Паулина Лопатнюк - Патологи. Тайная жизнь «серых кардиналов» медицины: как под микроскопом и на секционном столе ставят диагнозы и что порой находят внутри изъятых органов

Мария Добска, специалист по патоморфологии, чье имя до сих пор встречается в польских (и не только) учебниках.

Однажды на каком-то курсе по специализации один мой коллега несколько пренебрежительно подытожил только что изученное довольно редкое (если честно, даже очень редкое) злокачественное новообразование сосудистого происхождения (англ. endovascular papillary angioendothelioma или papillary intralymphatic angioendothelioma), называемое опухолью Дабской (в англоязычной литературе также известна как Dabska tumor) в честь автора его первого описания (журнал Cancer, 1969 г.) – польского врача, выпускницы Гданьского медицинского университета и специалиста по патоморфологии – Марии Домбска.

«Это, наверное, единственное явление в патологии, названное в честь женщины», – отметил коллега (я сейчас снова с улыбкой вспомнила о Петре). Публика в зале немного умерила энтузиазм молодого доктора, напомнив ему о Софи Шпиц, и тема умерла незавершенной.

Об этом ляпе моего друга я снова задумалась некоторое время спустя, когда после сдачи экзаменов и начала самостоятельной работы заметила на своем столе направление на исследование с диагнозом «Невус Шпица». В медицине, как это легко можно понять, читая обо всех этих лимфомах Беркитта, синдромах Дауна или Шерешевского-Тернера, саркомах Капоши или болезнях Аддисона, любят эпонимы, особенно те, которые созданы из имен исследователей-медиков, создателей первых описаний болезней, структур или явлений. У этого есть свои минусы (такое имя обычно логически не относится к описанному заболеванию или изменению, за исключением исторического аспекта), но есть и плюсы (это все же удобнее, чем запоминать длинные и иногда частично описательные термины). Женщины поздно присоединились к гонке за место в медицинской терминологии, чему предшествовала еще более долгая борьба за то, чтобы в принципе иметь право получать соответствующее образование. Но даже тех, кто в этом преуспел, на практике не только забывают, но и часто просто-напросто принимают за мужчин, что грамматика нашего языка подчеркивает особенно в медицинских эпонимах. Такое часто случается с Софи Шпиц, и у нее большая группа подруг по несчастью – взять, к примеру, наиболее известных исследовательниц-патологов Ивонну Барр, Дороти Рид или Гертруду Гурлер.

Софи Шпиц, американский патоморфолог, известная своим описанием доброкачественного меланоцитарного невуса с обманчиво опасным видом – ведь он охотно (и нередко, успешно) притворяется меланомой.

Софи Шпиц описала поражение (впоследствии увековечившее ее имя) в 1948 году в American Journal of Pathology, назвав его ювенильной меланомой. Тогда ей было уже тридцать восемь лет, она работала в Мемориальной больнице в Нью-Йорке. Пол не позволил ей посвятить себя хирургии (проблема, с которой женщины часто сталкиваются даже сегодня – хирургия все еще считается неблагоприятной для них средой, и это отнюдь не из-за физических ограничений), поэтому она обратилась к чуть более перспективной для нее области. Хотя Невус Шпиц является ее самым запоминающимся вкладом в развитие патоморфологии, она также была соавтором учебников, включая совершенно новаторскую Pathology of Tropical Diseases , в которой рассматривалась патология тропических болезней (патоморфологи в то время интересовались этим сюжетом в весьма небольшой степени), а, кроме того, занималась дидактикой и научными исследованиями, особенно в области паразитарных и раковых заболеваний. В 1956 году она умерла от рака толстой кишки, так и не услышав термин «невус Шпиц».

