Нэлла Парамонова - Заболевания органов дыхания в детском возрасте

Аускультативные симптомы не всегда присутствуют, у определенной части пациентов в нижних отделах легких определяются признаки эмфиземы. У отдельных пациентов может быть коробочный оттенок перкуторного звука (в связи с развитием эмфиземы), могут выслушиваться крепитация или мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких. При аускультации сердца определяется акцент II тона на легочной артерии (при развитии легочной гипертензии), возможно формирование митрального стеноза с появлением соответствующей звуковой симптоматики (хлопающий I тон, щелчок открытия митрального клапана, ритм «перепела», пресистолический и протодиастолический шумы). Развитие митрального стеноза обусловлено кальцификацией левого атриовентрикулярного отверстия.

В анализах крови регистрируется лейкоцитоз, повышается СОЭ.

Биохимический анализ крови – может быть гиперкальциемия, небольшое повышение содержания фосфатов, но эти изменения незакономерны и большого диагностического значения не имеют.

Иммунологические исследования – без существенных изменений.

В ряде случаев при исследовании мокроты можно обнаружить микролиты. Определенную диагностическую ценность имеет изучение жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже.

Рентгенологическая картина представляет собой 2–стороннее симметричное поражение в виде мелких очаговых теней большой плотности, преимущественно в средних и нижних отделах, создающих впечатление рассыпанного песка («песчаная буря»). В дальнейшем тени сливаются в массивные участки затемнения, развивается петлисто–тяжистая деформация легочного рисунка, при этом выявляются не только уплотненные, но и кальцинированные стенки бронхов. Подвижность куполов диафрагмы снижена за счет развития эмфиземы легких. В верхних отделах могут образовываться буллы. Границы срединной тени нечеткие, сглажены. Аорта уплотнена (кальцинирована).

В далеко зашедшей стадии заболевания мелкоочаговые тени сливаются в массивные участки затемнения, они могут занимать 1/2–2/3 легочной доли и захватывать также верхние отделы легких. Конгломераты очаговых затемнений могут быть настолько интенсивными и обширными, что затрудняют дифференцировку теней сердца и средостения.

Достаточно часто на рентгенограммах можно видеть обызвествление вдоль контуров сердца, а также субплевральное накопление извести.

Компьютерная томография легких – выявляет диффузную кальцинацию легочной ткани.

Перфузионная сцинтиграфия легких с 99mТс выявляет интенсивное диффузное накопление изотопа, подтверждая кальцинацию легочной ткани.

Исследование вентиляционной функции легких – характерно развитие рестриктивного типа дыхательной недостаточности (снижение показателей ЖЕЛ).

Исследование КОС – по мере прогрессирования заболевания и развития дыхательной недостаточности снижается парциальное напряжение кислорода в артериальной крови.

ЭКГ – при развитии легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка.

Исследование биоптатов легочной ткани – применяется для верификации диагноза. В биопсийном материале с помощь световой и электронной микроскопии определяются микролиты в альвеолах, а в клетках эпителия бронхиол выявляется избыточное количество гранул гликогена.

Специфическая терапия не разработана, усилия направлены на лечение осложнений: легочно–сердечной недостаточности и присоединившейся вторичной инфекции.

Аномалии развития легких и бронхов возникают вследствие нарушения эмбриогенеза в результате действия различных тератогенных факторов на плод.

Врожденные пороки легких и бронхов являются, по–видимому, результатом отклонений в развитии на двух стадиях:

■ между 3–й и 6–й неделями гестации, когда появляется дивертикул трахеи в виде вентрального выступа на передней кишке на уровне четвертого сомита, каудальнее по отношению к глоточным карманам (зачатки правого и левого легкого и их долей возникают несколькими днями позже).

■ между 6–й и 16–й неделями, когда происходит быстрое деление бронхов дистальнее субсегментарного уровня.

Степень нарушения развития легкого находится в обратной зависимости от возраста плода, в котором он подвергался влиянию каких–либо тератогенных факторов. Известно, что прекращение роста бронхолегочных почек на ранних стадиях (4–я неделя) приводит к агенезии одного или обоих легких; задержка развития бронхолегочных почек на 5–й неделе обусловливает возникновение аплазии или глубокой гипоплазии легких, на 5–6 неделе – возникновение агенезии, аплазии или гипоплазии долей. Это определяет деление легочных поражений, проявляющихся клинически, на кистозные и некистозные аномалии. Между кистозными и некистозными аномалиями имеется существенное сходство, зависящее в значительной мере от того, чем заполнено образование – жидкостью или воздухом. Дифференциальная диагностика базируется на клинических данных и является основой для решения вопроса о характере лечения.

К наиболее частым порокам, связанным с развитием анатомических, структурных и тканевых элементов легкого, следует отнести агенезию и аплазию легких, гипоплазию, врожденную долевую эмфизему; к порокам развития, связанным с наличием избыточных дизэмбриогенетических формирований – добавочное легкое с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация), кисту легкого, гамартому. Среди пороков развития сосудов легких, имеющих клиническое значение и относящихся в большей степени к пульмонологии, следует назвать артериовенозные свищи.

Под агенезией следует понимать отсутствие легкого одновременно с отсутствием главного бронха.

Аплазия – отсутствие легкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха. При двухсторонней агенезии или аплазии легких дети нежизнеспособны, при одностороннем пороке – могут жить и нормально развиваться. Эти пороки развития часто сочетаются с аномалиями, аналогичными VATER–ассоциации (вертебральные пороки, атрезия ануса, трахеопищеводный свищ, дисплазия лучевой кости и почек).

Клиническая картина этих пороков весьма сходна и проявляется такими симптомами, как дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения, клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону. На обзорной рентгенограмме грудной клетки возможно тотальное затемнение половины грудной полости. Со временем может присоединяться симптом «медиастинальной грыжи», обусловленный перемещением части легкого на противоположную сторону. Такая клинико–рентгенологическая картина напоминает ателектаз новорожденных, в дифференциальной диагностике с которым могут быть использованы такие дополнительные методы исследования, как бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография.