Нэлла Парамонова - Заболевания органов дыхания в детском возрасте

Панникулит – воспалительное заболевание подкожных мягких тканей, проявляется как индурированные, нежные, обесцвеченные пятна или узелки, обычно на нижней части брюшной стенки, ягодицах и бедрах.

Основные симптомы дефицита α 1–антитрипсина:

■ Одышка.

■ Свистящее дыхание.

■ Сухие свистящие хрипы в легких.

■ Проявления похожи на бронхоспазм или бронхиальную астму (при этом стандартное лечение не помогает).

■ Одышка при незначительной физической нагрузке.

■ Кашель с мокротой.

■ Потеря веса.

■ Панникулит – воспаление подкожной жировой клетчатки, развивающееся в жировых дольках или в междольковых перегородках.

При поражении печени возникает:

■ зуд.

■ желтуха.

■ снижение аппетита.

■ тошнота.

■ рвота.

■ боли в животе.

■ запоры.

■ увеличение печени.

■ Анализ крови для определения уровня α 1–антитрипсина в крови.

■ Рентгенография грудной клетки с целью выявления степени поражения легких.

■ Биопсия печени – для выяснения характера ее повреждения.

■ Генетическое тестирование – для выявления дефекта гена, кодирующего α 1–антитрипсин.

■ Заместительная терапия с использованием синтетического α 1–антитрипсина.

■ Трансплантация печени. В пересаженной печени, которая вырабатывает α 1–антитрипсин, повреждение обычно не наступает.

■ Профилактика инфекционных заболеваний.

Понятие интерстициальных болезней легких (ИБЛ) объединяет гетерогенную группу заболеваний, при которых первично поражаются интерстиций, альвеолы и периальвеолярные ткани. Для этих заболеваний характерны прогрессирующая дыхательная недостаточность, преимущественно рестриктивный тип функциональных нарушений и рентгенологические признаки двусторонней диссеминации.

На сегодняшний день известно более 200 заболеваний, которые можно отнести к ИБЛ. Поэтому в МКБ–10 нет объединяющей их рубрики, и ИБЛ представлены в различных подклассах и даже классах этой классификации.

В литературе для обозначения ИБЛ широко используют и другие термины: «диффузные паренхиматозные заболевания легких», «диссеминированные заболевания легких», «гранулематозные болезни легких», «интерстициальный легочный фиброз».

ИБЛ условно разделяют на заболевания с известной этиологией (к ним относятся гиперчувствительный пневмонит, или экзогенный аллергический альвеолит, токсические и лекарственные альвеолиты) и с неустановленной этиологией (фиброзирующие альвеолиты, различные васкулиты). Кроме того, выделяют так называемые вторичные ИБЛ, развивающиеся при системных поражениях соединительной ткани, заболеваниях щитовидной железы и др.

Считается, что большинство ИБЛ как у взрослых, так и у детей развивается после какого–либо повреждающего воздействия на дистальные отделы дыхательных путей – будь то экспозиция органической и неорганической пыли, инфекционные агенты или, возможно, аутоиммунные реакции. Однако приблизительно в 70% случаев установить причину заболевания не удается.

Существуют различные классификации ИБЛ. В русскоязычной литературе наиболее широко используется классификация, предложенная М.М. Ильковичем и А.Н. Кокосовым в 1984 г.

Классификация диссеминированных процессов в легких

■ Альвеолиты:

• идиопатический фиброзирующий альвеолит.

• экзогенный аллергический альвеолит.

• токсический фиброзирующий альвеолит.

■ Гранулематозы:

• саркоидоз легких.

• гематогенно–диссеминированный туберкулез легких.

• гистиоцитоз.

• пневмокониозы (силикоз, силикатозы, бериллиоз и др.)

• пневмомикозы (актиномикоз, кандидоз, криптококкоз легких и др.).

■ Диссеминации опухолевой природы:

• бронхиолоальвеолярный рак.

• карциноматоз легких.

• раковый лимфангиит.

■ Редкие формы диссеминированных процессов в легких:

• идиопатический гемосидероз легких.

• синдром Гудпасчера.

• альвеолярный протеиноз.

• лейомиоматоз легких.

• первичный амилоидоз легких.

■ Интерстициальные фиброзы легких при поражениях других органов и систем:

• васкулиты и/или интерстициальные пневмониты при диффузных болезнях соединительной ткани.

• кардиогенный пневмосклероз при недостаточности кровообращения.

• интерстициальный фиброз при хроническом активном гепатите.

• интерстициальный фиброз при лучевых поражениях.

• интерстициальный фиброз как исход «шокового легкого».

Несмотря на полиморфизм клинических и морфологических вариантов ИБЛ, большинство заболеваний начинается с достаточно стереотипных изменений легочного интерстиция в виде воспалительной инфильтрации различной степени выраженности, продуктивного альвеолита; в последующем формируется фиброз, темпы прогрессирования которого могут быть разными.

Последовательные процессы воспаления, заживления и фиброза легочной ткани при ИБЛ представляют собой единый патофизиологический механизм, в который вовлечены клетки разных типов, а также широкий спектр клеточных медиаторов и молекул внеклеточного матрикса.

В патогенезе ИБЛ участвуют воспалительные клетки практически всех типов, включая эозинофилы, тучные клетки, нейтрофилы, альвеолярные макрофаги; эти клетки способны взаимодействовать с фибробластами и другими клетками легочной паренхимы.

Согласно современным представлениям, фибробласты, которые в норме находятся в тонких интерстициальных пространствах между альвеолами и окружают дистальные отделы дыхательных путей, под действием различных медиаторов активируются и перемещаются в область повреждения и воспаления легочной ткани, где пролиферируют и создают коллагеновый матрикс. Известно, что фибробласты продуцируют различные протеазы (такие, как урокиназа и коллагеназа), разрушающие межклеточный матрикс, и ингибиторы матриксного разложения (такие, как тканевые ингибиторы металлопротеиназ). Секретируя цитокины и хемокины (ИЛ–6, ИЛ–8, ростовой фактор кератиноцитов), фибробласты, в свою очередь, передают сигналы клеткам, участвующим в воспалении, эндотелиальным клеткам и альвеолоцитам II типа, активируют или регулируют другие клеточные взаимодействия, которые также могут приводить к повреждению легочной ткани.

При большинстве ИБЛ наблюдается пролиферация альвеолоцитов II типа и их миграция в очаг повреждения. Эти процессы считаются ключевыми в запуске фиброза легочной ткани.

Фиброзная перестройка – основной патофизиологический механизм всех ИБЛ. Между расширенными воздушными пространствами появляются фиброзные перегородки, и на конечной стадии интерстициального заболевания формируется характерная картина «сотового легкого».