Г. Трофимова - Детское питание. Полный справочник

При сопутствующей недостаточности ферментных систем вносят нужные коррективы в диету, ограничивают молоко и другие продукты, содержащие лактозу, употребляют хлеб и продукты, изготовленные из рисовой, кукурузной, гречневой и соевой муки. Лекарственная терапия является вспомогательной.

Прогноз при своевременной диагностике и назначении аглиадиновой диеты, которую больные должны соблюдать постоянно, благоприятный, но отмечается повышенный риск развития аутосомных и злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта.

Муковисцидоз – наследственное заболевание, характеризующееся системными поражениями экзокринных желез и проявляющееся тяжелыми нарушениями функции органов дыхания, желудочно-кишечного тракта и других органов и систем.

Течение заболевания связано с изменением физико-химических свойств, увеличением концентрации электролитов, белков при уменьшении водяной фазы и снижении ферментных свойств различных экскретов. Этот механизм лежит в основе двух процессов, характерных для муковисцидоза:

1) увеличения концентрации натрия, хлора и других электролитов в потовой жидкости;

2) выделения очень вязкого муцина всеми слизистыми железами организма. Затруднение оттока вязкого секрета ведет к его застою с последующим расширением выводных протоков желез, атрофией железистой ткани, прогрессирующим развитием склеротических процессов в органах.

Изменения при муковисцидозе более выражены в поджелудочной железе, обнаруживается диффузный фиброз с разрастанием соединительной ткани вокруг протоков долек и внутри них, имеется кистозное изменение мелких протоков с густым вязким содержимым.

Признаки заболевания. Проявляющиеся признаки заболевания разнообразны и зависят от возраста ребенка, тяжести поражения различных органов. Основными клиническими проявлениями могут быть: смешанная форма, преимущественно кишечная форма, легочная, атипичная форма.

Ранним проявлением муковисцидоза может быть мекониальная непроходимость, которая характеризуется скоплением в тонкой и подвздошной кишке густой, липкой массы мекония (первородного кала), который закрывает просвет кишечника. На вторые сутки жизни ребенка появляется беспокойство, вздутие живота, дегидратация, рвота с примесью желчи, бледность и сухость кожи, снижение эластичности тканей.

Затем беспокойство сменяется вялостью, адинамией, одышкой. На 2–3 день может развиться мекониальный (каловый) перитонит, часто заканчивающийся летальным исходом.

Кишечная форма характеризуется плохой прибавкой массы тела, нормальным, часто повышенным аппетитом, снижением мышечного тонуса и тургора тканей, вздутием и увеличением размеров живота. Стул учащается, развивается полифекалия с резким зловонным запахом, блестящим, светло-серым калом, иногда нерасщепленный жир вытекает из заднего прохода в виде маслянистой жидкости, оставляющей на пеленках желтые пятна. У некоторых больных отмечается «овечий кал». Дети отстают в росте, жалуются на боли в животе. По мере развития заболевания аппетит снижается, процессы пищеварения нарушаются, и возникает дистрофия, поливитаминоз, обменные расстройства.

Изменение печени характеризуется застоем желчи и механической желтухой, которые могут проявляться уже в периоде новорожденности. В последующем, через месяцы и годы, могут возникнуть портальная гипертензия с увеличением селезенки, асцит – скопление серозной жидкости в полости живота. У некоторых детей может развиться цирроз печени.

Легочная форма характеризуется поражением бронхолегочной системы, которое проявляется в виде упорного кашля с трудно отделяемой мокротой, нарастающей одышкой при отсутствии признаков пневмонии.

Смешанная форма встречается у большинства больных и представляет собой сочетание легочной и кишечной формы.

Атипичные и стертые формы проявляются локальными симптомами со стороны дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта.

Диагностика. Диагноз ставится на данных анамнеза, основных клинических проявлениях, повышении в 2–5 раз содержания натрия и хлоридов в поте (норма – 33 ммоль/л), данных генетического обследования и семейного анамнеза.

Лечение направлено на уменьшение вязкости мокроты и удаление ее из дыхательных путей с помощью применения ферментов, муколитических препаратов, ферментных препаратов, улучшающих переваривание жиров.

Нарушенную функцию поджелудочной железы восстанавливают панкреатином, мезаформом, энзисталом. Прием этих препаратов назначается на длительное время во время еды.

Для улучшения функции почек используют легалон, витамин Е.

Для компенсации потери поваренной соли ее добавляют к пище до 1 г детям до 1 года, 2–3 г детям старшего возраста.

Лечение продолжается в течение всей жизни.

В связи с большими потерями и плохим перевариванием белков энергетическая ценность питания повышается до 150–200 ккал/кг с учетом индивидуальной переносимости пищи. Количество белка увеличивается до 6-10 г/кг в сутки. Необходимо вводить достаточное количество жидкости.

В связи с расстройством всасывания в кишечнике назначается диетический режим и панкреатические энзимы. Дети получают рацион с повышенным калоражем, который содержит белков 5–6 г/кг массы тела и немного жиров – 1–3 г/кг массы, при этом рекомендуется замещение жиров триглицеридами со средними или короткими углеводными цепями. В жаркие дни, когда повышаются потери электролитов, рекомендуется добавлять по 2–4 г соли ежедневно. Жирорастворимые витамины из-за нарушения расщепления жиров и всасывания необходимо вводить парентерально. Делаются также и водорастворимые витамины. Замещающая терапия осуществляется за счет панкреатических энзимов в высоких дозах – 6– 8-10 г ежедневно.

Врожденное отсутствие лактозы может проявляться в 3 формах:

1) врожденная непереносимость лактозы без лактозурии – наличие лактозы в моче;

2) врожденная непереносимость лактозы, сопровождающаяся лактозурией;

3) первичная непереносимость лактозы с поздними проявлениями.

Первая форма наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Непереносимость проявляется после рождения ребенка как при естественном, так и при искусственном вскармливании. Один из самых ранних симптомов – упорное расстройство стула, испражнения частые, водянистые, зеленоватого цвета, пенистые, кислые с рН 4,5–5,0.

Основными признаками заболевания являются: отсутствие аппетита, дети плачут от голода, у них часто наступает обезвоживание, отмечается потеря массы тела. Жидкий стул исчезает после изъятия из рациона молока и возобновляется повторно с его введением. В испражнениях содержится лактоза и много молочной кислоты.