Нужно сказать, что описанное ею родимое пятно не удостоилось специального названия по тривиальным причинам, что, впрочем, понятно уже из самого названия оригинальной работы Melanomas of Childhood – неслучайно в нем упоминается «меланома». Так, существует группа родимых пятен, особенно у молодых людей (отсюда и в названии патологии «детская» и «юношеская»), чей микроскопический образ вызывает сильное беспокойство, и у которых много общих черт с меланомами, хотя они не ведут себя столь агрессивно. Есть некоторые морфологические особенности, с помощью которых можно отличить их от злокачественных поражений, и именно Софи Шпиц заложила фундамент исследований их различий. Впрочем, изучение продолжается, углубляется, развивается и постоянно обогащается не только новыми морфологическими признаками, но и генетическими данными, а простое разделение на отдельные доброкачественные и злокачественные поражения уступило место осознанию существования целого спектра изменений между обычным невусом Шпиц и напоминающим его типом меланомы.

Между тем заставить Софи Шпиц «исчезнуть» из медицинской памяти, сделав ее мужчиной, стараются (я не говорю, что сознательно) не только ряд хирургов, таких как тот, что выписал упомянутое направление на исследование, но и самые различные медицинские учреждения, и даже – к счастью, чуть реже – польскоязычная научная литература. В самом деле, корректуру в польских медицинских журналах легко проходят работы, всерьез повествующие о «невусе Шпица», и это не вопрос отдельных статей, подобные неудачи можно найти на страницах журналов «Руководство врача», «Онкология в клинической практике» (официальный журнал Польского общества клинической онкологии!) или издании «Рак. Онкологический журнал», а также на страницах уважаемой в профессиональной среде «Практической медицины» [16] «Przewodnik Lekarza», «Onkologia w Praktyce Klinicznej», «Nowotwory. Journal of Oncology», «Medycyna Praktyczna» – медицинские журналы, издающиеся в Польше. – Примеч. пер. . Хотите сказать, я просто придираюсь? Пойдем дальше. «Невус Шпица» встречается в официальных диагностических и терапевтических руководствах Польского общества клинической онкологии, а также в некоторых учебниках. Наши учебники по патоморфологии здесь не упоминаем, но уже, например, в книге «Лечение кожи и венерических заболеваний», изданном PZWL [17] Państwowy Zakład Wydawnictw Lekarskich – Государственное издательство медицинской литературы, с 1993 носит название Wydawnictwo Lekarskie PZWL. – Примеч. пер. , «Лечение болезней кожи и болезней, передающихся половым путем» гордо фигурирует «невус Шпица», аналогично выглядит польское издание «Международной классификации болезней для онкологии ICD-O». Неудивительно, что студенты и врачи, которые меньше интересуются этой темой, допускают ошибки.

Однако вернемся непосредственно к родимому пятну. Уже на этапе расширения знаний о его морфологических особенностях (они все еще остаются наиболее важными в повседневной диагностике, несмотря на постоянно растущее знание о генетических факторах, способствующих изменениям) в нашем поле зрения опять очередная женщина. Что ж, одним из элементов, которые характерны скорее для доброкачественного изменения (хоть это и не стопроцентная их особенность), являются структуры, называемые тельцами Камино, и сама Хидеко Камино – какой сюрприз – женщина, специалист, особенно интересующийся патологией кожи, бывший президент Американского общества дерматопатологии, автор более ста научных работ, соавтор учебников. В 1979 году она описала розоватые (эозинофильные) аморфные образования, присутствующие в удивительно большом проценте невусов Шпиц на границе дермы и эпидермиса, – здесь как раз хорошо видны преимущества эпонимов: все-таки легче вспомнить тельца Камино, чем «аморфные эозинофильные образования на кожно-эпидермальной границе, характерные для ювенильной меланомы», правда? И хотя тельца Камино – являются ее самый известный вклад в дерматопатологию, стоит помнить, что она дождалась и своего личного родимого пятна, это синее родимое пятно Камино – термин, относительно редко встречающийся в литературе (возможно, отчасти потому, что исследовательница описала это конкретное изменение только недавно – в 1990 году). Однако он появляется в научных журналах, учебниках и гистопатологических атласах. Сама врач, разумеется, также упоминается в польскоязычной литературе. Например, в польском издании «Атласа патологии кожи» Филиппа Х. МакКи, где, однако, тельца Хидеко Камино были превращены в тельца некоего неуказанного Камина [18] P.H. McKee, Atlas patologii skory, переводчик. J. Narbutt, E. Joss-Wichman, Wyd. Medyczne Urban & Partner, Wrocław 2003, С.117. .