Владимир Мирский - Заболевания репродуктивной системы у детей и подростков (андрологические аспекты)

– аплазия герминативного эпителия (идиопатическая форма, воздействие лекарственных препаратов, воздействие радиации, синдром Клайнфелтера (мозаицизм), ХYY-синдром, микроделеции Y-хромосомы);

– нарушение созревания сперматозоидов (идиопатическая форма, ХYY-синдром, варикоцеле, микроделеции Y-хромосомы, эндокринные заболевания: гипогонадотропный гипогонадизм, гипергонадотропный гонадизм, врожденная гиперплазия коры надпочечников).

5. Олигозооспермия :

– идиопатическая форма;

– последствие крипторхизма;

– варикоцеле;

– лекарственные воздействия;

– микроделеции Y-хромосомы;

– эндокринные заболевания (гипогонадотропный гипогонадизм, гиперпролактинемия, гипотиреоз, врожденная гиперплазия коры надпочечников, гиперкортизолизм, болезнь Аддисона аутоиммунной этиологии и при адренолейкодистрофии).

6. Астенозооспермия :

– антиспермальные антитела;

– идиопатическая форма;

– инфекции;

– длительное половое воздержание;

– структурные дефекты сперматозоидов (синдром Картангера);

– эндокринные заболевания (акромегалия, недостаточность гормона роста, гипопролактинемия, гиперпролактинемия, ожирение, гипотиреоз, тиреотоксикоз).

Биопсия тестикул.Биопсия яичка как дополнительный метод диагностики при бесплодии был предложен С. Charny (1940) и R. Hotchkiss (1942). Данное исследование считают завершающим. Его выполняют при идиопатической азооспермии, когда объем яичек не изменен, равно как и концентрация ФСГ в плазме крови, при подозрении на новообразование яичек, а также в ходе планируемого ICSI.

Применяют закрытый (пункционный, чрескожный) и открытый варианты биопсии. Последний считают более информативным за счет получения большего количества материала и выполняют гораздо чаще.

Гистологические диагнозы классифицируют следующим образом:

Нормосперматогенез – наличие нормального количества сперматозоидов (10 и более в поле зрения при микроскопии) в семявыносящих канальцах.

Гипосперматогенез – наличие сниженного количества сперматозоидов в семенных канальцах.

Асперматогенез – отсутствие сперматозоидов в семенных канальцах вследствие нарушения или наличия блока их созревания на стадии сперматогоний, сперматоцитов и сперматид.

Синдром одних клеток Сертоли. Атрофия яичка (склероз ткани).

Следует отметить, что в некоторых случаях для окончательного решения вопроса о выборе тактики лечения или применении метода ICSI тестикулярную биопсию можно выполнить при измененной концентрации гормонов крови и гипогонадизме.

В данной главе мы затронули наиболее часто встречающуюся патологию в практической деятельности врача-андролога. Однако в своей повседневной практике с ней могут сталкиваться и другие врачи-специалисты. При написании этой главы авторы обобщили научные и клинические данные исследований многих известных ученых и собственный опыт, накопленный при обследовании и лечении детей и подростков в детском андрологическом диспансере при Северо-Западном институте андрологии, а также клинические данные Санкт-Петербургской педиатрической медицинской академии и Медицинской академии последипломного образования.

1 . Невоспалительные заболевания гениталий:

1.1. Заболевания полового члена:

– эректильная девиация полового члена, пороки развития кавернозных и губчатых тел;

– приапизм;

– фибропластическая индурация полового члена;

– скрытый половой член;

– перепончатый половой член;

– синехии крайней плоти;

– короткая уздечка полового члена;

– микропенис;

– меатальный стеноз;

– фимоз;

– парафимоз;

– врожденные отсутствие и аплазия полового члена.

1.2. Заболевания мочеиспускательного канала:

– гипоспадия: головчатая (венечная) форма, стволовая, членомошоночная форма, промежностная;

– врожденное искривление полового члена;

– эписпадия.

1.3. Заболевания мошонки, семявыносящего протока и семенного канатика:

– гипоплазия мошонки;

– атрезия семявыносящего протока;

– водянка яичка и семенного канатика (гидроцеле);

– киста семенного канатика (фуникулоцеле).

1.4. Заболевания придатка яичка:

– киста;

– поликистоз придатка яичка (сперматоцеле).

1.5. Заболевания предстательной железы:

– врожденная гипоплазия предстательной железы;

– врожденная атрофия предстательной железы.

2 . Воспалительные заболевания гениталий, обусловленные специфической (передаваемой половым путем) и неспецифической инфекцией:

– уретрит;

– фуникулит;

– кавернит;

– острые и хронические баланит, постит, баланопостит;

– орхит и эпидидимит с абсцессом и без абсцесса; паротитный орхит; туберкулезный орхит и эпидидимит;

– простатит острый и хронический;

– сперматоцистит; везикулит (воспаление семенных пузырьков);

– каликулит;

– куперит;

– вагиналит;

– «культит».

3 . Гипогонадизм у детей и подростков:

3.1. Гипергонадотропный (первичный) гипогонадизм врожденный.

3.1.1. Нарушение развития гонад:

– дисгенез семенных канальцев – синдром Клайнфелтера и его варианты;

– аплазия герминальных клеток (Сертоли-клеточный синдром I и II дель Кастильо, синдром клеток Сертоли I и II) – микроделеции AZF-локусов Y-хромосомы;

– синдром тестикулярной регрессии (анорхизм, синдром рудиментарных яичек, истинный агонадизм);

– первичная гипоплазия клеток Лейдига;

– крипторхизм;

– синдром Ульриха – Нунан;

– синдром дисгенезии гонад (в том числе смешанной формы);

– синдром 46ХХ у мужчин и подростков, или синдром де ля Шапеля;

– синдром двух или трех Y (47XYY, 48XYYY);

– синдром неподвижности ресничек (синдром Картагенера).

3.1.2. Нарушение развития протоков:

– аплазия вольфовых протоков (муковисцидоз);

– синдром персистенции мюллеровых протоков ( hernia uteri in guinale ).

3.1.3. Нарушение развития половых протоков из-за недостаточности биосинтеза андрогенов:

– недостаточность 20,22-десмолазы;

– недостаточность 3â-гидроксистероидной дегидрогеназы;

– недостаточность 17á-гидроксилазы;

– недостаточность 17,20-десмолазы;

– недостаточность 17â-гидроксистероидной дегидрогеназы;

3.2. Гипергонадотропный (первичный) гипогонадизм приобретенный.

3.2.1. Инфекционные агенты: орхит после паротита, лепра и др.

3.2.2. Травма яичек.

3.2.3. Радиоактивное облучение яичек.

3.2.4. Аутоиммунная недостаточность яичек.