Илья Гельберг - Фтизиатрия

При изучении показателей местного иммунитета в бронхоальвеолярном смыве выявляется клеточный иммунодефицит за счет снижения количества Т-хелперов, может быть снижена активность альвеолярных макрофагов.

В соответствии с МКБ-10 саркоидоз относится к классу III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм».

D86 Саркоидоз

D86.0 Саркоидоз легких

D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов

D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов

D86.3 Саркоидоз кожи

D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций

D86.9 Саркоидоз неуточненный

В Европе широко используется классификация К. Wurm (1958), построенная на рентгенологических признаках и выделении стадий или типов, поскольку не всегда соблюдается последовательность перехода их из одной в другую: I стадия – увеличение ВГЛУ, II развитие сочетанного поражения ВГЛУ и легких, III сочетанное поражение ВГЛУ и легких с развитием выраженного фиброза и крупных сливных фокусных образований. Данная классификация до настоящего времени широко используется у нас в клинической практике из-за своей простоты и удобства. К 1983 г. эта классификация дважды пересматривалась автором. В настоящее время за рубежом в этой классификации выделена 0 стадия (отсутствие изменений на рентгенограмме грудной клетки), под II стадией понимают сочетание изменений в легких и увеличение ВГЛУ, к III стадии относят изолированные изменения в легких, к IV – формы с массивным фиброзом, буллезной дистрофией.

По мере накопления данных в ходе клинико-рентгенологического динамического наблюдения за больными возникла необходимость в создании классификации, учитывающей не только рентгенологические формы, но и течение процесса, развитие осложнений, остаточных изменений.

Этим требованиям в настоящее время отвечают классификация А. Г. Хоменко, А. В. Александровой из ЦНИИ туберкулеза АМН СССР, которая широко используется в России, Беларуси и других странах СНГ. Классификация А. Г. Хоменко, А. В. Александровой (1982) построена по типу отечественной классификации туберкулеза и содержит данные об основных клинико-рентгенологических формах саркоидоза, фазах развития и характере течения заболевания, а также осложнениях и остаточных явлениях.

По А. Г. Хоменко, А. В. Александровой (1982), выделяют следующие разновидности саркосидоза.

A. Основные клинико-рентгенологические формы:

1. саркоидоз ВГЛУ;

2. саркоидоз легких и ВГЛУ;

3. саркоидоз легких;

4. саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением (единичным) других органов;

5. генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания.

Б. Характеристика течения заболевания:

1. фазы развития заболевания:

• активная (характеризует активность процесса у вновь выявленных больных, а также обострение процесса во время и после проведенного лечения);

• фаза регрессии (отражает затихание процесса);

• фаза стабилизации (отражает склонность к фиброзированию);

2. характер течения заболевания:

• абортивное;

• замедленное;

• прогрессирующее;

• хроническое, без выраженных признаков регрессии или прогрессирования;

3. осложнения (как дополнения к основному диагнозу):

• стеноз бронха (компрессионный, фиброзно-рубцовый);

•. гипопневмотоз, ателектаз;

• дыхательная и сердечная недостаточность и др.

B. Остаточные изменения (после клинико-рентгенологической стабилизации процесса, после клинического излечения):

1. пневмосклероз (постсаркоидный);

2. эмфизема диффузная, буллезная;

3. адгезивный плеврит;

4. фиброз корней легких (с кальцинацией, без кальцинации внутригрудных лимфатических узлов).

Саркоидоз, как и другие системные заболевания, характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, которые возникают на разных этапах заболевания в зависимости от клинической формы и течения. По данным 30-летнего наблюдения за 3000 больными, саркоидозом в ЦНИИ туберкулеза РАМН с 1974 по 2004 г. отмечено, что из клинических форм преобладал саркоидоз ВГЛУ и легких и саркоидоз ВГЛУ. Саркоидозом чаще всего заболевают лица молодого и среднего возраста. У подавляющего числа больных характерно несоответствие между обширностью поражения органов дыхания и общим удовлетворительным состоянием. Начало заболевания может быть острым, постепенным и бессимптомным. Бессимптомное начало саркоидоза, по данным различных авторов, встречается у 10–56% больных. Наиболее часто оно имеет место при саркоидозе ВГЛУ без поражения других органов. В этих случаях заболевание выявляется при профилактических рентгенологических и флюорографических обследованиях. Частота выявления саркоидоза, таким образом, зависит еще и от уровня охвата ими населения, который в Беларуси достаточно высок (76,8% в Гродненской области в 2006 г.). Чаще болезнь развивается постепенно с последовательным возникновением как общих симптомов (слабость, утомляемость), так и специфических (поражения легких или других органов). Клинические проявления при этом обычно скудные, и пациенты нередко не обращают на них внимания.

При саркоидозе чаще всего поражаются лимфатические узлы корня легкого и средостения, легкие, реже – кожа, глаза, суставы, почки, печень и селезенка, сердце, нервная система, другие органы.

Острое течение саркоидоза (синдром Лефгрена) отмечается в 11–25% случаев. Полный синдром Лефгрена состоит из четырех симптомов и характеризуется повышением температуры до 38–39 °С, появлением узловатой эритемы, припухлости и болей суставов (артралгии) и двусторонним увеличением внутригрудных лимфатических узлов. Узловатая эритема поражает не только кожу голеней, но и кожу предплечья, лица, хотя и значительно реже. Указанные проявления могут возникать в неполном объеме и клинически протекают более стерто. При синдроме Хеерфордта внутригрудная лимфаденопатия сочетается с поражением слюнных желез и глаз – увеитом, иридоциклитом. Из прочих симптомов следует отметить утомляемость, похудание, нейроэндокринные расстройства. При вовлечении в процесс легких больные жалуются на затрудненное дыхание, одышку, кашель, боли в спине. У больных с подострым (реже острым) началом заболевания чаще развиваются внелегочные поражения.

Постепенное развитие заболевания характеризуется малосимптомностью клинической картины, особенно при поражении легочной ткани. У ряда больных возникают нерезко выраженная одышка, кашель, чаще сухой, либо со скудной мокротой, боли в груди, чаще в межлопаточной области. Эти симптомы могут мало беспокоить больного и через 2–4 недели постепенно исчезают. При затяжном или рецидивирующем течении болезни эти проявления сохраняются более длительное время. В дальнейшем при развитии фиброза одышка может занимать ведущее место в клинической симптоматике как одно из основных проявлений развивающейся дыхательной и легочносердечной недостаточности.