Илья Гельберг - Фтизиатрия

При всех клинических формах саркоидоза к неблагоприятным в отношении прогрессирования признакам относились генерализованный процесс, инфильтративно-пневмонические изменения в легких, лимфопения, палочкоядерный сдвиг, повышение фибриногена и кальция крови, гипоальбуминемия, повышение глобулинов выше 25%, обнаружение зернистых и ультрамелких форм микобактерий в крови, мокроте и бронхоальвеолярном смыве. Имеющиеся отдаленные результаты наблюдения за больными свидетельствуют о более частом прогрессировании процесса, возникновении рецидивов и более обширных остаточных изменениях у нелеченных больных. Таким образом, важно решить вопрос о своевременном назначении лечения.

Несмотря на значительный арсенал лечебных средств, у определенной части больных отмечается неблагоприятное (рецидивирующее и прогрессирующее) течение саркоидоза. Чем более распространенный процесс был при первичном выявлении больных, тем чаше возникали у них обострения и рецидивы саркоидоза. Чаще возникали рецидивы у больных, имевших худшие результаты основного курса кортикостероидной терапии, а также у пациентов с более выраженным угнетением Т-системы иммунитета. Утяжеляют течение саркоидоза и затрудняют его лечение сопутствующие заболевания легких.

Для оценки отдаленного прогноза в течении саркоидоза имеют значение следующие показатели.

1. Возраст. Чаще благоприятный исход с минимальными остаточными изменениями наблюдается у лиц, заболевших в возрасте 20–40 лет.

2. Изменения гематаюгических показателей. Отмечено, что у больных со стойкой лейкопенией и лимфопенией в 2 раза чаще наблюдался переход в хронические формы болезни, чем у пациентов, не имеющих подобных отклонений в гемограмме.

3. Синдром Лефгрена, т. е. острое начало болезни. Отмечает-ся более благоприятное течение болезни у таких лиц.

4. Своевременность выямения процесса, степень вовлечения в процесс легочной ткани при выявлении, а также наличие внелегочных поражений.

5. Назшчение лечения и его полноценность. Прогрессирование процесса, рецидивы и остаточные изменения в 3 раза чаше отмечаются у нелеченных больных.

Определенное значение имеют, по-видимому, психологические стрессы, неблагоприятные условия жизни, сопутствующие и часто возникающие воспалительные заболевания бронхов и легких (бронхиты, пневмонии), гиперинсоляция. Пациентам с саркоидозом следует избегать длительного пребывания на солнце.

Саркоидоз довольно редко является причиной стойкой утраты трудоспособности. Чаще всего инвалидность связана с легочно-сердечной недостаточностью, развитием легочного сердца вследствие длительно протекавшего саркоидозного процесса.

Летальный исход при саркоидозе наступает сравнительно редко от 0,7 до 7% случаев. По различным данным, основными причинами его являются легочно-сердечная недостаточность, генерализация саркоидозного процесса, особенно при вовлечении в процесс ЦНС и сердца, присоединение неспецифической инфекции. Описаны единичные случаи гибели больных от кровотечений вследствие развившихся на фоне фиброза аспергиллом.

В настоящее время в лечении саркоидоза используется несколько равноценных по эффективности схем. При их назначении необходимо учитывать степень распространенности и активность саркоидоза, характер проводимого ранее лечения, а также учитывать риск возникновения побочных эффектов и возможность обострения имеющихся фоновых заболеваний. Лечение должно быть комплексным. В лечении саркоидоза применяют: кортикостероиды, нестероидные противовоспали-тельные препараты, пентоксифигаин, цитостатики (метотрексат, азатиоприн), антималярийные препараты: хяорохин (делагил), гидроксихлорохин (плаквенил), иммуносупрессоры {циклоспорин), иммуномодулирующие средства, антиоксидантные препараты, физиотерапевтические методы, плазмаферез, разгрузочно-диетическую терапию и др.

