Рене Претр - Там, где бьется сердце. Записки детского кардиохирурга

Во время этой молниеносной консультации часть группы ушла готовить операционную и койки в отделении интенсивной терапии. Когда все дела закончились, было уже совсем поздно. Мы поужинали разогретой едой прямо в больнице и рухнули по кроватям, чтобы восстановить силы после предыдущей ночи — очень короткой — и путешествия — очень длинного.

В первую командировку в Африку я отправился вместе с Паскалем Вуэ: не хотел необдуманно рисковать. Тогда я был удивлен хорошими условиями работы. Конечно, никакой роскоши, зато функциональная инфраструктура и приборы, прибывшие из самых разных стран и собранные порой самым причудливым образом, но все в хорошем рабочем состоянии. Очень быстро, при посредничестве нашего собственного фонда «Маленькое сердце» [30] www.le-petit-cœur.com , мы тоже обеспечили местным материальную помощь — аппараты искусственного кровообращения и сердечные лекарства, в которых они нуждались, чтобы самостоятельно проводить несложные операции. И еще с течением времени мы обновляем их хирургические инструменты. Я всегда вожу с собой свой «чемоданчик с инструментами», если оперирую не на своих базах. В Мапуту я часто оставляю кое-что из своих запасов, чтобы заменить те местные инструменты, что пришли в негодность.

И еще мы издали наблюдаем за успехами коллег.

На следующее утро наше странствие — по две-три операции ежедневно, в течение десяти дней — начинается с тетрады Фалло, знаменитой «синей болезни». Но действительно ли она здесь синяя? Губы и подушечки пальцев малышки и правда синие, но не кожа — ее черный цвет только стал глубже. Я подмигнул Доминик, нашему анестезиологу.

— Забавно, До, если бы эту болезнь описали в Африке, она и сейчас, наверное, называлась бы «темной болезнью». Что скажешь?

Она фыркнула.

— И правда, самые тяжелые чернее, чем те, кто чувствует себя получше.

Дети, которых мы оперируем в странах третьего мира, — это выжившие. Те, кому удалось проскользнуть сквозь сеть безжалостного естественного отбора. Часто это те, у кого проход для крови между сердцем и легкими был достаточно широким, чтобы поддерживать оксигенацию, когда артериальный проток уже закрылся. Но их будущее от этого не становится более лучезарным. Узкий проток, идущий к легким, со временем еще больше сжимается, обрекая этих детей на медленную смерть от асфиксии. Обычно они угасают, так и не дожив до взрослого возраста, при постоянной нехватке кислорода.

Их кровь очень густая. Чтобы справиться с недостатком кислорода, Природа производит красные кровяные тельца в избытке. Она увеличивает их концентрацию в крови. Таким образом, то небольшое количество крови, которое проходит через легкие, получает возросшее количество кислорода. Но вот в чем проблема — у такой адаптации есть и оборотная сторона. Красные кровяные тельца увеличивают вязкость крови и замедляют скорость кровообращения.

Суть операции в том, чтобы расширить этот узкий проход и закрыть отверстие между двумя желудочками. Мы часто делим между собой эти два действия. Так, на этой первой операции Созиньо откроет путь к легким, а я закрою «дыру» в сердце. А днем, с другим таким же «синим» ребенком, мы поменяемся ролями.

Созиньо рассек грудину. Он ввел канюлю для перфузии в аорту. Обычно под артериальным давлением красная и чистая кровь поднимается по ней быстро и сильно. Нужно быть готовым немедленно закрыть конец канюли, иначе мы рискуем облить всю бригаду. Здесь же темно-синяя кровь сочится невероятно медленно, такая она густая и вязкая.

— Боже мой, какая эта кровь плотная, и какая темная! Как будто нефть! По густоте и цвету точно.

Запускаем аппарат искусственного кровообращения. Он работает бойко. Сердце остановлено.

— Открой эту артерию вдоль, Созиньо. Пройди через клапан в желудочек. Мышца здесь слишком плотная. Нужно немного срезать.

Созиньо стал продолжением моей руки.

— Не слишком приближайся к этой коронарной ветви, это граница, которую нельзя пересекать.

— Вот так?

— Еще немного. Вот, теперь отлично.

Он мастерски провел операцию. Когда коррекция закончилась, девочку, уже с порозовевшими губами, направили в отделение интенсивной терапии, чтобы там она потихоньку просыпалась. В этот момент появилась Беатрис.

— Вы можете подойти? Похоже, мне нужно показать вам еще одного ребенка.

— Да, конечно, следующий еще не спит.

— Этот случай меня беспокоит. Сами увидите.

Разговор заинтересовал и моих коллег, которые из любопытства пошли за нами в кабинет ультразвуковой кардиографии. Там ждали двое молодых родителей и младенец с затрудненным дыханием. Его губы тоже были темно-синего цвета.

— Боже мой! Сколько ему?

— Две недели.

И Беатрис веско добавила:

— Транспозиция!

Транспозиция! Транспозиция больших сосудов!

Диагноз, который я всегда отклонял. Созиньо и Адриано — да и каждый из здешних хирургов — так страстно мечтают когда-нибудь провести такую операцию в «Instituto». Чтобы окончательно подтвердить великолепный уровень центра и, косвенно, удостоверить свой. Есть в этой операции что-то от легенды, она превращает каждого кардиохирурга в мечтателя. Она воплощает одну из тех мифических вершин, на которые каждый «сердечник» надеется подняться хоть раз в жизни.

При этом врожденном пороке аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия — из левого, что прямо противоположно нормальному соединению. Из-за этого синяя венозная кровь, бедная кислородом, возвращается в тело, тогда как артериальная кровь — красная, обогащенная кислородом — отправляется в легкие. Жизнь возможна только благодаря двум протокам, существующим во внутриутробном периоде, по которым происходит перемешивание крови из большого и малого кругов кровообращения. Эти протоки — в том числе и пресловутый артериальный проток — закрываются после рождения, что вызывает смерть новорожденного от асфиксии. Это происходит обычно в первую неделю жизни. У некоторых детей протоки остаются открытыми дольше, но, как правило, не более месяца.

Беатрис продолжала:

— Родители знают, что здесь мы не делаем таких операций. Они хотели бы поехать в Южную Африку, в Йоханнесбург, где это могли бы сделать. Но у них нет таких денег. Смотрите, я вам покажу.

Не оставляя нам времени возразить, она повернулась к ребенку, который уже лежал у нее на столе, и просканировала его грудную клетку зондом ультразвукового кардиографа. Аберрантное соединение возникло немедленно. И что еще тревожнее: артериальный проток — последняя ниточка жизни — практически закрылся. Этим объяснялось угнетенное дыхание малыша и сильная асфиксия, на пределе жизненно возможного. Беатрис снова повернулась к нам: