Паулина Лопатнюк - Патологи. Тайная жизнь «серых кардиналов» медицины: как под микроскопом и на секционном столе ставят диагнозы и что порой находят внутри изъятых органов

В поисках женских следов в эпонимах, будь то в истории самой патологии или, если брать шире, в медицине вообще, можно погрузиться очень глубоко. Даже знаменитая Хильдегарда Бингенская, монахиня двенадцатого века, много писавшая о здоровье и медицине и признанная католической церковью святой, была названа святым Хильдегардом в совсем недавно опубликованном MedPharm, серьезным медицинском издательством, руководстве по грудному вскармливанию. «Хильдегард Бингенский уже осознал целебную ценность многих продуктов», читаем мы. «Знаменитый Хильдегард Бингенский – монах, мистик, провозглашенный на пике своей популярности «Сибиллом с Рейна» , композитор, исследователь медицинского искусства », – так можно было бы ехидно заключить, если бы не страх, что кто-то по незнанию примет это на веру, и очередной плохой пример пойдет гулять в народ.

Многие женщины-медики заслуживают упоминания. Нельзя, например, не вспомнить Гертруду Гурлер (1889–1965), которая в 1919 году описала мукополисахаридоз I типа – генетическое заболевание, которое теперь называют ее фамилией, часто, впрочем, используемой в мужской форме как в медицинской литературе, так и в нашем любимом Министерстве здравоохранения, бездумно упоминающем пациентов, «у которых диагностирован (…) синдром Гурлера» [21] Ответ госсекретаря Министерства Здравоохранения Республики Польша – уполномоченного министром – на запрос № 9553 о комплексном решении проблемы лечения людей, страдающих мукополисахаридозом и связанными с ним заболеваниями, и выделении средств Национального Фонда Здравоохранения на реализацию этого решения, URL: http://orka2.sejm.gov.pl/IZ5.nsf/main/518A42DA, дата обращения 28.07.2018. . Или вот Дороти Андерсен (1901–1963), которая не только в 1938 году впервые описала муковисцидоз как заболевание, затрагивающее поджелудочную железу, легкие и желудочно-кишечный тракт, но и дожила до своего «собственного» заболевания, в 1956 году описывая один из гликогенозов – заболевания, связанного с нарушениями углеводного обмена. Только для того, чтобы теперь авторы «Новой медицины» писали о «болезни Андерсена» так, словно сказок этого автора им было мало. Хорошо, что, по крайней мере, Вирджиния Апгар, ответственная за знаменитую шкалу оценки здоровья новорожденных, уже избавлена от подобного пренебрежения в наиболее серьезных местах. К сожалению, названный в честь занимавшейся генетикой человека Джулии Белл синдром Мартина-Белл (синдром хрупкой X) неожиданно во многих местах превращается в синдром Мартин-Белла.

Люси Фрей-Готтсман, польский врач-невролог, в честь которой назван синдром, связанный с повреждением ушно-височного нерва.

Можно было бы посвятить отдельные параграфы таким исследовательницам, как Хелен Тауссиг (пионер детской кардиологии), Жаклин Нунан, Вильма Канада (соавтор первого описания редкого ненаследственного синдрома Кронкхайта-Канада, который подразумевает полипоз желудочно-кишечного тракта и поражения кожи), занимающуюся невропатологией Миртел Канаван (вы же теперь уже не удивитесь, когда прочитаете о «болезни Канавана» в «Фармакотерапии в психиатрии и неврологии», правда?) или Сьюзен Фурман. Присутствие последней в патоморфологии особенно важно. Без нее диагностика рака почки была бы неполной. Вероятно, каждый, кто хоть как-то связан с урологией или онкологией, слышал о «шкале Фурмана», когда речь шла о раке почки, хотя лишь немногие знают, что Фурмана зовут Сьюзен и она женщина (ни много ни мало член The American Board of Pathology). В конце концов, как сообщает «Польская урология» в одной статье о важности патоморфологии для оценки прогноза пациентов с раком почки: «Одна из наиболее распространенных систем оценки рака почки – четырехэтапная шкала Фурмана» [22] I. Wypychowska, A. Bąkiewicz, S. Sporny, Warto ść prognostyczna badania patomorfologicznego w przypadku raka nerki , URL: «Urologia Polska», http://www.urologiapolska.pl/artykul.php?3151, дата обращения 28.07.2018. . Хотя давайте не будем придираться к «Польской урологии» – Пол Фурман упорно игнорирует даже основной польский учебник патоморфологии «ПАТОЛОГИЯ значит болезнь» – из него каждый обучающейся медицине узнает, что «степень гистологической (ядерной) злокачественности рака почек оценивается по шкале Фурмана от I до IV, при этом во внимание принимаются особенности ядер (размера и формы) и ядрышек», и для полноты картины читатель вдобавок убедится, что «оценка злокачественности по Фурману имеет прогностическое значение». Очаровательно.

А впрочем, медицинская братия не ограничивается искажением фамилий исключительно иностранных исследовательниц, приписывая им противоположный пол, такая же участь и у невропатолога Люси Фрей (следующий после Домбской польский штрих в мировой медицине), описавшей ушно-височный синдром, впоследствии названный в ее честь. Сам синдром довольно живописный и является следствием повреждения, проходящего через околоушную железу ушно-височного нерва. У значительного процента пациентов после его повреждения (иногда, впрочем, ятрогенного – во время хирургических процедур) наблюдается необычная реакция на вкусовые стимулы – покраснение и чрезмерное потоотделение лица на стороне повреждения, в конце концов, вышеупомянутый нерв не только чувствительно иннервирует височную область, но и затрагивает парасимпатические волокна, ответственные, в том числе, и за потоотделения, а их регенерация бывает несколько хм… хаотичной. Фрей описала свой случай в 1923 году так:

«Ч. Б., 25-летний портной, в конце 1920 года получил касательное пулевое ранение из винтовки в левый угол нижней челюсти. Хотя рана была поверхностной, пациент сразу после ранения потерял сознание, так что он не знает, когда его доставили в больницу. Там, придя в сознание, он заметил, что вся левая половина лица сильно опухла. Через неделю он заболел возвратным тифом, а еще через четыре недели – эпидемическим сыпным тифом. Во время болезней левая щека оставалась опухшей, а примерно через четыре месяца после травмы гной начал вытекать из уха. Тогда отолог поставил диагноз (в марте 1921 г.) «свищ во внешнем протоке при неповрежденной барабанной перепонке». На месте первоначальной раны был сделан разрез, после чего отек начал спадать, и со временем лицо вернулось в нормальное состояние. Приблизительно через месяц после операции больной заметил, что во время еды на левой стороне лица выступал пот и эта часть лица горела. Со временем потоотделение усилилось, а спустя год, стало таким явным, что окружающие стали обращать на него внимание. Сам пациент, впрочем, не испытывает никакого дискомфорта, а к врачебной помощи не прибегает из-за стыда – вдруг люди подумают, что слишком прожорливый» [23] Цитируется по Википедии, URL: https://pl.wikipedia.org/wiki/%C5%81ucja_Frey – Gottesman, дата обращения 28.07.2018 .