Основной метод лечения – назначение глюкокортикоидов. Показаниями для их назначения являются:

1. саркоидоз ВГЛУ с острым началом (синдром Лефгрена);

2. саркоидоз ВГЛУ и легких при наличии выраженных клинических симптомов, нарушениях функции внешнего дыхания;

3. саркоидоз органов дыхания и ВГЛУ в сочетании с внелегочными поражениями;

4. обострения и рецидивы саркоидоза с выраженными клинико-рентгенологическими и функциональными нарушениями;

5. нарушения зрения;

6. гиперкальциемия более 13 мг%;

7. нарушения ритма сердца;

8. нейропатии.

При саркоидозе ВГЛУ с небольшим и умеренным увеличением внутригрудных лимфоузлов, отсутствием явных клинических проявлений (весьма частая ситуация) целесообразно на начальном этапе воздержаться от кортикостероидной терапии, используя более щадящие методы лечения (антиоксиданты и др.). В случае прогрессирования процесса при рентгенологическом обследовании через 2–3 месяца или отсутствии эффекта через 6 месяцев показано применение глюкокортикоидов.

В настоящее время имеется ряд схем использования гормонов при саркоидозе. Как правило, назначается преднизолон либо его аналоги: метипред; медрол; кеналог-40, которые вводятся в мышцу по 1 мл 2 раза в месяц, затем 1 раз в месяц курсовая доза 6–8 инъекций. Применяются и ингаляционные кортикостероиды – беклометазона дипропионат, будесонид, флютиказона пропионат, бекотид, альдецин. Они селективно влияют на пораженную слизистую оболочку бронхов. Лечение высокими дозами ингаляционных кортикостероидов рекомен-дуется проводить через спейсер для уменьшения побочных явлений. При наличии у больного противопоказаний для на-значения глюкокортикоидов препаратом выбора служит пресоцил (0,75 мг преднизолона + 0,2 г салициловой кислоты).

Лечение преднизолоном начинают с 25–40 мг/сут. Суточную дозу принимают с учетом естественного ритма выделения глюкокортикоидов в организме, т. е. в утренний и обеденный прием. Повышенные дозы в 60–80 мг/сут нужны для контроля над тяжелыми офтальмологическими, неврологическими, миокардиальными изменениями и злокачественной гиперкальциемией. Некоторые авторы рекомендуют принимать гормоны через день. При этом меньше угнетается функция надпочечников и лучше переносится лечение. Уменьшение дозы глюкокортикоидов зависит от исходного характера процесса, его рапространенности, а также от эффективности проводимого лечения. Первый рентгенологический контроль следует проводить через 1–2 месяца, лучше через месяц. При заметном положительном эффекте, но не ранее чем через 2 месяца дозу гормонов снижают на 5 мг каждые 2 недели, или на 2,5 мг в неделю. Повторные рентгенологические исследования проводят через 2, затем через 3–4 месяца. Их результаты позволяют корригировать схему назначения гормонов. Общая курсовая доза гормонов может составлять от 1600 до 2400 мг. Лечение в зависимости от быстроты и полноты полученного эффекта должно длиться не менее 6 месяцев, при необходимости до года. В клинике Гродненского областного противотуберкулезного диспансера апробирована и успешно применяется методика сочетания системных глюкокортикоидов в несколько сниженной дозе (20–30 мг/сут) с ингаляционными (будесонид, беклометазон – по 2 вдоха 3 раза в день), что позволяет избежать или уменьшить интенсивность побочных реакций без снижения эффективности терапии. Лечение проводится на фоне белково- и калийсберегающей диеты, показан прием калийсодержаших препаратов. Рекомендуется ограничивать в диете поваренную соль, назначать мочегонные средства. Необходим контроль артериального давления. При наличии в анамнезе или развитии в процессе лечения артериальной гипертензии необходима ее коррекция.