Нэлла Парамонова - Заболевания органов дыхания в детском возрасте

В периоде обострения в клинической картине можно выделить ведущую триаду признаков: кровохарканье, железодефицитную анемию, инфильтративные тени на рентгенограммах легких.

Кровохарканье может иметь разную интенсивность – от незначительной примеси крови в мокроте до массивных, угрожающих жизни кровотечений. При этом в мокроте, бронхиальных смывах удается обнаружить сидерофаги – макрофаги, содержащие включения гемосидерина.

У детей раннего возраста сидерофаги могут присутствовать в рвотных массах, однако выявить эти клетки без применения специальных методов удается редко.

Анемия развивается вследствие повторяющихся кровопотерь, причем ее выраженность может быть разной. В период криза нередко наблюдается снижение уровня гемоглобина до 40 г/л и менее. Прекращение кровохарканья на фоне лечения, а иногда и самопроизвольно сопровождается постепенным восстановлением уровня гемоглобина. При хронически прогрессирующем течении постоянно наблюдается гипохромная железодефицитная анемия.

Несмотря на яркую клиническую картину, диагностика идиопатического гемосидероза легких затруднена. Существует мнение, что этот диагноз ставится методом исключения. Тем не менее, рецидивирующее или постоянно прогрессирующее течение болезни с развитием в периоде обострения характерной клинической картины нередко позволяет заподозрить идиопатический гемосидероз легких.

При сборе анамнеза удается выявить предшествующие эпизоды кровохарканья в сочетании с инфильтративными изменениями на рентгенограммах легких, анемией. При длительно текущем заболевании нередко отмечаются общие симптомы – быстрая утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок, снижение аппетита.

Вне обострения аускультативные изменения могут отсутствовать. В период криза наряду с кашлем, сопровождающимся кровохарканьем, и одышкой над легкими выслушиваются характерные крепитирущие хрипы на вдохе.

Рентгенологическая картина бывает достаточно разнообразной и зависит от стадии заболевания и тяжести обострения. Так, в периоде криза на рентгенограммах легких отмечают диффузное снижение воздушности легочной ткани за счет множественных очаговых теней слабой интенсивности. В случае тяжелого обострения можно обнаружить массивные инфильтративные тени с обеих сторон; эти изменения, как правило, претерпевают обратное развитие в течение 10–14 суток (рисунок).

В современных условиях все чаще используют спиральную КТ с высоким разрешением, которая позволяет наряду с более четким выявлением мелкоочаговых теней получить дополнительную информацию о состоянии легочной паренхимы, а также судить о структуре бронхиального дерева, что важно при дифференциальной диагностике с другими поражениями легких.

Лабораторные исследования позволяют определить характер и выраженность анемии. При идиопатическом гемосидерозе легких наряду со снижением числа эритроцитов и уровня гемоглобина, уменьшением среднего объема эритроцита (MCV) и среднего содержания гемоглобина в эритроците (МСН), увеличением количества ретикулоцитов, анизоцитозом и пойкилоцитозом отмечается снижение уровня сывороточного железа и насыщения трансферрина железом, тогда как общая железосвязывающая способность сыворотки увеличена. Прямая проба Кумбса отрицательна, что подтверждает отсутствие аутоиммунного гемолиза.

Иммунологические исследования показаны пациентам с синдромом Гейнера: при анамнестических указаниях на непереносимость коровьего молока и связь обострений с употреблением молочных продуктов необходимо определить титр IgG–антител к белкам коровьего молока.

Основа лечения идиопатического гемосидероза легких – иммуносупрессивная терапия. В большинстве случаев эффективен преднизолон в дозе 1 мг/кг/сут с последующим постепенным снижением дозы с учетом клинических симптомов, уровня гемоглобина, динамики рентгенологических изменений. Если в течение 8 недель терапия преднизолоном не дает положительного эффекта, следует рассмотреть вопрос о назначении цитостатиков: циклофосфамида, азатиоприна и др. Рекомендуемая доза циклофосфамида составляет 2 мг/кг/сут; длительность курса лечения определяется индивидуально, но, как правило, составляет не менее 3–6 мес. В ряде случаев возможно сочетанное применение глюкокортикостероидов и цитостатиков.

При редких обострениях возможна полная отмена иммуносупрессивной терапии в периоде ремиссии, но при непрерывно рецидивирующем течении или частых обострениях целесообразно длительное (до нескольких лет) поддерживающее лечение.

При подтвержденной непереносимости коровьего молока из рациона необходимо исключить все продукты, содержащие белки коровьего молока. Такая диета нередко позволяет избежать новых обострений.

С учетом особенностей патогенеза идиопатического гемосидероза легких включать в комплексную терапию препараты железа нецелесообразно. Их использование оправдано лишь в редких случаях, при массивных легочных кровотечениях. Препараты назначают в стандартных дозах коротким курсом (не более 2 недель).

Прогноз в большинстве случаев серьезный. Он зависит от течения болезни и своевременного начала адекватной иммуносупрессивной терапии. Последняя позволяет предотвратить быстрое прогрессирование патологического процесса и развитие необратимого фиброза легких. Вместе с тем считают, что при некоторых формах гемосидероза легких (синдром Гейнера) обострения спонтанно прекращаются и наступает излечение.

Первичная легочная гипертензия – заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся первичным поражением эндотелия, концентрическим фиброзом и некрозом стенок ветвей легочной артерии, что приводит к резкому повышению давления в малом круге кровообращения и гипертрофии правых отделов сердца.

Диагноз ИЛГ устанавливается при среднем давлении в легочной артерии (ДЛА СР.) более 25 мм рт. ст. в покое и более 30 мм рт. ст. при физической нагрузке, нормальном давлении заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) (до 10–12 мм рт. ст.) и отсутствии возможных причин легочной гипертензии (ЛГ) – заболеваний сердца, легких, клинических проявлений тромбоэмболической болезни.

Заболеваемость ИЛГ в общей популяции составляет не более 1–2 случаев на миллион населения в год. ИЛГ может возникнуть в любом возрасте независимо от пола.

В основе заболевания лежат концентрический фиброз, гипертрофия медии легочной артерии и ее ветвей, а также множественные артериовенозные анастомозы.