Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани

Симптоматика заболевания настолько вариабильна, что в клинической практике, пожалуй, нельзя встретить двух пациентов со схожими симптомами. В одних случаях первыми признаками заболевания могут быть общие проявления, напоминающие «гриппоподобный» синдром: нарастающая общая слабость, отсутствие аппетита, похудание, повышение температуры тела с ознобами и потами, недомогание, быстрая утомляемость, снижение трудоспособности, головные боли. В связи с этим СКВ может протекать «под маской» других заболеваний, и поэтому ее трудно диагностировать в начале. В других случаях отмечается поражение отдельных органов и систем организма на фоне лихорадки. Реже встречаются генерализованные формы (волчаночный криз) с множественными органными поражениями.

Общие конституциональные признаки СКВ.В 80 % случаев пациенты жалуются на общую слабость. Артралгии и миалгии часто сочетаются с недомоганием и быстрой утомляемостью. Реже наблюдается лихорадка и потеря массы тела, однако эти признаки заболевания являются неблагоприятными и отражают активность СКВ.

Таблица 5

Наиболее характерные клинические проявления системной красной волчанки

Поражение слизистых оболочек и кожи.Язвочки на слизистых оболочках являются нередким признаком СКВ и наблюдаются примерно у 20 % больных. Их преимущественной локализацией является красная кайма губ и слизистые оболочки носовых ходов. Язвочки, как правило, безболезненны и редко выявляются самими больными. Однако они могут осложняться развитием вторичной инфекции, в том числе кандидозной.

Вторым по частоте проявлением СКВ является поражение кожи. Типичными являются несколько возвышающиеся над неизмененными участками кожи эритематозные высыпания (покраснения), со стертым контуром и симметричным расположением в виде «бабочки», которая затрагивает спинку носа и скуловые дуги, однако может распространяться на лоб и подбородок. Данные изменения могут быть постоянными или появляться в периоды обострения заболевания и исчезать во время ремиссии (см. цв. вкл., рис. 2.1).

У 25 % больных СКВ проявляется дискоидными кожными изменениями, характеризующимися сыпью в виде пузырьков в области шеи и верхней половины туловища, после разрешения которых остаются мелкие рубцы. Провоцирующим фактором любых кожных поражений при СКВ может являться инсоляция (см. цв. вкл., рис. 2.2).

Иногда на коже нижних конечностей наблюдаются геморрагические мелкоточечные высыпания размером с булавочную головку, которые могут быть обусловлены либо тромбоцитопенией, либо геморрагическим васкулитом. В некоторых случаях, особенно при вторичном антифосфолипидном синдроме, отмечается сетчатое ливедо (мраморный рисунок кожи в области конечностей и туловища).

В период обострения заболевания возможно выпадение волос, которое может носить как распространенный, так и гнездный характер. Требуется несколько месяцев для того, чтобы волосы отрасли вновь. В некоторых случаях волосы на голове начинают ломаться на расстоянии 1 – 3 см от поверхности кожи в лобной и височной областях по линии роста волос.

У каждого третьего больного с СКВ наблюдается синдром Рейно, для которого характерны изменения цвета кожи кистей или стоп (побеление и/или цианоз). Типичным является двух- или трехфазный характер нарушений кровотока, когда вслед за побелением и/или цианозом пальцев развивается реактивная гиперемия. Трофические расстройства кожи пальцев возникают постепенно, и, как правило, охватывают кончики пальцев.

Поражение опорно-двигательного аппарата.Приблизительно у 90 % пациентов с СКВ выявляют суставной синдром в виде артралгий или артритов. Наиболее часто больные предъявляют жалобы на боли в мелких суставах кистей и стоп (межфаланговые, пястно-фаланговые), однако могут поражаться средние (лучезапястные) и крупные суставы (коленные, голеностопные). В отличие от ревматоидного артрита при СКВ поражение суставов не носит явно эрозивного характера, а следовательно, не развиваются их деформации. Пораженные суставы могут припухать, может проявляться гиперемия кожи. Артриты часто сопровождаются вовлечением в патологический процесс периартикулярных мягких тканей, прежде всего связок. Это приводит к развитию артропатии Жаку, особенностью которой является формирование подвывихов суставов, что напоминает их деформации. Однако артрит обычно бывает нестойким и со временем проходит.

Рис. 2.3. Асептический некроз головок бедренных костей

В ряде случаев развиваются интенсивные боли в тазобедренных суставах. Они, как правило, обусловлены развитием асептического некроза головок бедренных костей (рис. 2.3).

Часто у больных СКВ наблюдаются боли в мышцах, усиливающиеся при надавливании на них. В дальнейшем развивается мышечная слабость и атрофия. Реже во время очередного обострения может развиваться миозит. Боли в мышцах могут также быть обусловлены миопатией, индуцированной приемом ГК. Явный миозит сопровождается повышением в крови креатинкиназы, лактатдегидрогеназы или альдолазы.

Серозиты.Плеврит, перикардит, асептический перитонит могут иметь место у каждого второго пациента с СКВ. Причем количество выпота в серозные полости обычно бывает незначительным. Однако в некоторых случаях возможны экссудативные серозиты с большим количеством выпота, с развитием таких осложнений, как тампонада сердца, дыхательная и сердечная недостаточность.

Поражение сердечно-сосудистой системы.Часто встречающимися признаками поражения сердечно-сосудистой системы при СКВ являются кардиалгии, сердцебиение, аритмии, одышка при физической нагрузке или в состоянии покоя. Указанные симптомы могут быть обусловлены экссудативным перикардитом или миокардитом, что в дальнейшем может привести к нарастающей сердечной недостаточности. При СКВ в патологический процесс также может вовлекаться эндокард. Особенностью процесса является развитие асептического эндокардита Либмана – Сакса, протекающего с утолщением пристеночного эндокарда в области атриовентрикулярного кольца. Указанные патоморфологические изменения обычно обнаруживаются при аутопсии. При вторичном антифосфолипидном синдроме описаны случаи тромботического вальвулита и тромбоза камер сердца. Коронариит при активной СКВ может привести к развитию инфаркта миокарда.

У женщин в пременопаузальный период высок риск развития атеросклероза. Причиной этого, вероятно, является отложение депозитов иммунных комплексов в стенках сосудов. Дополнительное влияние на формирование атеросклероза может оказывать длительная терапия ГК за счет гиперлипидемии и гипертриглицеридемии. Степень выраженности атеросклероза зависит от длительности заболевания и кумулятивной дозы ГК.