Илья Гельберг - Фтизиатрия

В течение двух последних десятилетий было предложено пять технологий, которые полезны в оценке протяженности и тяжести гранулематозного воспаления и фиброза. Это ангиотензин-преврашающий фермент сыворотки крови (АПФ), который при активном саркоидозе повышается, сканирование с галлием-67, компьютерная томография высокого разрешения (РКТвр), позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) с фтордезоксиглюкозой.

С целью подтверждения активности саркоидоза, уточнения распространенности патологического процесса проводят сцинтиграфию легких с исследованием накопления цитрата галлия 67 активированными макрофагальными элементами в пораженных органах. Радионуклидная диагностика может использоваться для оценки эффективности лечения, поскольку позволяет объективно оценивать показатели микроциркуляции в легких.

Саркоидоз относится к группе гранулематозных болезней. К этой группе причисляют около 70 нозологических форм, проявляющихся разными клиническими синдромами и вариантами течения. Как правило, гранулематозные заболевания в силу общности их патоморфологических изменений имеют схожую клинико-рентгенологическую картину и лабораторные изменения, что затрудняет их диагностику и дифференциальную диагностику. Системный характер саркоидоза определяет многообразие клинических проявлений заболевания. Отсутствие четкой клинической картины, а также сходство клинико-рентгенологических проявлений и неспецифичность лабораторных тестов создают немалые трудности в постановке диагноза саркоидоза. Даже стандартное морфологическое исследование не всегда позволяет вынести окончательное решение о диагнозе. По данным ряда авторов, удельный вес ошибок при морфологическом исследовании может достигать 10%.

Дифференциальную диагностику саркоидоза ВГЛУ следует проводить с туберкулезным лимфаденитом, лимфогранулематозом, лимфосаркомой, центральным раком легкого и метастатическими поражениями ВГЛУ, токсоплазмозом, бруцеллезом.

Саркоидоз легких надо дифференцировать от заболеваний, дающих схожую рентгенологическую картину легочных диссеминаций. Таких заболеваний и синдромов насчитывают около 150. Из них наиболее часто встречаются: диссеминированный туберкулез легких, двусторонняя мелкоочаговая пневмония, коллагенозы (системная красная волчанка, узелковый периартериит), альвеолиты, в том числе синдром Хамена – Рича, экзогенный аллергический альвеолит, лекарственные поражения легких, карциноматоз, изменения в легких вследствие застоя, пневмокониозы, микобактериозы, пневмомикозы (кандидамикоз, бластомикоз), пневмоцистные пневмонии и т. д.

Саркоидоз глаз дифференцируют с иридоциклитами туберкулезной или герпетической этиологии. В дифференциальный ряд при саркоидозе кожи входят туберкулез кожи, кольцевидная гранулема, лимфоцитома кожи, красный плоский лишай, красные угри.

Чаще всего саркоидоз ВГЛУ приходится дифференцировать от туберкулезного бронхаденита и лимфогранулематоза.

Саркоидоз легких в первую очередь необходимо дифференцировать с диссеминированным туберкулезом, а также с диссеминациями опухолевого генеза (карциноматоз, бронхоальвеолярный рак и др.), пневмокониозами, альвеолитами.

Надо отметить, что на сегодняшний день «золотым стандартом» дифференциальной диагностики саркоидоза является его морфологическая верификация, что предусматривается соответствующей инструкцией.

В целом схема действий врача при подозрении на саркоидоз может быть представлена следующим образом. После тщательного сбора жалоб, изучения анамнеза, объективного обследования необходимо провести следующие мероприятия.

1. Рентгенологическое обследование. Включает обзорную, боковую рентгенограммы, томограммы через корни легких в прямой и боковой проекциях. При необходимости показана компьютерная томография, УЗИ внутренних органов, сцинтиграфия паренхиматозных органов.

2. Реакция Манту.

3. Кровь. Проводят общий анализ; биохимический анализ – СРВ, сиаловые кислоты, белковые фракции, определяют содержание кальция, уровни иммуноглобулинов, строят иммунограмму, показано исследование уровня ангиотензинпревращающего фермента сыворотки крови.

4. Анализы мокроты, промывных вод бронхов на МБТ, АК.

5. Фибробронхоскопия. Ее делают с бронхоальвеолярным лаважем, цитологическим и иммунологическим исследованием бронхоальвеолярного смыва.

6. Биопсия.

Биопсия показана:

1. при наличии увеличенных периферических лимфатических узлов, кожных изменений;

2. при видеоторакоскопических вмешательствах, реже – трансбронхиальной пункции ВГЛУ при ФБС;

3. в качестве пункционной.

Особенностью саркоидоза является возможность наступления спонтанной регрессии у некоторой части больных. Острое начало с лимфаденопатией корней легких, узловатой эритемой и увеитом предвещает чаще благоприятное течение и, нередко, спонтанную ремиссию, тогда как за незаметным началом иногда может последовать рецидивирующее или прогрессирующее течение заболевания, возможно поражение различных органов. По данным разных авторов, спонтанная регрессия может отмечаться в 20–50% случаев. Данные 30-летнего наблюдения за 3000 больными в ЦНИИ туберкулеза РАМН показали, что спонтанная регрессия наступила у 20,6% пациентов, рецидивирующее течение отмечалось у 23,2%, прогрессирующее у 4%. У 52,2% получены благоприятные результаты лечения. В Беларуси, по материалам Д. Ю. Рузанова, частота спонтанных регрессий отмечена у 28,7% больных, в том числе при саркоидозе ВГЛУ у 32,8%, ВГЛУ и легких – 23,3% и саркоидозе легких у 16,7%. Более половины больных из этой группы имели острое или подострое начало. Однако, по данным С. Е. Борисова и соавт., из 988 больных, находившихся под наблюдением и не получавших лечения в течение 3 месяцев и более, спонтанная клинико-рентгенологическая регрессия имела место только у 9,9%. При спонтанно регрессировавшем саркоидозе ВГЛУ, а также с изменениями в легких чаще имело место острое или подострое начало заболевания, а прогрессирование чаще отмечалось при постепенном начале болезни. В отношении после-дующего прогрессирования более опасны случаи с наличием респираторных жалоб (особенно кашля и одышки), значительным увеличением ВГЛУ, плевральными изменениями, деформацией легочного рисунка. Случаи со спонтанной регрессией проявлялись менее выраженным угнетением чувствительности к туберкулину. Среди больных с прогрессированием в 3 раза чаще, чем у больных со спонтанной регрессией, выявлялись фокусы в легочной ткани. При наличии участков гиповентиляции легочной ткани случаев спонтанной регрессии не отмечалось.