Коллектив авторов - Справочник по инфекционным болезням у детей

Этиология( см. Краснуха ).

Патогенез и патоморфология.Вирус краснухи передается трансплацентарно, что приводит к резорбции плода, выкидышу, мертворожденности, многосистемному инфекционному заболеванию или бессимптомной инфекции у новорожденного. Поражение плода на ранних сроках гестации обусловлено проникновением вируса через плаценту, непосредственным поражением различных отделов ЦНС (замедление или прекращении дифференцировки клеток мозга путем ингибирования митоза и изменения эндоплазматической структуры, размножением вируса краснухи в эндотелии мозговых сосудов). Вирус краснухи способен длительно персистировать в клетках мозга и обусловить развитие прогредиентного заболевания – подострого склерозирующего панэнцефалита (ПСПЭ) с летальным исходом.

Симптомы и течение.Проявления СВК зависят от срока инфицирования плода. При инфицировании плода на ранних сроках развития, особенно в первые 8 нед. беременности, возникают множественные аномалии (истинные пороки) со стороны сердца, органов слуха, зрения, костей черепа, конечностей. При заражении во II триместре чаще всего наблюдаются глухота и ретинопатия, несколько реже – гепатолиенальный синдром, геморрагический синдром, гепатит, пневмонии. Классическая триада дефектов (триада Грегга), связанных с врожденной краснухой, включает катаракту, пороки сердца и нейросенсорную глухоту. Глухота, возникающая у 70 – 90 % детей, проявляется спустя несколько лет после рождения и является единственным проявлением внутриутробного инфицирования; может быть полной или частичной, уни- или билатеральной. У 80 % детей возникают нарушения со стороны ЦНС: микроцефалия, бульбарный синдром, псевдобульбарный синдром. Олигофрения, моторные нарушения, патологическое установки и гиперкинезы, эпилептические припадки выявляются позднее по мере прогрессирования заболевания. У некоторых пациентов развивается шизофреноподобный синдром,в6%случаев – аутизм. Частыми являются тяжелые нарушения слуха периферического (50 – 75 %), реже – центрального характера, глазные дефекты (20 – 50 %) в виде ретинопатии с характерным изменением сетчатки («соль с перцем»), катаракты, интерстициальная пневмония, повреждение костей и кожный эритропоэз («пирог с ежевикой»), тиреоидита, диабета и прогрессирующих неврологических расстройств. Наиболее тяжело протекает ПСПЭ, начало которого относится к первым годам жизни. Заболевание развивается в основном у мальчиков и характеризуется прогрессирующим нарушением интеллекта и двигательными расстройствами. Первые симптомы проявляются замедлением речи, которая постепенно становится невнятной, появляются миоклонические подергивания мышц, больше лица, прогрессирует слабоумие. Одновременно повышается мышечный тонус, появляется атаксия, парезы, присоединяются эпилептические припадки и панагнозия. Течение заболевания при развитии ПСПЭ всегда неблагоприятное со смертельным исходом через 1,5 – 2 года. Среди пороков сердечно-сосудистой системы регистрируются незаращение боталлова протока, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочного ствола, аортальный стеноз, коарктация аорты, тетрада Фалло и др. К отсроченным проявлениям относится инсулино-зависимый сахарный диабет, выявляемый у 20 % детей, обусловленный вирусным и аутоиммунным поражением клеток поджелудочной железы. К числу редких проявлений относятся помутнение роговицы, аномалии дерматоглифики, генерализованная лимфаденопатия, недостаточность гормона роста, гемолитическая анемия, гепатит, патология щитовидной железы, миокарда, выраженная миопия, пневмония.

Осложнения.В отечественной практике принято все проявления, обнаруживаемые при СКВ, относить к проявлениям собственно инфекционного процесса, перенесенного внутриутробно. В зарубежной литературе к осложнениям относят катаракту, врожденную глаукому, врожденное заболевание сердца, дефект слуха, пигментную ретинопатию, тромбоцитопеническую пурпуру, спленомегалию, микроцефалию, отставание в развитии, менингоэнцефалит,

Диагностика.При подозрении на СВК обследуют ребенка и его мать. Изучается анамнез (болела мать краснухой и когда?), прививочный сертификат (прививки от краснухи), данные по обследованию во время беременности (исследования на Ат к вирусу краснухи, срок и результаты). При вирусологическом исследовании материалом для выделения вируса служит отделяемое носоглотки, кровь, моча, испражнения. Образец клинического материала используется для заражения культуры клеток (почек африканских зеленых мартышек, культура Vero cells) и кролика (культура RK-13). Детекцию возбудителя в культуре ткани можно проводится также с помощью иммунофлюоресценции, иммунопероксидазным методом, с помощью РТГА. ПЦР – диагностику на практике не применяется из-за высокой стоимости соответствующих наборов и оборудования. При подозрении на врожденную краснуху проводится иммунохимический метод, исследуется сыворотка пуповинной крови или сыворотка крови, полученная от новорожденного, на наличие IgM и IgG-Ат. Отсутствие Ат в неонатальный период не исключает диагноз врожденной краснухи, что связано с особенностью антителогенеза у новорожденных. В этой ситуации используется определение специфических IgG в динамике с интервалом в 6 – 8 нед. При врожденной краснухе величина IgG в динамике либо нарастает, либо снижается крайне незначительно (менее 40 % за 6 нед.). При обнаружении вируса, вирусных Аг или нуклеиновой кислоты в ткани плаценты диагноз врожденной инфекции становится весьма вероятным, но отрицательные результаты исследования не исключают такого диагноза. Длительная персистенция IgG на одном и том же уровне у ребенка первого года жизни указывает на высокую вероятность врожденной инфекции.

Лечение.Этиотропной терапии врожденной краснухи до настоящего времени не разработано. Патогенетическая и симптоматическая терапия осуществляется в соответствии с общепринятыми подходами.

Прогноз.При развитии ПСПЭ прогноз неблагоприятный.

Профилактика.Основа профилактики врожденной краснухи – это предупреждение трансплацентарной передачи инфекции. Ведущие мероприятия включают адекватную вакцинацию женщин детородного возраста, оценку риска развития врожденной краснухи при планировании беременности и у беременной. Порядок вакцинации изложен в Национальном календаре прививок России (приказ МЗСР РФ № 673 от 30.10.2007 г. «О внесении изменений в приказ МЗ РФ от 27.06.2001 г. № 229 «О национальном календаре профилактических прививок и календаре профилактических прививок по эпидемическим показаниям». Нельзя вакцинировать беременных женщин. Рекомендуется воздержаться от беременности в течение 3 мес. после вакцинации. Однако наступление беременности в этот период не требует ее прерывания. Специфический иммунитет развивается через 15 – 20 дней после прививки у 98 % привитых и сохраняется 20 лет и более.