Нэлла Парамонова - Заболевания органов дыхания в детском возрасте

Наиболее характерным патоморфологическим признаком синдрома Шегрена является инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками экзокринных желез в первую очередь слезных и слюнных, а также слизистых желез трахеи и бронхов. Функционирующая паренхима желез постепенно замещается фиброзной тканью. Атрофический процесс в слизистой оболочке трахеи и бронхов ведет к нарушению мукоцилиарного клиренса, снижению уровня секреторно IgA, что предрасполагает к присоединению вторичной инфекции (хронический бронхит, трахеит, пневмония). Присоединение вторичной инфекции на фоне основного заболевания встречается и при других коллагенозах. Для дерматомиозита более характерна аспирационная пневмония.

Выраженность и тяжесть респираторных проявлений зависят от степени агрессивности основного процесса. При поражении легких по типу интерстициального пневмонита начальные признаки болезни могут быть стертыми или проявляться одышкой, кашлем (как правило, сухим или со скудной слизистой мокротой), болями в грудной клетке. Одышка носит прогрессирующий характер.

Кровохарканье, легочные кровотечения указывают на явления васкулита в легочной ткани. Плевральные экссудаты не только наиболее частая форма плевролегочных проявлений ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, но нередко и первый признак заболевания.

В 12–25% случаев узелкового периартериита выявляется бронхоспастический синдром.

При синдроме Шегрена нередко пациенты жалуются на охриплость голоса (следствие сухости слизистых оболочек, голосовых связок). Наряду с этим выявляются характерные признаки этой болезни: кератоконъюнктивит, сухость слизистых оболочек рта, носа, глотки, половых органов, нарушение секреторной функции желудочно–кишечного тракта, синдром Рейно.

Перкуторный тон над нижними отделами легких при наличии интерстициального пневмонита укорочен. Могут выслушиваться крепитирующие хрипы, ослабленное везикулярное дыхание. Жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы более характерны для синдрома Шегрена, сухие свистящие хрипы выслушиваются при наличии бронхоспастического синдрома при узелковом периартериите.

Системная красная волчанка характеризуется утолщением базальных мембран капилляров, образованием «проволочных петель», развитием капилляритов и артериолитов, фибриноидным некрозом межальвеолярных перегородок. Все это приводит к редукции капиллярного русла. Часто встречается сухой или серозный полисерозит.

При ювенильном ревматоидном артрите изменения схожи с таковыми при СКВ.

Васкулит легочных и бронхиальных артерий с отеком, тромбозом и кровоизлияниями характерен для узелкового периартериита.

При системной склеродермии прогрессирующий фиброз межальвеолярных перегородок сопровождается альвеолярно-капиллярным блоком, диффузным фиброзом.

Фиброз и поражение дыхательных мышц гортани, приводящие к аспирации, характерны для дерматомиозита.

При ревматическом процессе возникают фибриноидный некроз сосудов, тромбоз, интерстициальные изменения, некроз альвеол и бронхов.

Клиническая картина поражения легких при диффузных болезнях соединительной ткани. Васкулит проявляется приступами обструкции, симптомами пневмонии. Пневмония носит бактериальный характер, при дерматомиозите – аспирационный, часто в процесс вовлекается плевра. Характерна одышка, цианоз, крепитирующие влажные хрипы. Рентгенологически определяется понижение прозрачности, небольшие очаговые тени с нечеткими контурами, типична быстрая обратная динамика под влиянием стероидов. Пневмонии при затяжном течении лобарные, часто развитие фиброзных изменений.

Диагностика. На рентгенограммах интерстициальный пневмонит определяется в виде усиления легочного рисунка преимущественно за счет интерстициального компонента. При обострении болезни может усиливаться сосудистый компонент легочного рисунка. Высокое стояние куполов диафрагмы, дисковидные ателектазы, прогрессирующий фиброз легких – наиболее характерные рентгенологические признаки интерстициального пневмонита при диффузных болезнях соединительной ткани. Дисковидные ателектазы наиболее часто встречаются при дерматомиозите и системной склеродермии. Иногда определяются кальцификаты в плевре.

Следует отметить, что перечисленные рентгенологические признаки не патогномоничны для интерстициального пневмонита при коллагеновых болезнях. Они могут наблюдаться и при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, экзогенных аллергических фиброзирующих альвеолитах, токсических фиброзирующих альвеолитах и других, более редких заболеваниях.

Для легочного васкулита более характерны затенения по типу пневмонии или в виде мелких очагов. При поражении более крупных сосудов развивается клинико–рентгенологическая картина инфаркта легкого, нередко с образованием полостей.

Нарушения вентиляционной способности легких, как правило, предшествуют рентгенологическим изменениям. Рестриктивный тип нарушения вентиляции, снижение диффузионной способности легких, снижение статической растяжимости легких – характерные, но не патогномоничные признаки интерстициального пневмонита. Обструктивные нарушения вентиляционной способности легких являются ведущими при бронхоспастическом синдроме узелкового периартериита.

Диагностика и дифференциальная диагностика поражения легких при наличии четкой клинико–лабораторной картины коллагеноза не вызывают особых затруднений. Однако следует учитывать, что поражение легких иногда может быть первым проявлением коллагеноза; нередко клинические проявления коллагеноза (в особенности на ранних этапах заболевания) могут не укладываться в рамках конкретной нозологической формы.

Дифференциальная диагностика поражения легких при коллагенозах проводится с туберкулезом легких, идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, экзогенными аллергическими фиброзирующими альвеолитами, токсическим фиброзирующим альвеолитом, пневмонией, а при наличии бронхоспазма – с бронхиальной астмой.

При подозрении на узелковый периартериит дифференциальную диагностику следует проводить также с аллергическим гранулематозным ангиитом, впервые описанным в 1951 г. Churg и Strauss. Клинически синдром Чердж–Строс характеризуется тяжелыми приступами удушья, гиперэозинофилией крови, высокой лихорадкой, прогрессирующей сердечной недостаточностью, болями в брюшной полости, кожными и неврологическими поражениями. При гистологическом исследовании наряду с изменениями, характерными для узелкового периартериита, выявляется поражение артериол и венул с гигантоклеточным внесосудистыми гранулемами, что является патоморфологической особенностью этого синдрома.