Нэлла Парамонова - Заболевания органов дыхания в детском возрасте

Клинические проявления обусловлены наличием и выраженностью симптомов дыхательной и сердечно–сосудистой недостаточности. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы: выключение из дыхательной функции большого объема легочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе легкого и коллабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного легкого), а также значительным процентом шунтирования крови в коллабированной части легкого.

Повышение внутригрудного давления и смещение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, являются другим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечно–сосудистые нарушения у таких больных.

При декомпенсированной форме порок проявляет себя с рождения. С первых дней жизни отмечаются общий цианоз, одышка, дыхательная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребенка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении. Могут отмечаться потери сознания и гипоксические судороги. В недиагностированных случаях один из асфиксических приступов может привести к остановке сердца и летальному исходу. При отсутствии хирургического лечения пациенты редко живут более 2–3 месяцев.

Субкомпенсированная форма. Симптомы появляются в первые недели или к концу периода новорожденности. Динамика нарастания симптомов не имеет такой катастрофической картины, как при декомпенсированной форме. Постоянным симптомом является одышка. Приступы асфиксии отмечаются значительно реже, они менее продолжительны, чаще сопровождаются локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. В редких случаях заболевание прогрессирует и переходит в декомпенсированную форму. Обычно с возрастом симптомы становятся несколько менее выраженными, однако дети склонны к частым воспалительным заболеваниям легких, при этом состояние их резко ухудшается и быстро выявляются признаки декомпенсации.

При компенсированной форме врожденной долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть крайне слабо выраженными, непостоянными, заметными лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочном отделе легкого или коллабирование в других отделах является поводом для рентгенологического обследования, которое позволяет поставить точный диагноз.

Решающим в диагностике является рентгенологическое исследование, при котором может быть выявлено повышение прозрачности легочной ткани вплоть до полного исчезновения легочного рисунка, смещение средостения в противоположную сторону, иногда с наличием «медиастинальной грыжи», уплощение купола диафрагмы на стороне поражения, поджатие здоровых отделов легкого в виде треугольной тени ателектаза (рисунок 9). Наличие последнего признака является чрезвычайно важным в дифференциальной диагностике с пневмотораксом. Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при компьютерной томографии и радиоизотопном исследовании легких.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с пневмотораксом у новорожденных, напряженной кистой легкого. При пневмотораксе на рентгенограммах на пораженной стороне отсутствует легочный рисунок, легкое поджато к корню. При напряженной кисте на рентгенограммах выявляются оболочки кисты округлой формы. Кроме того, дифференциальную диагностику врожденной долевой эмфиземы необходимо проводить со стенозом главного или долевого бронха, вызванного внешним сдавлением аномально отходящим сосудом. В этом случае, необходимо проведение бронхоскопии, а в трудных случаях выполнение магнитно–резонансной томографии или высокоскоростной спиральной томографии поможет подтвердить сосудистую аномалию.

Лечение. Консервативное лечение неэффективно. Единственно правильным методом лечения данного порока развития является оперативное вмешательство – удаление порочно развитой доли. Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной форме. При субкомпенсированной и компенсированной форме выполняется плановая операция.

Этот порок развития характеризуется наличием кистозного образования, расположенного центрально, т.е. в прикорневой зоне или ближе к периферии. В литературе можно встретить другие названия: «бронхогенная киста», «бронхиальная киста». Эти названия обоснованны, так как микроскопические исследования стенок кистозных образований позволяют в большинстве случаев выявить в них элементы бронхиальных стенок: хрящевые пластинки, цилиндрический эпителий, эластические и мышечные волокна и др. Эмбриогенез таких кист, по–видимому, связан с образованием дополнительной гипоплазированной доли (сегмент, субсегмент), полностью отделившейся от бронхиального дерева или сохраняющей с ним сообщение. Периферические кисты образуются на 6–16 неделе гестации и, в противоположность центральным образованиям, могут быть множественными и большими.

При небольших размерах кист, не сообщающихся с бронхиальным деревом, клинические проявления порока могут отсутствовать, и нередко эти образования являются случайной рентгенологической находкой. При наличии сообщений кисты с бронхиальным деревом могут появляться симптомы, обусловленные частичным дренированием содержимого кисты в бронхиальное дерево (влажный кашель, наличие сухих хрипов при аускультации). Рентгенологическое исследование в таких случаях позволяет обнаружить уровень жидкости в полости кисты. При инфицировании кисты могут появляться симптомы воспаления и интоксикации (повышение температуры, беспокойство, снижение аппетита и др.). Характерной отличительной чертой в дифференциальной диагностике инфицированных врожденных кист и абсцедирующей пневмонии является стремительный характер развития воспалительных изменений, явлений интоксикации при инфицировании кисты. Рентгенологически в случае инфицирования врожденной кисты в отличие от абсцесса менее выражена инфильтрация окружающей легочной ткани и более четко визуализируются тонкие стенки образования.

Большие центрально расположенные солитарные кисты легкого чаще имеют сообщение с бронхиальным деревом. Это может сопровождаться синдромом дыхательных расстройств, обусловленных сдавлением значительных по объему легочных участков. Кроме того, возникновение клапанного механизма в такой кисте обусловливает появление дыхательной и сердечнососудистой недостаточности. Клиническая и рентгенологическая картина при этом сходна напряженному пневмотораксу. Характер физикальных данных зависит от величины кисты, содержимого, степени напряжения.