Нэлла Парамонова - Заболевания органов дыхания в детском возрасте

Клиническая картина в большинстве случаев характеризуется постепенным началом и включает нарастающую одышку и сухой непродуктивный кашель. Одышка – главный инвалидизирующий симптом, который наблюдается у всех пациентов. Она прогрессивно нарастает и в течение нескольких месяцев приковывает пациента к постели. Кашель приступообразный, сухой, рефрактерный к противокашлевым средствам. Характерный признак – похудание. Примерно у трети пациентов наблюдается лихорадка (от субфебрильной до фебрильной). При аускультации в большинстве случаев выслушиваются крепитирующие («целлофановые») хрипы. Вначале они определяются лишь в нижних отделах легких; по мере прогрессирования болезни зона крепитации нередко распространяется на все легкое. В стадии формирования «сотового легкого» могут появляться другие разнообразные аускультативные феномены (сухие и влажные хрипы различного тембра). Постепенно нарастает цианоз, формируется легочное сердце, появляются симптомы правожелудочковой недостаточности.

Обязательное обследование при идиопатическом фиброзирующем альвеолите:

■ сбор жалоб и анамнеза.

■ физикальные исследования.

■ антропометрия (масса и длина тела).

■ термометрия общая.

■ ОАК.

■ ОАМ.

■ БАК: определение концентрации, глюкозы, общего белка и белковых фракций, СРБ, мочевины, креатинина, калия, натрия, кальция, сывороточного железа, хлора; определение активности АсАТ, АлАТ, ЩФ.

■ рентгенография органов грудной полости в прямой проекции.

■ спирография (детям старше 5 лет).

■ исследование параметров КОС крови.

■ ЭКГ.

■ пульсоксиметрия.

■ иммунологические исследования: определение концентрации иммуноглобулинов классов Е, А, М, G; количества субпопуляций Т– и В–лимфоцитов; факторов неспецифической резистентности: показатели фагоцитоза, системы комплемента.

■ УЗИ сердца с определением давления в легочной артерии.

Дополнительное обследование при идиопатическом фиброзирующем альвеолите:

■ бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно–анаэробные микроорганизмы.

■ бронходилатационный тест (детям старше 5 лет).

■ тест на гиперреактивность бронхов (детям старше 5 лет).

■ КТ органов грудной полости.

■ определение концентрации антистрептолизина–О, ревматоидного фактора, обнаружение LE–клеток, антинуклеарных антител.

■ исследование показателей гемостаза: определение АЧТВ, ПТВ с расчетом МНО и ПТИ, определение концентрации фибриногена.

■ аллергологическое исследование.

■ исследование диффузионной способности легких в покое и при нагрузке.

■ консультация аллерголога.

Лабораторные показатели неспецифичны. Несмотря на хроническую гипоксемию, характерную для этих пациентов, полицитемия у них развивается редко. Увеличение СОЭ и гипергаммаглобулинемия – частые, но малоспецифичные признаки идиопатического фиброзирующего альвеолита, не имеющие большого диагностического значения. Иногда обнаруживаются антинуклеарные антитела в небольших титрах (менее 1:160) и ревматоидный фактор. Возможно повышение активности лактатдегидрогеназы, что, однако, также не имеет диагностического значения.

Диагноз устанавливают на основании характерных клинических признаков, результатов рентгенологического и функционального исследования легких, биопсии легочной ткани, цитологического и иммунологического исследования, радиоизотопного исследования легких.

Рентгенологические методы – основа диагностики идиопатического фиброзирующего альвеолита. Вместе с тем следует учитывать, что обзорная рентгенография грудной клетки – ведущее исследование при подозрении на патологию органов дыхания – в 50% случаев идиопатического фиброзирующего альвеолита дает ошибочный результат. Специфичность КТ высокого разрешения при этом заболевании достигает 90% и позволяет в классических случаях предположить правильный диагноз, оценить распространенность процесса и проследить за его динамикой. Изменения при КТ проявляются неоднородными, преимущественно периферическими, субплеврально расположенными двусторонними очаговоподобными тенями, наиболее выраженными в нижних долях легких. Встречаются ограниченные (не более 30% легочной ткани) зоны «матового стекла». По мере прогрессирования болезни обнаруживают тракционные бронхиолоэктазы и бронхоэктазы, а также субплеврально расположенные зоны «сотового легкого». Диафрагма располагается высоко, на уровне IV–V ребра.

При функциональном исследовании легких выявляют преимущественно рестриктивный тип нарушений вентиляции. Снижаются ЖЕЛ, ОЕЛ. Часто бывают снижены и скоростные показатели (ОФВ 1, ФЖЕЛ). В то же время отношение ОФВ 1/ФЖЕЛ остается нормальным или увеличивается. Наряду с этим падает диффузионная способность легких, что обусловлено обеднением микроциркуляторного русла вследствие фиброза легочной ткани и нарушения вентиляционно–перфузионных соотношений. Характерна гипоксемия, особенно при физической нагрузке. На поздних стадиях болезни возникает респираторный алкалоз.

Легочная гипертензия в начале заболевания проявляется только при нагрузке. Но при снижении ЖЕЛ до уровня менее 50% от должных величин, а диффузионной способности – менее 45% от должных величин легочная гипертензия наблюдается и в покое. Как правило, давление в легочной артерии при идиопатическом фиброзирующем альвеолите повышается до 2328 мм рт. ст.

Бронхологическое исследование не имеет самостоятельного диагностического значения, однако состав жидкости бронхоальвеолярного лаважа позволяет оценить активность патологического процесса в легких. Повышенное содержание в этой жидкости нейтрофилов и эозинофилов свидетельствует о выраженном воспалении.

Биопсия легких – важнейший элемент диагностики идиопатического фиброзирующего альвеолита.

Трансбронхиальная биопсия малоинформативна для этой цели из–за небольшого объема получаемого материала (2–5 мм). Поэтому используют торакоскопическую либо открытую биопсию легких. Особое значение качество биопсийного материала имеет при морфологической верификации других форм фиброзирующих альвеолитов, ранее объединяемых термином «идиопатический фиброзирующий альвеолит».

Морфологическая картина идиопатического фиброзирующего альвеолита соответствует обычной интерстициальной пневмонии. Гистологические изменения наиболее выражены в периферических субплевральных отделах легких. Основной морфологический критерий – гетерогенность гистологической картины: чередование зон нормальной легочной ткани, интерстициального воспаления, фиброза, пролиферации фибробластов, «сотового легкого».