Нэлла Парамонова - Заболевания органов дыхания в детском возрасте

Причина и патогенез идиопатической легочной гипертензии неизвестны.

По поводу патогенеза существуют 2 предположения:

■ Заболевание является генетически обусловленным, и в основе его лежит нарушение центральной регуляции сосудистого тонуса.

■ В основе заболевания лежит врожденное или приобретенное нарушение продукции активных сосудосуживающих веществ: серотонина, эндотелина, ангиотензина II с повышением агрегации тромбоцитов и формированием микротромбов в микроциркуляторном русле легких. Развивается ремоделирование легочных сосудов.

Ю.Н. Беленкович, И.Е. Чазова (1999) выделяют 4 морфологических типа идиопатической легочной гипертензии:

■ плексогенная легочная артериопатия – поражение артерий мышечного типа и артериол легких (процесс обратим).

■ рецидивирующая легочная тромбоэмболия – органическое обструктивное поражение артерий мышечного типа и артериол легких; тромбы различной давности организации.

■ легочная веноокклюзионная болезнь – пролиферация и фиброз интимы мелких легочных вен и венул, окклюзия прекапиллярных сосудов.

■ легочной капиллярный гемангиоматоз – доброкачественные неметастазирующие сосудистые образования.

Симптомы идиопатической легочной гипертензии:

■ наиболее типичные субъективные симптомы – ощущение удушья даже при небольшой физической нагрузке, быстрая утомляемость, иногда загрудинные боли и сердцебиения, обмороки, приступы головокружения.

■ при осмотре – одышка, выраженный диффузный цианоз, отсутствие кашля с мокротой, изменение концевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей – в виде «часовых стекол».

■ часто наблюдаются гипертонические кризы в малом круге кровообращения.

■ объективные симптомы первичной легочной гипертензии делятся на две группы.

Признаки гипертрофии миокарда правого желудочка:

■ систолическая пульсация правого желудочка в эпигастральной области.

■ расширение границы сердечной тупости за счет правого желудочка.

■ изменения ЭКГ.

■ рентгенологические симптомы: выпячивание путей оттока правого желудочка – легочного ствола в правом переднем косом положении больного. По мере увеличения степени гипертрофии правого желудочка изменяются и пути притока, что приводит к увеличению высоты дуги правого желудочка в переднем левом косом положении. Желудочек приближается к переднебоковому контуру грудной клетки, а наибольшая его выпуклость смещается в сторону диафрагмы, уменьшается острота сердечно–диафрагмального угла. К признакам дилатации сердца относятся увеличение сердца вправо и влево, выпрямление сердечно–диафрагмальных углов. В дальнейшем появляются признаки увеличения правого предсердия как результат возникающей относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Правое предсердие выступает кпереди над дугой правого желудочка в левом косом положении, в переднем положении увеличение правого предсердия приводит к возрастанию правого поперечного размера сердца.

■ эхокардиографические признаки увеличения правого желудочка. При развитии правожелудочковой недостаточности увеличивается печень, появляются отеки, асцит.

Признаки легочной гипертензии:

■ акцент II тона на легочной артерии и его расщепление.

■ перкуторное расширение легочной артерии.

■ диастолический шум над легочной артерией, обусловленный относительной недостаточностью клапанов легочной артерии.

■ на рентгенограмме грудной клетки – выступание ствола легочной артерии, расширение главных ветвей и сужение более мелких.

Окончательный диагноз идиопатической легочной артериальной гипертензии базируется на результатах катетеризации сердца, легочной артерии и ангиокардиопульмонографии. Эти методы позволяют исключить врожденный порок сердца, определить степень гипертензии малого круга кровообращения и перегрузки правых отделов сердца, констатировать чрезвычайно высокие цифры общего легочного сопротивления при нормальном легочно–капиллярном давлении. Ангиопульмонография выявляет аневризматически расширенный ствол легочной артерии, широкие ветви ее, сужение артерий периферических отделов легких. Сегментарные ветви легочной артерии как бы обрублены при высокой степени легочной гипертензии, мелкие ветви не видны, паренхиматозная фаза не выявляется. Скорость кровотока резко замедлена. Ангиокардиографию следует проводить только в специально оснащенных рентгеноперационных с большой осторожностью, поскольку после введения контрастного вещества может возникать легочно–гипертонический криз, из которого больного трудно вывести.

Радиоизотопное сканирование легких выявляет диффузное снижение накопления изотопа.

Программа обследования при идиопатической легочной гипертензии

■ Общие анализы крови, мочи.

■ Биохимический анализ крови: белок и белковые фракции, серомукоид, гаптоглобин, СРБ, сиаловые кислоты.

■ ЭКГ.

■ Эхокардиография.

■ Рентгенография сердца и легких.

■ Спирография.

■ Катетеризация сердца и легочной артерии.

■ Ангиокардиопульмонография.

■ Радиоизотопное сканирование легких.

Этиологического лечения не существует.

Основными принципами патогенетического лечения являются следующие.

■ Ограничение изометрических нагрузок.

■ Активное лечение легочных инфекций.

■ Лечение вазодилататорами:

• лечение антагонистами кальция (обычно применяются нифедипин, дилтиазем). При наличии чувствительности к антагонистам кальция 5–летняя выживаемость – 95%, в ее отсутствие – 36%. Если больные чувствительны к антагонистам кальция, то при длительной многолетней терапии наблюдается улучшение функционального класса и обратное развитие гипертрофии правого желудочка. Чувствительность к антагонистам кальция отмечается лишь в 26% случаев.

• лечение простациклином (простагландин, вырабатываемый эндотелием сосудов и обладающий выраженным вазодилатарующим и антиагрегантным действием) – применяется для лечения первичной легочной гипертензии, не поддающейся терапии другими методами. Лечение простациклином приводит к стойкому снижению легочного сосудистого сопротивления, диастолического давления в легочной артерии, повышению выживаемости пациентов.

• лечение аденозином производится при резком еще большем повышении давления в системе легочной артерии (так называемом кризе в малом круге кровообращения), аденозин вводится внутривенно в виде инфузии с начальной скоростью 50 мкг/кг/мин с повышением ее каждые 2 мин до максимально эффективной. Снижение легочного сосудистого сопротивления происходит в среднем на 37%. Благодаря очень непродолжительному, но мощному сосудорасширяющему действию однократное введение аденозина безопасно и эффективно.