Нэлла Парамонова - Заболевания органов дыхания в детском возрасте

■ ОАК.

■ ОАМ.

■ БАК: определение концентрации, глюкозы, общего белка и белковых фракций, СРБ, мочевины, креатинина, калия, натрия, кальция, хлора, сывороточного железа; определение активности АсАТ, АлАТ, ЩФ.

■ рентгенография органов грудной полости в прямой проекции.

■ исследование ФВД (детям старше 5 лет).

■ ЭКГ.

■ УЗИ сердца.

■ иммунологические исследования: определение концентрации иммуноглобулинов классов Е, А, М, G; количества субпопуляций Т– и В–лимфоцитов; факторов неспецифической резистентности: показатели фагоцитоза, системы комплемента.

■ исследование РаО 2, РаСО 2.

■ УЗИ сердца с определением давления в легочной артерии.

■ аллергологическое исследование.

Дополнительными исследованиями при гиперчуствительном пневмоните (экзогенном аллергическом альвеолите) являются:

■ исследование параметров КОС крови.

■ бронходилатационный тест (детям старше 5 лет).

■ тест на гиперреактивность бронхов (детям старше 5 лет).

■ КТ органов грудной полости.

■ БАК: определение концентрации антистрептолизина–О, ревматоидного фактора, обнаружение LE–клеток, антинуклеарных антител.

■ исследование показателей гемостаза: определение АЧТВ, ПТВ с расчетом ПТИ, определение концентрации фибриногена.

■ определение концентрации хлора и натрия в поте.

■ исследование диффузионной способности легких в покое и при нагрузке.

■ консультация аллерголога.

Ключевую роль в лечении гиперчувствительного пневмонита играет исключение контакта с причиннозначимым аллергеном, особенно на ранних, еще обратимых стадиях заболевания.

Основа медикаментозной терапии – глюкокортикостероиды. Противовоспалительное действие этих препаратов обусловлено ингибированием миграции клеток воспаления (нейтрофилов и моноцитов) в легочную ткань, торможением высвобождения цитокинов, подавлением иммунного ответа.

В острой фазе.

■ Противовоспалительная терапия: Преднизолон 1,5 мг /кг/сут внутрь 2–3 р/дн, суточная доза до 60 мг, дозу снижают после уменьшения одышки и начала увеличения жизненной емкости легких по 5 мг/нед; поддерживающая доза (5 мг/сут) 1 р/дн, курс 2–3 месяца.

■ Пульс-терапия (по показаниям): метилпреднизолон 10–30 мг/кг/сут в/в 1 р/дн, суточная доза до 1000 мг, курс 1–3 дня 1 раз в месяц в течение 3–4 месяцев.

■ Бронхолитическая терапия при бронхоспазме.

■ Длительная оксигенотерапия (при РаО 2<60 мм рт. ст.).

■ Лечебная физкультура, дыхательная гимнастика.

■ ФТ: лазеротерапия № 8–10, ингаляционная терапия, массаж грудной клетки № 8–10.

Большинству детей с хроническим гиперчувствительным пневмонитом назначают глюкокортикостероиды для системного применения – как правило, преднизолон в дозе 1–1,5 мг/кг/сут внутрь, суточная доза до 60 мг, дозу снижают после уменьшения одышки и начала увеличения жизненной емкости легких по 2,5 мг/нед; поддерживающая доза (5 мг/сут) 1 р/дн, курс 6–8 месяцев.

При быстром прогрессировании фиброза терапия метилпреднизолоном или преднизолон 5 мг/кг/сут в/в 1 раз в день 3–4 дня с последующим переходом на пероральный путь введения по выше приведенной схеме.

Применяют также ингаляционные глюкокортикостероиды в средних и высоких дозах в течение длительного времени (как правило, не менее года). Детям в возрасте до 2 лет назначают будесонид 500–1000 мкг/сут через небулайзер. У детей старше 2 лет препаратом выбора является флутиказон в дозе от 250 до 1000 мкг/сут в форме дозированного аэрозоля (при использовании спейсера). Положительный эффект от глюкокортикостероидов служит благоприятным прогностическим признаком.

В отсутствие клинического, рентгенологического и функционального улучшения на фоне терапии глюкокортикостероидами рассматривают вопрос о назначении цитостатиков, которые относятся к терапии второй линии. Чаще других цитостатиков в настоящее время назначают циклофосфамид в дозе 2 мг/кг/сут. Препарат вводят в/в 2 р/нед; длительность курса лечения определяется индивидуально, но составляет не менее 3–6 мес.

Большое значение в лечении гиперчувствительного пневмонита у детей придают симптоматической терапии: при дыхательной недостаточности назначают кислород, при присоединении бактериальной инфекции – антибиотики, при наличии клинических и функциональных признаков обструкции – бронходилататоры.

При своевременной диагностике, рано начатом лечении и прекращении контакта с причинно–значимым аллергеном прогноз благоприятен: в таких случаях прогрессирование болезни можно предотвратить даже при сформировавшихся локальных признаках фиброза.

Идиопатический диффузный фиброз легких – синдром Хаммена–Рича) МКБ–10: J84.1

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – заболевание легких неустановленной природы, которое характеризуется неинфекционным воспалением интерстиция, альвеол и терминальных бронхиол с исходом в прогрессирующий легочный фиброз.

В педиатрической практике идиопатический фиброзирующий альвеолит встречается крайне редко, сведения о его распространенности у детей отсутствуют. У взрослых распространенность заболевания составляет 3–10 на 100 000.

Этиология идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлена. Имеются указания на наследственный характер заболевания: иногда оно встречается в нескольких поколениях одной семьи. Выявлена связь заболевания с мутациями различных генов, в частности гена SFTPA1 (кодирующего белок сурфактанта SP–A), локализованного на длинном плече 10–й хромосомы (10q22.2–q23.10).

Воспаление в легочной ткани проявляется активацией и скоплением эффекторных клеток (нейтрофилы, макрофаги, лимфоциты). Возникают интерстициальный и внутриальвеолярный отек, дезорганизация структурной основы альвеол, интерстиция и терминальных бронхиол; изменяется количественный и качественный состав сурфактанта. Эти изменения сопровождаются чрезмерно активным репаративным процессом, проявляющимся пролиферацией фибробластов и отложением коллагена, что в итоге приводит к формированию легочного фиброза. При этом фиброз развивается настолько интенсивно, что порой не соответствует вызвавшему его повреждению.

В межальвеолярных перегородках находят альтеративно–продуктивные нарушения. При прогрессировании болезни наблюдаются облитерация и деформация альвеол, в процесс вовлекаются респираторные бронхиолы, в легких формируются мелкие гладкостенные полости («сотовое легкое»). Идиопатическому фиброзирующему альвеолиту свойственна мозаичность морфологических изменений в паренхиме легких, что позволяет в небольшом участке легочной ткани наблюдать все фазы патологического процесса: интактную ткань, отек и инфильтрацию клетками–эффекторами интерстиция и альвеол, зоны пролиферации фибробластов и зоны фиброза.