Коллектив авторов - Справочник семейного доктора

При скрытой спазмофилии показаны препараты кальция (курс 2–3 недели), седативная терапия, лечение рахита, охранительный режим, ограничение употребления коровьего молока.

Наследственные заболевания

У детей этого возраста также могут уже выявляться наследственные заболевания. Насчитывается около 3000 наследственных болезней и синдромов. Наследственные болезни подразделяются на три основные группы:

1) моногенные;

2) полигенные;

3) хромосомные.

Этиология

Моногенные болезни обусловлены дефектом одного гена. Частота этих болезней среди детей 1-го года жизни составляет 2: 1000 – 10: 1000. Наиболее распространенными являются муковисцидоз, синдром нарушенного кишечного всасывания, целиакия, гемофилия, фенилкетонурия, галактоземия и др.

Полигенные (мультифакторные) болезни связаны с нарушением взаимодействия нескольких генов и факторов окружающей среды. К ним относятся сахарный диабет, ожирение, многие заболевания почек, печени, аллергические заболевания и др.

Хромосомные болезни возникают вследствие изменения количества или структуры хромосом. Частота хромосомных дефектов составляет 6: 1000. Из этих болезней чаще встречаются болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера и др.

Диагностика

Диагностика наследственных заболеваний основывается на анамнестических данных, характерных клинических проявлениях, специализированных тестах и данных лабораторных исследований. Консультация генетика при наследственных заболеваниях обязательна.

Болезни раннего детского возраста и дошкольного периода отмечаются повышенной частотой болезней органов дыхания.

Оказание неотложной помощи

Сердечно-легочная реанимация у детей на догоспитальном этапе (ДЭ)

Все состояния, требующие проведения мероприятий сердечно-легочной реанимации (CЛP), объединяются понятием «клиническая смерть», которая характеризуется прекращением дыхания и кровообращения.

Таблица 8 Возрастные нормы пульса, частоты дыхательных движений, артериального давления у детей

Примечание: * n – количество месяцев (лет) жизни.

Показания к началу реанимационных мероприятий:

1) отсутствие пульса на сонной артерии;

2) отсутствие самостоятельного дыхания;

3) отсутствие сознания.

Основные задачи СЛР заключаются в обеспечении проходимости верхних дыхательных путей, поддержании вентиляции легких и кровообращения (табл. 8).

Необходима регистрация времени остановки сердца и начала РМ.

Последовательность реанимационных мероприятий Восстановление проходимости верхних дыхательных путей:

1) механическая очистка ротовой полости;

2) запрокидывание головы больного;

3) открывание рта (при ИВЛ «рот в рот»).

Постоянный контроль за проходимостью верхних дыхательных путей осуществляется по экскурсиям грудной клетки во время дальнейшей ИВЛ.

Экстренная ИВЛ и оксигенация. Следует начинать ИВЛ с простейших экспираторных методов «рот в рот» или «рот в нос». При первой возможности необходимо использовать для ИВЛ S-образные воздуховоды или ротоносовые маски с продолжением ИВЛ мешком Амбу.

В течение ближайших 5 мин от начала РМ произвести интубацию трахеи и продолжить ИВЛ 100 %-ным O2 по методу Айра или мешком Амбу.

Частота дыхания должна соответствовать возрастной норме (20–40 вдуваний в минуту).

Поддержание кровообращения. Закрытый массаж сердца (ЗМС) проводят надавливанием строго вертикально на нижнюю треть грудины с частотой на 20 % меньше возрастной нормы частоты сердечных сокращений.

Признаки эффективности реанимационных мероприятий:

1) наличие окраски кожных покровов и видимых слизистых (уменьшение цианоза);

2) сужение зрачков, если не вводился атропин.

В реанимационных мероприятиях должны участвовать два лица, как правило, врач проводит закрытый массаж сердца, что дает ему возможность руководить комплексом реанимационных мероприятий.

После одного быстрого нагнетания воздуха в легкие больного производятся 4 компрессии грудной клетки, то есть соотношение «вентиляция – массаж» равно 1: 4. В крайнем случае, реанимационные мероприятия могут проводиться одним лицом, тогда это соотношение составляет 2: 12.

Медикаментозное обеспечение реанимационных мероприятий производится с целью стимуляции сердечной деятельности и начинается при неэффективности в течение 2–3 мин первичных РМ (табл. 9).

Предпочтительно внутрисердечное введение лекарственных веществ. Пункцию сердца производят в 4-м и 5-м межреберьях, на расстоянии 0,5–1,0 см влево от грудины, по верхнему краю ребра. Иглу вводят строго вертикально, до получения крови в шприце.

Обычно при реанимационных мероприятиях внутрисердечно вводят:

1) адреналин 0,1 %-ный – 0,05 мл на год жизни, не более 0,5 мл;

2) атропин 0,1 %-ный – 0,05 мл на год жизни, не более 0,5 мл;

3) глюконат кальция 10 %-ный – 0,5 мл/год жизни, не более 5 мл.

При невозможности внутрисердечного введения лекарственных препаратов предпочтительнее их введение в эндотрахеальную трубку или в гортань после пункции иглой щитовидноперстневидной связки. Внутривенное введение лекарственных препаратов в периферические вены показано только при эффективном закрытом массаже сердца. При отсутствии эффекта повторные введения этих лекарственных препаратов следует производить каждые 5–7 мин трижды.

На фоне первичной реанимации желательно максимально быстро обеспечить доступ к вене путем венесекции или катетеризации периферической вены по методу Сельдингера. После обеспечения доступа к вене показано внутривенное введение 4 %-ного гидрокарбоната натрия в дозе 4 мл/кг или трисамина в дозе 5 мл/кг, в дальнейшем необходимы повторные введения этих препаратов каждые 5 мин в половинной дозе.

В случаях подозрения на фибрилляцию желудочков показана электрическая дефибрилляция.

Фибрилляция желудочков типична при утоплении в пресной воде, смерти от заболеваний сердца, электротравмах, странгуляционной асфиксии, передозировке сердечных гликозидов. В возрасте до 10 месяцев фибрилляции желудочков практически не бывает.

Таблица 9 Противошоковые средства

Таблица 10 Лекарственные препараты, применяемые при реанимации и интенсивной терапии у детей

Длительность проведения реанимационных мероприятий Во всех случаях РМ проводят не менее 20 мин. Если на фоне ИВЛ и ЗМС появляется отчетливый пульс на крупных артериях и нормализуется цвет кожных покровов, то РМ врач линейной бригады проводит до приезда специализированной реанимационной педиатрической (кардиологической) бригады. В конечном итоге решение о дальнейшем проведении РМ принимается совместно, с учетом причин смерти и температуры окружающей среды (табл. 10). При восстановлении самостоятельной сердечной деятельности ЗМС прекращают.