Паулина Лопатнюк - Патологи. Тайная жизнь «серых кардиналов» медицины: как под микроскопом и на секционном столе ставят диагнозы и что порой находят внутри изъятых органов

Увлекательная история, не так ли? А вот почти восемьдесят лет спустя, в 2002 году, один такой журнальчик, «Пульс медицины», описывает доктора и ее ассистентов следующим образом: «Данный синдром впервые был описан польским неврологом Люсьеном Фрейем» [24] M. Juszkiewicz-Borowiec, G. Chodorowska, D. Wojnowska, Nadmierne pocenie się a toksyna botulinowa, [w: ] «Puls Medycyny», https://pulsmedycyny.pl/nadmierne – pocenie – sie – a–toksyna-botulinowa–877583, дата обращения 28.07.2018. . Какое невезение.

Разумеется, это явление не исключительно польское. Бывает, что и мировая медицина относится к достижениям женщин слегка пренебрежительно, хотя с чисто грамматической точки зрения это не так сильно бросается в глаза, но и в англоязычной литературе порой можно встретить те еще образчики. Возможно, кто-то слышал однажды о необычной патологии, называемой fetus in fetu (FIF, «эмбрион в эмбрионе»), которая, говоря простым языком, заключается в поглощении тканей менее развитого близнеца его братиком или сестренкой во время монозиготной беременности близнецами. В таком случае вы также можете вспомнить Ровену Спенсер или, точнее, разработанные ею для fetus in fetu диагностические требования, которые помогают отличить остатки «пожираемых» братьев и сестер от тератом – опухолей, также имеющих в своем составе различные ткани или даже целые органы на разных этапах развития. И так в тексте Indian Journal of Surgery, в котором рассматриваются критерии, различающие эти две патологии, можно наткнуться на следующий пассаж:

« Spencer suggested that FIF and many teratomas are an aberration of monozygotic twinning. His hypothesis points to a spectrum of anomalies ranging from conjoined twins to malformed external parasitic and acardiac twins to FIF to so called «fetaform» teratomas to well-differentiated teratomas » [25] A. Mohta, N. Khurana, Fetus-in-fetu or well-differentiated teratoma – A continued controversy, [w: ] «The Indian Journal of Surgery» 2011 (5). С. 372–374. . [Спенсер предположил, что как FIF, так и множественные тератомы могут быть отклонениями в развитии при двойной беременности. Его гипотеза указывает на весь спектр аномалий, от близнецов, внешне паразитических плодов и безголовых плодов с акардией до эмбрионов в эмбрионе и редких фетиформных плоских тератом и, наконец, классических зрелых тератом] [26] Собственный перевод автора. .

Я позволила себе подчеркнуть местоимение, относящееся к Ровене Спенсер. Из всего этого становится ясно, что наши «Руководства для врачей» или «Медицинское дело» не исключение – раз уж Р. Спенсер занимается наукой, Р. Спенсер должен быть мужчиной (хотя это легко проверить, обратившись к оригинальным публикациям – мне это удалось). Можно, конечно, съязвить и сказать, что для некоторых наука, к сожалению, все еще остается уголком с игрушками только для мальчиков, вот только все это приводит к весьма курьезным ситуациям, в которых страдают фамилии не только исследовательниц, но даже пациенток.

Каково же было мое удивление, когда я наткнулась в Сети на описание «синдрома Коудена», довольно редкой генетической болезни, при которой у человека развиваются множественные доброкачественные опухоли (гамартомы) в виде узелков, построенных из нормальных зрелых тканей, но беспорядочно перемешанных (вот такая ошибка развития), в том числе в виде поражений кожи и полипов толстой кишки, что увеличивает риск развития злокачественных опухолей прежде всего молочной железы, щитовидной железы или матки. Кеннет Ллойд и Мейси Деннис описали именно такое проблемное состояние у своей 20-летней пациентки Рэйчел Коуден в 1963 году в журнале Annals of Internal Medicine («Анналы медицины внутренних болезней»). Название синдрома Коуден прижилось, и имя, присутствующее в нем, автоматически обогатило группу женщин, оставивших след в науке, – группу, о которой, к сожалению, до сих пор иногда забывают. Видимо, они должны не только заниматься исследовательской работой, но и болеть.

Патология, как и большинство специфических областей, особенно замкнутых и далеких от широкой публики, пользуется определенным внутренним сленгом и свойственным ей набором характерных ассоциаций. Конечно, они происходят из множества областей (позволю себе упомянуть, например, casus звездного неба, с которым сравнивается микроскопическое изображение лимфомы Беркитта), но особенно выразительными кажутся те из них, что связаны с кулинарией. Нет, речь идет не о грубых вещах и «черном» юморе, обо всех этих рубцах, почках или печенках, дело здесь в эффективном общении, а не в том, чтобы смаковать мрачные подробности. Я не говорю о тривиально упрощенной оценочной системе, от которой мы принципиально стараемся уходить в своей работе. Предполагается, что она должна служить улучшению коммуникации, но на самом деле она иногда может серьезно её усложнить, например: «узелок размером со сливу» – но, извините, какая слива? Мирабель – 2–3 см? Венгерка – 4–5 см? Ренклод – 7-10 см? Иногда все еще можно столкнуться с такими сравнениями в повседневной практике, но, к счастью, все реже и реже.

Казеозный (лат. «творожистый») некроз – разлагающаяся область туберкулезного некроза, напоминающая гниющий творог.

Кулинарные изыски укоренены в патологоморфологическом жаргоне на немного другом уровне и в немного другой функции, хотя мы все еще остаемся на стадии преимущественно визуальных ассоциаций. Это, вероятно, даже хорошо – к счастью, здесь нас обошла диабетология и проводившееся когда-то тестирование уровня сахара в моче диабетика (да, именно отсюда mellitus , «сладкий как мед», в латинском названии diabetes mellitus ) или обонятельная оценка мочи при болезни «кленового сиропа», редком генетическом заболевании, при которых нарушения метаболизма аминокислот, приводящие к накоплению некоторых из них в крови, спинномозговой жидкости и моче придают последним запах кленового сиропа и жареной карамели. Аппетитно, конечно. В настоящее время, однако, мы в патоморфологии не пробуем препараты на вкус, не нюхаем, за некоторыми исключениями это для нас не служит важным источником информации.

Кулинарные ассоциации, хотя иногда и шокирующие людей, далеких от нашей профессии, создают определенную систему общих идей, общих ассоциаций и общих ориентиров для памяти, используемых теми, кто имеет дело с патологиями. Цель их та же, как и у фотографий, которые мы тысячами рассматриваем во время учебы: создание и закрепление в сознании базы данных изображений, которые помогают предположить диагноз, а иногда и поставить его на основе данных, которые не всегда легко описать и не всегда легко запомнить среди сотен других описаний. «Густая коричневая жидкость» против «шоколада». Что при описании кист яичников запомнится с большей долей вероятности? Многие из этих ассоциаций и формулировок обосновываются в учебниках, в том числе и «шоколадная» киста. Ничего страшного в том, что ваши врачи ассоциируют ваши недуги с едой, ведь их учебники поступают точно так же. И если эти ассоциации будут эффективно работать, тем лучше для всех – есть вероятность, что они приведут к правильному диагнозу.