Дмитрий Трухан - Клиника, диагностика и лечение основных ревматических болезней

Жалобы пациентов с митральными пороками:

– одышка (при физической нагрузке, пароксизмальная ночная одышка, сердечная астма);

– повышенная утомляемость;

– ощущение сердцебиения, дискомфорта в левой половине грудной клетки;

– кровохарканье;

– охриплость голоса;

– синкопальные состояния (при ПМК);

– периферические отеки;

– ощущение тяжести в правом подреберье.

Возможно наличие признаков эмболических осложнений с поражением сосудов головного мозга (транзиторная ишемическая атака, преходящие нарушения зрения и др.).

Следует учитывать, что ухудшение состояния больных может происходить по причинам, приводящим к усилению работы сердца и увеличению сердечного выброса (лихорадка, пароксизмальная тахикардия, анемия, беременность, тиреотоксикоз). Большое значение имеют сведения о повторных ревматических атаках (до 60 % пациентов их не замечают).

Объективные симптомы у пациентов с митральным стенозом:

– синюшные губы и красные щеки ( facies mitralis );

– нормальная скорость нарастания пульсовой волны, слабое наполнение;

– отсутствие признаков патологии шейных вен, если нет правожелудочковой недостаточности;

– верхушечный толчок имеет обычную локализацию и интенсивность (смещение указывает на наличие сопутствующей митральной недостаточности или аортального порока);

– диастолическое дрожание (симптом «кошачьего мурлыканья»).

Изменения, выявляемые при аускультации:

– I тон усилен («хлопающий»): при выраженных фиброзных изменениях, кальцинозе створок или их деформации усиление может исчезнуть;

– II тон не изменен: при наличии легочной гипертензии выслушивают акцент II тона над легочной артерией;

– тон («щелчок») открытия митрального клапана (в диастолу): усиленный I тон, II тон и тон открытия митрального клапана образуют «ритм перепела»;

– диастолический шум низкочастотный, носит характер декрещендо, возникает сразу после тона открытия митрального клапана, усиливается после физической нагрузки; шум лучше выслушивать в положении больного «лежа на левом боку»;

– диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (шум Грэхема – Стилла).

В течении митрального стеноза выделяют три периода:

– первый период: степень сужения умеренная, достигается полная компенсация порока гипертрофированным левым предсердием;

могут сохраняться работоспособность и отсутствовать какиелибо жалобы;

– второй период: гипертрофированное левое предсердие уже не может полностью компенсировать нарушение внутрисердечной гемодинамики, возникают те или иные признаки застоя в малом круге кровообращения; вначале сердцебиение, одышка, кашель (иногда с примесью крови в мокроте) возникают лишь при физической нагрузке; в некоторых случаях возможно появление длительных болей типа кардиалгии; одышка и цианоз имеют тенденцию к нарастанию.

– третий период: при легочной гипертонии развиваются гипертрофия и дилатация правого желудочка; появляются характерные симптомы правожелудочковой недостаточности, набухание шейных вен, увеличение печени, отеки, асцит, гидроторакс; нарастает истощение.

Дифференциальная диагностика.Необходимо учитывать, что не каждый выслушиваемый шум следует рассматривать как патологический, так как в ряде случаев он может быть функциональным.

При тщательном обследовании диагноз митрального порока обычно не вызывает сомнений. Цель дифференциальной диагностики, как правило, состоит в установлении этиологии клапанного поражения. Митральный стеноз дифференцируют с миксомой левого предсердия, другими клапанными дефектами (митральной недостаточностью, стенозом трехстворчатого клапана), дефектом межпредсердной перегородки.

Определение. Митральная недостаточность– неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца.

Эпидемиология.Наиболее частой причиной митральной недостаточности является ПМК (2 – 6 % популяции) – патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.

Менее чем в 30 % случаев митральная недостаточность имеет ревматическую этиологию. У мужчин митральная недостаточность отмечается чаще.

Этиология.В отличие от митрального стеноза, митральная недостаточность может возникнуть в результате многих причин. Наиболее тяжелое поражение самих створок митрального клапана с развитием выраженной регургитации встречается в основном при острой ревматической лихорадке (чаще в сочетании с сужением левого венозного отверстия), ИЭ, реже – при спонтанных разрывах створок или разрывах в результате травмы.

Поражение митрального клапана с его недостаточнотью может быть и при таких системных заболеваниях, как СКВ, РА, системная склеродермия, эозинофильный эндокардит Леффлера и др. Обычно при этих заболеваниях регургитация через митральное отверстие невелика.

Изменение створок митрального клапана в сочетании с его недостаточностью или с другими дефектами может быть проявлением врожденного порока сердца. Иногда повреждение створок является следствием системного дефекта соединительной ткани, например при синдромах Элерса – Данло, Марфана.

К митральной недостаточности без патологии створок клапана может приводить изменение хорд: их отрыв, удлинение, укорочение и врожденное неправильное расположение, а также повреждение папиллярных мышц.

Митральная недостаточность возникает в результате расширения полости левого желудочка и фиброзного кольца митрального клапана без повреждения клапанного аппарата (так называемая относительная митральная недостаточность). Это возможно при поражении миокарда левого желудочка в результате прогрессирования артериальной гипертензии, аортальных пороков сердца, атеросклеротического кардиосклероза, дилатационной кардиомиопатии, тяжелых миокардитов.

Гемодинамика.В начале систолы, до открытия створок аортального клапана, в результате повышения давления в левом желудочке, происходит возврат крови в левое предсердие. Он продолжается в течение всей систолы желудочка. Величина регургитации крови в левое предсердие зависит от размеров клапанного дефекта, градиента давления в левом желудочке и левом предсердии. В тяжелых случаях она может достигнуть 50 – 75 % общего выброса крови из левого желудочка. Это приводит к увеличению диастолического давления в левом предсердии. Его объем также увеличивается, что сопровождается большим наполнением левого желудочка в диастолу с увеличением его конечного диастолического объема. Повышенная нагрузка на левый желудочек и левое предсердие приводит к дилатации камер и гипертрофии их миокарда. Таким образом, в результате митральной недостаточности увеличивается нагрузка левых камер сердца. Повышение давления в левом предсердии вызывает переполнение венозного отдела малого круга кровообращения и застойные явления в нем.