Дмитрий Окишев - Хирургическое лечение каверном полушарий большого мозга. Анализ ближайших и отдаленных результатов лечения

Кавернозные мальформации могут проявляться различными симптомами. К наиболее частым симптомам относят головную боль, эпилептические припадки, неврологический дефицит. Для супратенториальных каверном эпилептические приступы являются самым распространенным симптомом (23—79% случаев). Кавернозные мальформации, расположенные в базальных ядрах или таламусе, часто проявляются сенсомоторным дефицитом. Они могут также проявляться различными гиперкинезами, таламическими болями, гемианопсией, глазодвигательными нарушениями, гидроцефалией. Все перечисленные выше симптомы могут сочетаться либо не сочетаться с кровоизлияниями из каверномы. Как уже было отмечено, с момента широкого внедрения в практику МРТ, все больше каверном являются случайными находками, либо проявляются лишь головными болями или другими неспецифическими симптомами.

Эпилептические припадки — наиболее частый симптом при каверномах полушарий большого мозга. Согласно многочисленным исследованиям, каверномы являются одними из самых эпилептогенных внутримозговых патологических образований. Robinson et al. (1991) сравнили эпилептогенность супратенториальных каверном, артерио-венозных мальформаций и глиальных опухолей. По данным этого исследования, при идентичности локализации и размера образований с эпилептическими припадками были сочетаны 50—70% каверном, 20—40% артерио-венозных мальформаций и 10—30% глиальных опухолей [107]. Сама кавернома, в которой отсутствует нервная ткань, не является источником припадка. Считается, что припадки при супратенториальных каверномах индуцированы повторными микрокровоизлияниями из каверном, следствием которых являются такие эпилептогенные процессы, как глиоз и воспаление окружающего мозгового вещества. Процессы деградации компонентов крови происходят также в кавернах мальформации [35, 69, 83, 105]. В электронно-микроскопических исследованиях показана неполноценность эндотелиального слоя и базальной мембраны полостей каверномы, что сопровождается выходом содержимого каверн в окружающую мозговую ткань [26, 115]. В опытах на животных показана высокая эпилептогенность ионов железа и тяжелых металлов при их аппликации на кору головного мозга [69, 93, 94, 134]. В окружающем каверному мозговом веществе, по сравнению с нормальной мозговой тканью, выявляются повышенные уровни глицина и серина, что характерно для эпилептогенной ткани [129]. Согласно теории вторичного эпилептогенеза, длительно существующие эпилептогенные очаги способны приводить к образованию вторичных очагов на расстоянии от первичного патологического процесса [95]. Особенно легко вторичные эпилептогенные очаги образуются при локализации патологических образований в височной доле [75, 41]. Вероятность образования вторичных эпилептических очагов пропорциональна длительности существования эпилепсии и количеству припадков. Таким образом, закономерно предположение, что длительность заболевания может снижать противоэпилептическую эффективность простой каверномэктомии [28]. Ferrier и соавт. исследовали характер патологической активности у больных с мальформациями развития мозговой ткани и кавернозными мальформациями [42]. В работе показано, что наличие различных форм эпилептической активности чаще наблюдается у больных с длительным анамнезом эпилепсии и связано с худшим прогнозом по отношению к лечению эпилепсии.

В ряде работ проводилась оценка риска возникновения припадков. В ретроспективном анализе Kondziolka [67] эпилептический синдром развился у 4.3% пациентов после постановки диагноза. Согласно данным ретроспективной работы Del Curling [46], риск припадка для бессимптомных каверном составляет 1.5% на человека в год. По данным Moriarity [92] риск развития эпилептического синдрома вследствие наличия каверномы у больных без припадков составляет 2.4% на пациента в год. Кортикальное расположение каверномы считается безусловным фактором риска развития эпилепсии. В некоторых исследованиях повышенный риск развития эпилептического синдрома связывают с локализацией каверном в медиальных отделах височной доли, множественными каверномами, размером кольца перифокальных изменений мозга и мужским полом [89, 12, 35, 24, 90]. Согласно мнению некоторых авторов, каверномы, расположенные в сенсомоторной коре, являются более эпилептогенными [30]. По данным обзора Moran и соавт, обобщающего данные по 296 пациентам, оперированным по поводу супратенториальных каверном, статистически значимая связь между локализацией и вероятностью развития эпилептических припадков отсутствует (таблица 1).

Таблица 1. Наличие эпилептических приступов у больных с каверномами определенных локализаций по данным Moran и соавт. [90].

Структура эпилептического синдрома у одного пациента может быть стабильной на протяжении всего заболевания, либо меняться с течением времени за счет учащения приступов и изменения их характера. В большей части работ анализ приступов произведен на основании классификации по ILAE 1983 года (см. далее), с выделением простых парциальных, сложных парциальных, первично и вторично генерализованных приступов. В большинстве случаев при эпилепсии, обусловленной наличием объемного образования супратенториальной локализации, наблюдаются фокальные (простые или сложные) или вторично-генерализованные приступы [4]. Эпилептические припадки, связанные с супратенториальными каверномами, в 27—63% случаев являются генерализованными, в 6—45% случаев — сложными и в 27—31% случаев исключительно простыми фокальными [78, 112, 132, 90]. Частота припадков варьирует в очень широких пределах — от одного припадка в несколько лет до нескольких приступов в день. У многих больных отмечается четкая тенденция к учащению приступов на протяжении развития болезни (может наблюдаться и на фоне противосудорожной терапии). Замечено, что значительная доля генерализованных припадков связана с патологией лобной доли. Каверномы височной доли в значительно меньшем количестве случаев проявляются генерализованными припадками, чем при любой другой локализации [90].

Возможность кровоизлияния является одним из основных фактов, склоняющих к рассмотрению необходимости хирургического лечения. Безусловно, выраженность кровоизлияния редко бывает столь драматической, как при разрыве артериальных аневризм или АВМ, однако и при кровоизлияниях из каверном возможна грубая инвалидизация или летальный исход.

Кровоизлияния являются общепризнанной причиной развития любой неврологической симптоматики при каверномах ЦНС. Данный факт подтверждается тем, что в окружающем мозговом веществе всегда находят признаки кровоизлияний различной давности. Рентгенологическая и/или ликворологическая верификация геморрагических событий возможна только в случае «классического» кровоизлияния, однако, массивные кровоизлияния с развитием типичной клинической картины случаются значительно реже, чем повторные микрогеморрагии [35, 107]. Понятие кровоизлияния значительно различается от исследования к исследованию, что создает сложности в оценке риска кровоизлияния. В некоторых работах кровоизлиянием из каверномы объясняются любые изменения состояния пациента. Другие исследователи полагаются исключительно на результаты нейровизуализации. Таким образом, существует большой разброс в данных о частоте кровоизлияний при каверномах: от 9% до 88%. Ввиду диагностических сложностей, как очевидные геморрагии, так и любое острое развитие неврологической симптоматики предложено называть «неврологическим событием» [100]. Повторными кровоизлияниями различного характера можно объяснить как пароксизмальность течения болезни, так и своеобразие течения эпилептического синдрома. Следует также отметить, что в большой части исследований годовой риск кровоизлияния вычисляется исходя из представлений о врожденном характере патологии. С учетом имеющихся данных о возможности образования каверном de novo, ретроспективный анализ может давать недостаточно точный результат.