Нэлла Парамонова - Заболевания органов дыхания в детском возрасте

Диагностика и дифференциальная диагностика синдрома Шегрена основывается на выявлении характерных для этого заболевания клинических признаков (кератоконъюнктивит, ксеростомия, полиартрит, синдром Рейно), выраженных аутоиммунных сдвигов, характерных патоморфологических изменений при исследовании материала биопсий слюнных желез, слизистых оболочек.

Течение. Для диффузных болезней соединительной ткани характерно прогрессирующее течение. Присоединение вторичной инфекции – одно из характерных осложнений при прогрессировании патологического процесса в легких. Тяжелые осложнения (аспирационная пневмония, асфиксия, гипостатическая пневмония) нередко наблюдаются при дерматомиозите и системной склеродермии. Легочный васкулит может осложняться образованием полостей, легочными кровотечения, формированием абсцесса легких, эмпиемы плевры. Синдром Шегрена нередко осложняется рецидивирующим плевритом, перикардитом, сахарным диабетом, хроническим панкреатитом, очаговым гломерулонефритом, нефрокальцинозом и др. Одним из наиболее характерных осложнений синдрома Шегрена является образование лимфом и псевдолимфом.

Гранулематоз Вегенера – злокачественное заболевание, в основе которого лежит сосудистое поражение типа системного продуктивно–некротического васкулита. На первый план выступает некротический гранулематоз с избирательным поражением верхних дыхательных путей с последующим вовлечением в процесс слизистой оболочки полости рта, дыхательных путей, а затем и внутренних органов.

При этом коллагенозе, в отличие от других, изолированно поражаются органы дыхания.

Заболевание встречается достаточно редко. Этиология остается неизвестной. Заболевание нередко возникает после ОРВИ, переохлаждения, вакцинации, но может развиться и у здоровых людей. Имеются сведения о возникновении некротизирующего васкулита после приема сульфаниламидов, антибиотиков, противотуберкулезных препаратов, длительного применения наркотиков и введения противостолбнячной сыворотки. В последнее время имеется сведения о роли вирусов гепатитов (В и С), герпесвирусов в развитии васкулитов, в том числе и при гранулематозе Вегенера. Процесс обычно имеет характер быстро протекающего сепсиса, но может длиться и несколько лет, как правило, заканчиваясь смертью больных. В 1936–1939 гг. Wegener выделил этот процесс в самостоятельную нозологическую форму.

При локализованной форме гранулематозные разрастания на слизистой оболочке полости рта, в области неба, дужек, миндалин появляются вскоре после начала заболевания, обычно на фоне повышенной температуры тела, недомогания. Они имеют бугристую поверхность, застойно–красный цвет, плотную консистенцию и быстро распадаются с образованием язв разной глубины, которые не имеют тенденции к заживлению. Нередко происходит прободение твердого неба. Возникающий язвенный процесс, распространяясь по площади и в глубину, может разрушать мягкие ткани лица и достигать костей средней трети лица, орбиты. Присоединение вторичной инфекции обусловливает зловонный запах. Генерализация болезни проявляется неспецифическими симптомами: высокой лихорадкой, ознобом, резкой слабостью, потерей массы тела.

При генерализованной форме наряду с гранулематозом дыхательных путей или глаз наблюдают легочный, кардиальный и кожный синдромы, гломерулонефрит, миокардит, поражение суставов. Поражение глаз при гранулематозе Вегенера первоначально проявляются «красными глазами», затем поражается увеальный тракт, слезный мешочек. Необходимо проведение офтальмобиопсии, так как увеличение в размерах глазного яблока, птоз, нарушение подвижности глазного яблока может наблюдаться и при саркоидозе, опухолях, лимфомах. Поражение органа слуха возникает в сочетании с ринитом, синуситом в виде язвенно–некротических изменений в слизистой носа, полости рта, глотки.

Поражения трахеи и бронхов проявляются развитием бронхиальной обструкции, могут имитировать опухоли, лимфомы, у больных может развиться подглоточный стеноз гортани, что обусловлено возникновением гранулем в подглоточной области.

В легких обнаруживается множественные инфильтраты с явлениями распада. Поражается также легочный интерстиций в виде геморрагического альвеолита, проявляется кровохарканьем. Легочные геморрагии при гранулематозе Вегенера появляются в развернутую стадию болезни и у части больных являются причиной нарастающей дыхательной недостаточности. Другими проявлениями являются плевральные реакции и лимфаденопатия.

Поражение кожи проявляется пурпурой, подкожными узелками, папулами, пузырьками, обширными язвенно-некротическими поражениями, что говорит о генерализации васкулита. У части больных кожные проявления сопровождаются симптомом Рейно.

Диагностика заболевания. Достоверно подтвердить диагноз помогает биопсия слизистой легкого, носовой полости. При гистологическом исследовании обнаруживаются полиморфно-клеточные гранулемы, васкулиты, очаги некроза. Некротические гранулемы содержат нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги, гигантские многоядерные гистиоциты, эозинофилы. В стенках сосудов обнаруживается фибриноидный некроз и тромбоз, полиморфно–клеточная инфильтрация.

При появлении КТ появились возможности более точно визуализировать изменения при гранулематозе Вегенера. Инфильтраты с явлениями распада в легких имеют размытые границы; толстостенные каверны обычно не содержат жидкости. Появление симптома «матового стекла» свидетельствует о вовлечении легочного интерстиция.

Прогноз при этом заболевании серьезный, при генерализованной форме смерть пациентов в течение 5 лет. Лечение направлено на поддержание ремиссии болезни, достижение стойкой иммуносупрессии. Используется преднизолон и циклофосфан, лечение проводится длительно до развития иммуносупрессивного эффекта.

Специальной диеты не требуется. Но, как и при каждом хроническом заболевании, требуется достаточное калоражное обеспечение, т.к. сниженный комплайенс лёгких с усиленной работой дыхательной мускулатуры требует повышенного притока энергии. Дети старшего возраста обычно способны есть самостоятельно. У детей раннего возраста может понадобиться введение транспилорического зонда.

Физическая активность ограничивается степенью одышки. Для объективной оценки работоспособности ребёнка необходимо определить уровень сатурации в период пробы с дозированной физической нагрузкой.