Нэлла Парамонова - Заболевания органов дыхания в детском возрасте

В настоящее время известно, что имеется генетическая предрасположенность к избыточному разрастанию соединительной ткани в легких в ответ на неспецифическое повреждение альвеолярного эпителия и, следовательно, к развитию ИБЛ.

Особенности течения заболевания в большей степени, вероятно, зависят от особенностей реакции заживления, чем от повреждений, индуцированных воспалением. Основной фактор, запускающий патологический процесс, – нарушение взаимодействий между альвеолярным эпителием и мезенхимальными клетками.

При всем разнообразии форм ИБЛ имеют ряд общих клинических симптомов. Тем не менее, от начала болезни до постановки окончательного диагноза нередко проходят месяцы и даже годы.

У детей заболевание часто начинается исподволь; клиническая картина может быть стертой и длительное время расцениваться как проявление других заболеваний. Среди клинических проявлений определяющая роль принадлежит дыхательной недостаточности. Одышка – главный и наиболее ранний симптом практически всех ИБЛ. Цианоз – менее постоянный и более поздний признак. Он возникает или усиливается при физической нагрузке, у маленьких детей – при кормлении.

Важную роль в диагностике играют значительное похудание и отставание в росте. Частым и прогностически неблагоприятным проявлением ИБЛ является утолщение дистальных фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и изменение формы ногтей в виде «часовых стекол» («пальцы Гиппократа»). С большим постоянством наблюдаются различные деформации грудной клетки.

Характерны физикальные изменения со стороны легких. У больных прослушиваются нежные крепитирующие («целлофановые») хрипы. Несоответствие между выраженной одышкой и относительно небольшими физикальными изменениями в легких – один из важнейших дифференциально-диагностических признаков, позволяющих клинически отличить ИБЛ от других хронических заболеваний бронхолегочной системы.

При присоединении инфекции клиническая картина ИБЛ у детей может меняться, что нередко служит причиной диагностических ошибок. У детей рецидивирующие воспалительные заболевания бронхолегочной системы часто предшествуют ИБЛ и сопровождают их.

Большое значение при ИБЛ имеют функциональные исследования внешнего дыхания. При этом выявляют преимущественно рестриктивный тип вентиляционных нарушений: снижение ЖЕЛ и ОЕЛ. У детей рестриктивные нарушения обычно сочетаются с обструктивными.

Для ИБЛ характерно снижение диффузионной способности легких из–за нарушения вентиляционно–перфузионных соотношений и обеднения микроциркуляторного русла.

В результате вентиляционно–перфузионного дисбаланса и снижения диффузионной способности легких развивается гипоксемия. На ранних этапах заболевания гипоксемия возникает лишь при физической нагрузке, а по мере прогрессирования болезни – и в покое.

Гипоксемия сопровождается гипокапнией, отражающей особенности дыхательного паттерна больных (частое поверхностное дыхание). Гиперкапния появляется на поздних стадиях болезни.

Немаловажная роль в диагностике ИБЛ принадлежит рентгенологическим методам исследования. В последние годы возрастает значение КТ высокого разрешения.

Хотя отдельные нозологические формы ИБЛ имеют свои рентгенологические и томографические особенности, всем этим заболеваниям присущи общие признаки. Так, на ранних стадиях при всех ИБЛ выявляют усиление и деформацию легочного рисунка, понижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла», мелкоочаговые тени. По мере прогрессирования процесса деформация легочного рисунка становится более выраженной, выявляются признаки интерстициального фиброза, полостные образования, формируется картина «сотового легкого».

Точная диагностика большинства ИБЛ возможна только с помощью биопсии легких. В настоящее время это исследование считается «золотым стандартом», позволяющим не только установить диагноз ИБЛ, но также предсказать прогноз заболевания и ответ на лечение.

Среди интерстициальных болезней легких у детей наибольшее клиническое значение имеет гиперчувствительный пневмонит. В литературе встречаются и другие названия этой патологии: «гиперсенситивный пневмонит», «экзогенный аллергический альвеолит», «ингаляционные пневмопатии», «диффузная интерстициальная пневмония», «интерстициальный гранулематозный пневмонит».

В МКБ–10 под кодами J67–J67.9 представлены разные формы гиперчувствительного пневмонита, различающиеся этиологией.

В основе гиперчувствительного пневмонита лежит опосредованное иммунными механизмами воспаление легочной паренхимы, возникающее вследствие неоднократного вдыхания разнообразной органической пыли и других веществ. При этом в патологический процесс вовлекаются стенки альвеол и бронхов.

Большинство форм гиперчувствительного пневмонита рассматриваются как профессиональная патология. Вместе с тем в последние годы многочисленные клинические наблюдения свидетельствуют о возможном развитии заболевания не только под воздействием промышленных факторов, но и в результате загрязнения окружающей среды – воздуха, воды, почвы, а также под воздействием факторов домашнего окружения, самыми важными из которых считаются аллергены термофильных актиномицет и птиц.

Термофильные актиномицеты – микроорганизмы размером менее 1 мкм, обладающие морфологическими свойствами грибов. Они широко распространены в почве, компосте, воде. Источником актиномицет могут быть кондиционеры. С развитием гиперчувствительного пневмонита чаще всего связывают следующие виды термофильных актиномицет: Micropolyspora faeni, Thermoactinomyces vulgaris, Thermoactinomyces viridis, Thermoactinomyces saccharis, Thermoactinomyces candidum. Эти микроорганизмы размножаются при температуре 50–60°С, т.е. в тех условиях, которые достигаются в отопительных системах или при гниении органического материала.

Аллергены птиц представлены в основном сывороточными белками – у–глобулином, альбумином. Эти белки содержатся в экскрементах, секретах кожных желез голубей, попугаев, индеек, канареек и других птиц.

Причиной гиперчувствительного пневмонита часто бывают грибы рода Aspergillus, в частности Aspergillus fumigatus – широко распространенный обитатель непроветриваемых сырых теплых помещений.

У детей заболевание чаще всего вызывают бытовые аллергены, например аллергены микроорганизмов, обитающих в сырых помещениях, и аллергены домашних животных.

Различные виды пыли с размером частиц менее 5 мкм, достигая альвеол, при повторных ингаляциях вызывают сенсибилизацию и последующую диффузную инфильтрацию легочной паренхимы воспалительными клетками.