Ханс-Гюнтер Веес - Я не умею спать [Как самостоятельно выявить и устранить расстройства сна за 21 день] [litres]

При нарколепсии связь сна и яви нарушена, как бы «отходит контакт». Но что испортило переключатель? Предположительно, дело в аутоиммунном заболевании, но возможно и влияние наследственности. У пациентов не хватает клеток, вырабатывающих пептид гипокретин, управляющий сном и бодрствованием.

На работе и среди знакомых больные нарколепсией часто считаются лентяями, сонями, лодырями или наркоманами. Из-за недостаточных знаний о протекании болезни врачи часто записывают больных в симулянты или психопаты. Поэтому проходит в среднем больше восьми лет, пока у больного нарколепсией выявят это заболевание. Из предполагаемых 40 000–80 000 больных нарколепсией на сегодняшний день только 4000 диагностированы и проходят курс лечения.

Заболевание часто проявляется между 10 и 20 годом жизни, реже в более позднем возрасте. Эти люди на самом деле тяжело больны, они нуждаются в помощи, и, прежде всего в сочувствии. С самой болезнью пока никто не может справиться, но для уменьшения выраженности симптомов можно использовать антидепрессанты. В США для лечения нарколепсии врачи применяют препараты со стимулирующим эффектом. Нарколепсия неизлечима и не проходит до конца жизни. Но все же мы можем, с помощью лекарств, влияющих на REM-сон, и стимуляторов значительно облегчить больным жизнь и повысить ее качество.

Вы спите, и спите, и спите, как будто для вас больше никогда не настанет день. Люди с синдромом Клейне-Левина, таково официальное название синдрома спящей красавицы, страдают от повторяющихся, непомерно длинных фаз сна, до 22 часов в сутки. Чаще всего такие эпизоды длятся от 7 до 14 дней, но у меня есть пациент, у которого он продолжался 28 дней. Таких эпизодов может быть до 12 в год, особенно в первые годы после возникновения синдрома. О нормальной жизни не приходится и думать.

Во время эпизодов пациенты не могут сами себя обеспечивать и нуждаются в постоянной заботе. Сходить в магазин, приготовить еду, выйти на работу? Потребность в невероятном количестве сна делает это невозможным. Но она не единственный симптом сна спящей красавицы: меняются и вкусовые ощущения, в результате чего больной съедает то, к чему раньше бы и не прикоснулся, а любимые блюда остаются нетронутыми. Еще человек при этом синдроме может предпочитать довольно причудливые сочетания вкусов или попытаться съесть что-нибудь обычно не относимое к категории еды. Например, наша 15-летняя пациентка попробовала на зуб электроды, прикрепленные к ней в нашей лаборатории, чтобы снимать показания. А другого пациента мы застали за попыткой откусить кусок от пульта телевизора.

Во время активной фазы болезни у многих наблюдается гиперсексуальное поведение. Один семнадцатилетний юноша жаловался родителям своей подруги, что за всю ночь не сомкнул глаз, и говорил, что больше не будет у них ночевать до тех пор, пока эпизод не закончится. А одна женщина, живущая с 24-летним мужчиной, сказала, что она едва может вытерпеть активную фазу болезни своего партнера и готова хоть на дереве от него прятаться, будь это достаточно надежной защитой.

Как частный случай встречается также изменение личности. Некоторые из моих пациентов в эмоциональном плане превращаются в детей: они нуждаются в поддержке, их легко сбить с толку, они боязливы и не уверены в себе. Многие впадают в депрессивное настроение или становятся раздражительными и склонными к агрессии.

Родители одной пациентки жаловались, что во время эпизодов синдрома Клейне-Левина с дочерью невозможно заговорить. Она выбиралась из кровати апатичной, едва в силах самостоятельно сходить в туалет. Иногда она даже не могла сама есть.

Одну пациентку постель поглотила прямо перед письменной частью выпускного экзамена. Все извелись, не зная, успеет ли она к нему проснуться. Другого пациента болезнь настигла в самом начале практической фазы дуального обучения – вот уж действительно неудачный профессиональный старт. И конечно, под ударом оказываются радости жизни: «Последний приступ болезни сына случился по дороге на отдых в Турцию. Всю неделю там он провел во сне. Утром мы брали его с собой на пляж, где он спал до вечера, а потом возвращались в отель, и он тут же ложился в постель и спал до утра. Завтрак мы приносили ему в комнату. Мы ни разу не смогли никуда вместе поехать».

Насколько странным кажется поведение людей во время приступа болезни, настолько нормальны и ничем не примечательны они в остальное время. Они живут упорядоченной жизнью, как ни в чем не бывало. У многих бывает частичная амнезия, и они либо с большим трудом, либо вовсе не могут вспомнить, что конкретно с ними происходило. Часто они всерьез недооценивают длину эпизода. Например, одна пациентка считала, что приступ, в действительности длившийся 17 дней, прошел за двое суток.

К счастью, синдром Клейна-Левина очень, очень редкое заболевание. По всему миру описано не больше нескольких тысяч случаев. Я, с опытом в два десятка больных, считаюсь в Германии экспертом. Точные причины заболевания неизвестны. Что не удивительно, случаев так мало, что научные исследования сильно затруднены или вообще невозможны. Есть основания предполагать, что у больных могут периодически возникать нарушения обмена веществ в определенных областях мозга. В первую очередь под подозрение попадает гипоталамус, поскольку он играет существенную роль в управлении не только сном и бодрствованием, но и чувством голода и сытости и половым влечением. Так же обсуждается версия аутоимунных заболеваний.

Хотя причина неизвестна и до сих пор все исследования не принесли плодов, все же ученые смогли выявить некоторые факторы риска: активная фаза часто вызывается потреблением алкоголя, инфекционными заболеваниями, сопровождающимися температурой, стрессом, а также, возможно, беспокойством по поводу предстоящих больших поездок. Стресса и инфекций избегать не так-то просто, и потому дамоклов меч нового приступа всегда занесен над головой больного. Но через пять, самое позднее – через двадцать лет болезнь начинает понемногу отступать, пока однажды не пропадет совсем.

Что касается лечения, то и здесь наука еще покачивается на неуверенных детских ножках, поскольку, что грустно, но объяснимо, ни одна рыночная фармакологическая компания не интересуется этим заболеванием – из-за его редкости научные исследования не окупятся. От этого недостатка нашей системы здравоохранения страдают все пациенты с редкими заболеваниями. В подобной ситуации, на мой взгляд, государству следовало бы взять дело в свои руки и позаботиться о соответствующих исследованиях. К счастью, все же есть несколько медикаментов, которые хотя бы частично могут вернуть людям нормальную жизнь. В первую очередь используются те, задача которых взбадривать и прогонять давящую усталость днем. Литий, который обычно применяют для лечения биполярного расстройства, поразительным образом помогает и как профилактическое средство от приступов сна спящей красавицы. Если принимать лекарство регулярно, то эти приступы совершенно исчезают из жизни пациентов.