Нэлла Парамонова - Заболевания органов дыхания в детском возрасте

Пациенты с синдромом Картагенера жалуются на кашель с отделением гнойной мокроты, затруднение носового дыхания. При осмотре можно заметить бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, акроцианоз, у части детей старше 5–7 лет выражены изменения ногтей по типу «часовых стекол», пальцев – по типу «барабанных палочек». Выражены симптомы интоксикации: снижение аппетита, вялость, утомляемость, головная боль, отставание в весе, росте. Тяжесть состояния и степень интоксикации соответствует распространенности и активности воспалительного процесса в легких и придаточных пазухах носа. У некоторых детей выражена деформация грудной клетки. При обострении процесса нарастает одышка. Перкуторно определяется расширение корней легких, участки укорочения перкуторного звука (чаще в нижних отделах). Дыхание жесткое, иногда ослабленное в нижних отделах. Выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы с обеих сторон над участками поражения. После откашливания мокроты хрипы могут исчезать на какое–то время. Иногда выслушиваются и сухие хрипы.

Одним из компонентов триады Картагенера являются синуситы, причем с наибольшим постоянством поражаются верхнечелюстные (гайморовы) пазухи. У большинства пациентов уже с первых дней жизни затруднено носовое дыхание, постепенно развивается хронический ринит, появляются гнойные выделения из носа. Многие дети страдают хроническим отитом. Слух у пациентов обычно снижен.

Обязательным компонентом триады Картагенера является обратное расположение органов, в результате чего край печени пальпируется в левом подреберье, а тоны сердца лучше выслушиваются справа. Может встречаться неполное обратное расположение органов, когда имеется дектракардия, обратное расположение легких, а органы брюшной полости расположены правильно.

Функция внешнего дыхания нарушена по обструктивному и рестриктивному типу, причем у многих пациентов преобладает бронхообструкция. На рентгенограммах отмечается усиление перибронхиального рисунка с обеих сторон, больше в прикорневых и нижнемедиальных зонах, ячеистость легочного рисунка.

При бронхоскопии у всех пациентов выявляется диффузный гнойный эндобронхит.

При бронхографии – цилиндрические и/или мешотчатые бронхоэктазы различной локализации и распространенности, деформирующий бронхит. Поражение легких всегда двустороннее. Иногда выявляются пороки развития легких, в частности, поликистоз. Часты пороки развития и других органов – сердца, костной системы.

Диагноз первичной цилиарной дискинезии предусматривает обязательное определение функции и структуры мерцательного эпителия слизистой респираторного тракта. Для суждения о функциональном состоянии ресничек, их подвижности, используется метод фазово–контрастной микроскопии биоптата слизистой носа или бронхов непосредственно после их получения. При первичной цилиарной дискинезии реснички неподвижны или их движение резко замедлено, хаотично. Окончательное суждение базируется на данных электронномикроскопического исследования биоптата слизистой бронхов для установления характерного дефекта строения ресничек.

Лечение проводится с учетом тяжести и периода заболевания. В период обострения бронхолегочного процесса и/или синусита назначается антибактериальная терапия. При посевах мокроты и промывных вод бронхов чаще всего высеваются Haemophilus influenzae, Streptococcus, Branchamella catarrhalis. Чувствительность этих микроорганизмов к антибиотикам диктует необходимость применения таких препаратов как цефалоспорины 3 поколения, амоксиклава и макролидов. При выраженном гнойном бронхите рекомендуются ингаляции с антибиотиками. Большое значение имеют мероприятия, направленные на улучшение дренажа бронхов: муколитические препараты в ингаляциях и внутрь, вибрационный и похлопывающий массаж грудной клетки, лечебная гимнастика. В настоящее время широко практикуется санационная бронхоскопия с введением муколитиков, бронхоспазмолитиков и антибиотиков. Показана витаминотерапия (А, С, Е, В 6). Лечение пациентов с синдромом Картагенера должно быть преимущественно консервативным. Хирургическое лечение возможно лишь при ограниченных мешотчатых бронхоэктазах, при полипах носа и гайморовых пазух. При распространенных бронхоэктазах показана санационная бронхоскопия с промыванием бронхов растворами муколитиков и последующим введением антибиотиков.

Прогноз зависит от тяжести бронхолегочного процесса. При локализованных бронхоэктазах, отсутствии дыхательной недостаточности прогноз для жизни благоприятный. При распространенном процессе в легких довольно быстро развивается дыхательная недостаточность, формируется легочное сердце, выражена гнойная интоксикация, отставание в физическом развитии, т.е. инвалидность. Некоторые пациенты погибают уже в детском возрасте. Пациенты с синдромом Картагенера должны находиться на диспансерном наблюдении и лечении.

Легочный альвеолярный микролитиаз является редким и сложным для диагностики заболеванием. Заболевание, впервые описанное L. Puhr в 1933 г., характеризуется накоплением в лёгких депозитов фосфата кальция. Примерно в 1/3 случаев патология носит семейный характер. Заболевание наследуется по аутосомно–рецессивному типу с полной пенетрантностью.

Он характеризуется накоплением внутри альвеол солей металлов, в основном трифосфата и карбоната кальция в виде плотных микролитов 0,2–0,3 мм в диаметре, которые могут заполнить до 4/5 всех альвеол. Легкие при этом становятся «каменисто плотными», их масса увеличивается.

Диагностика основана на изучении биопсийного материала.

Патоморфологически характерно отложение псаммозных телец не в стенках, а внутри альвеол и бронхиол. Тельца разделены между собой остатками альвеолярных перегородок, которые склерозированы и содержат частицы пыли. В зоне микролитов обнаруживаются макрофаги и иммуноглобулины.

В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно, прогрессирует медленно, нередко диагноз ставится при обследовании пациентов в связи с другими клиническими проблемами. Клинические проявления на момент обнаружения рентгенологических изменений скудные. Со временем возникают жалобы на кашель, одышку, ощущение тяжести и боли в грудной клетке, лихорадку, утомляемость, сердцебиение. При присоединении легочно–сердечной недостаточности появляется акроцианоз, цианоз слизистых оболочек, пастозность лица, изменение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек». При развитии декомпенсированного легочного сердца появляются отеки на ногах, боли в области правого подреберья в связи с увеличением печени.