовитами с последующим развитием распространенного кальциноза тканей.

В большинстве случаев заболевание начинается с лихорадки, резкой боли в мышцах, кистях и стопах, нарастающей мышечной и общей слабости, прогрессирующего снижения массы тела.

Поражения кожи отмечаются у большинства больных и проявляются в виде лилового оттенка лица или характерной гелиотропной эритемы в периорбитальных областях, высыпаний в области лба, век, иногда щек, шеи, передней и задней поверхности грудной клетки, конечностей. Нередко одновременно развивается отек кожи, подкожной клетчатки, периартикулярных тканей, иногда имитирующий синовиты или действительно сочетающийся с ними. В области ногтевого ложа обнаруживаются микронекрозы (васкулит) и телеангиэктазии, а над суставами кисти – эритемы Готтрона с характерным цианотично-белесоватым оттенком, атрофией и восковидным шелушением. При тяжелых формах васкулита возможны изъязвления и некрозы кожи, висцеральных органов (кишечника и др.).

Поражение мышц характеризуется нарастанием мышечной слабости и обездвиженности больных, часто более выраженным болевым компонентом, что иногда трудно дифференцировать от полиартрита. Появляющиеся дисфагия и дисфония не позволяют сомневаться в диагнозе ДМ (ПМ). Особенно неблагоприятным фактором (симптомом) является нарастающее поражение дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности, аспирационной и гипостатической пневмонии. При более постепенном развитии клинической картины болезни вначале появляются небольшая мышечная слабость, иногда – кожные высыпания, умеренные синовиты и тендиниты, синдром Рейно. При поражении мышц тазового пояса ребенок часто падает, затем выявляется ограничение движений, развиваются стойкие контрактуры в суставах конечностей, атрофия мышц и, наконец, выраженная, иногда генерализованная кальцинация в области подкожной клетчатки и мышц. Все это приводит к почти полной обездвиженности и тяжелой инвалидизации больных ювенильным ДМ (ПМ). Кальциевые отложения появляются в среднем через 16 мес. после начала заболевания, изъязвляются, иногда инфицируются и при преимущественном отложении в области конечностей, тазового и плечевого пояса способствуют образованию контрактур, ограничению движений и иммобилизации больных в подростковом и молодом возрасте. Показано, что кальциноз развивается у 65 % не леченных стероидами пациентов. Механизмы кальцинации мало изучены, но их связь с предшествующим воспалением, васкулопатией и некротическими изменениями не вызывает сомнений. Обсуждается роль развития щелочной реакции и увеличения содержания щелочной фосфатазы в месте воспаления, локального повышения уровня кальция, фосфора и гликозаминогликанов. При этом лабораторные параметры фосфорно-кальциевого метаболизма остаются в норме.

Таким образом, ДМ (ПМ) у детей имеет определенные отличия:

1) наличие распространенного васкулита, проявляющегося клинически и особенно при морфологическом исследовании;

2) частое развитие подкожного кальциноза (в 5 раз чаще, чем у взрослых), что характеризует активный и прогрессирующий процесс развития заболевания;

3) редкое сочетание с опухолевым процессом.

Сочетание ДМ с другими заболеваниями соединительной ткани у детей наблюдаются сравнительно редко.

В. И. Мазуров и И. Б. Беляева (2005) выделяют следующие формы хронического течения ПМ : вариант Вагнера – Унферрихта (классическое течение), псевдомиопатическую, псевдомиастеническую, псевдоамиотрофическую, миосклеротическую, миалгическую и форму с синдромом Мак-Ардля.

Псевдомиопатическая форма ПМ развивается постепенно после переохлаждения, ОРВИ, ангины, иногда начинается с кратковременного повышения температуры тела до 37 – 38 °С. Формируются симметричные диффузные мышечные атрофии, возникают двигательные нарушения в проксимальных отделах конечностей, мышцах плечевого и тазового пояса с обязательным вовлечением мышц дистальных отделов верхних конечностей, рано развиваются фиброз и ретракции аддукторно-флексорно-ротатарной локализации. Болевой синдром не характерен. Мышцы лица не поражаются. Клинически наблюдается сходство с миопатией. При электромиографии (ЭМГ) выявляется миогенно-неврогенный тип поражения. Течение заболевания медленное, неуклонно прогрессирующее, приводящее к тяжелым двигательным нарушениям. Существует несколько вариантов его течения: по типу плечелопаточно-лицевой формы миодистрофии и конечностно-поясничных форм миопатий.

Псевдомиастеническая форма ПМ характеризуется сочетанием полимиозита с миастеническими явлениями. Нередко наблюдаются серьезные нарушения функций мышц лица, страдает мимическая мускулатура, поражаются дыхательные мышцы, развиваются дыхательные кризовые состояния вплоть до необходимости проведения трахеостомии. При ЭМГ выявляются неврогенно-миогенные признаки и утомляемость миастенического типа. Эта форма ПМ отличается тяжелым течением и плохим прогнозом.

Псевдоамиотрофическая форма ПМ характеризуется развитием диффузных мышечных атрофий, тяжелыми двигательными расстройствами, вплоть до невозможности передвигаться. У таких больных часто наблюдаются диспластические признаки – кифосколиоз, вогнутая форма грудной клетки. Отмечаются диффузная гипотония мышц и арефлексия. Иногда наблюдаются кожные высыпания по типу экссудативного диатеза, легкая пастозность лица. При ЭМГ выявляются миогенно-неврогенные признаки поражения. Течение тяжелое, иногда развивается полная обездвижимость.