Коллектив авторов - Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия

Для акромегалии при проведении биохимических анализов выявляется наличие неорганического фосфора в сыворотке крови. Гиперфосфатемия и гиперкальциемия способствуют реабсорбции кальция и фосфора в почечных канальцах.

Прогноз

Прогноз зависит от причины возникновения акромегалии и характеристики течения опухолевидного процесса. Лечение способствует стабилизации процесса, возникающего после нейрохирургического лечения, а также облучения аденом гипофиза. Кроме того, назначают антагонисты дофамина.

Лечение

Лечение предусматривает устранение повышенной секреции гормона роста гипофизом методом проведения следующих мероприятий:

1) оперативного вмешательства;

2) облучения гипофизарной области;

3) имплантации радиоактивных веществ;

4) криогенного разрушения гипофиза;

5) медикаментозного лечения с дофамином или аналогами соматостатина.

Хирургическое лечение назначается по следующим показаниям:

1) при нарушениях зрения;

2) при неврологических расстройствах;

3) при прогрессировании заболевания.

Хорошие результаты достигаются при облучении гипофиза с общей дозировкой 45 – 50 ГР. Эффективность лечения достигает 75%.

Медикаментозное лечение предусматривает восстановление нормального уровня соматотропина. Для этого назначается аналог соматостатина – сандостатин (октреотид), высвобождающий гормон роста. При его применении у больных снижается СТГ и ИФР-1 в сыворотке крови. Дозировка сандостатина до 100 мкг подкожно 3 раза в день через 2 – 3 ч после приема пищи для предупреждения образования камней в желчном пузыре и других побочных действий.

При необходимости назначаются половые гормоны, одноразовая лучевая терапия.

Для восстановления менструального цикла женщинам показана гормональная терапия эстрогенами или прогестероном.

Осложнения предупреждаются заместительной терапией гормонами эндокринных желез (надпочечников, щитовидной железы, поджелудочной железы) и другими средствами симптоматического лечения.

Гигантизм – резкое увеличение роста, не соответствующее возрасту и выходящее за пределы средних норм. Его следует отличать от высокорослости, которая указывает на его превышение по сравнению со средними показателями для данного возраста и пола.

В настоящее время считается, что рост выше 190 см является патологическим.

От акромегалии гигантизм отличается пропорциональностью развития скелета с некоторым удлинением конечностей.

При возникновении инфекций, интоксикаций, травмах, опухолях могут возникнуть симптомы гигантизма, связанные с воздействием на гипоталамо-гипофизарную систему. Гигантизм связан часто с повышенным образованием гормона роста (соматотропного гормона) в детском или юношеском возрасте в период, когда не закрыты эпифизарные хрящи.

Термины «субгигантизм» и «гигантизм» применяются как в отношении детей, так и подростков, рост которых превышает возрастную норму. Гипофизарная форма гигантизма обычно относится к раннему детскому возрасту, но может начаться и в пубертатные годы. Вначале рост бывает симметричным, эпифизарные линии остаются открытыми, и рост может продолжаться до 25 – 30 лет.

Гигантизм встречается преимущественно у лиц мужского пола. Обычно дети рождаются от здоровых родителей и имеют при рождении нормальный вес и рост. Ускоренный рост часто наблюдается в 10, 12 и 14 лет.

При ряде заболеваний может отмечаться повышенная продукция гормона роста: при аденомах гипофиза, диспитуитаризме, гипогонадизме, синдроме Клайнфельтера. Встречается и частичный гигантизм – патологическое увеличение отдельных конечностей, это происходит за счет локальной чувствительности тканевых рецепторов в различных органах. Частичный гигантизм часто считается пороком развития.

Соматотропный гормон является одним из основных стимуляторов роста. Он стимулирует рост хрящевых клеток, остеогенез и образование новых капилляров. Оказывает влияние на белковый обмен, ускоряя синтетические процессы, снижает использование глюкозы тканями на периферии, влияет на жировой обмен, способствует мобилизации жира из жировых депо и повышению содержания в крови кетоновых тел. Благодаря последнему в организме обеспечивается задержка азота и фосфора, внеклеточной воды, натрия и калия.

Гигантизмом считается рост у мужчин выше 200 см, у женщин – более 190 см. При евнухоидном гигантизме зоны роста длительно не закрываются при нормальной продукции гормона роста. Гипофизарный гигантизм возникает в результате гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза.

Клинические симптомы

Длина тела при акромегалии увеличивается с гипофизарным и периостальным ростом костей в возрасте 10 – 15 лет. Это сопровождается общими симптомами в виде слабости, общего недомогания, уменьшения мышечной силы. Отмечается снижение памяти, психический инфантилизм.

Постепенно конечности становятся ненормально длинными, кисти и стопы большими, туловище длинным, худощавым. Голова по сравнению с длинным туловищем относительно мала.

Состояние половых органов зависит от того, когда началось заболевание – до или после периода полового созревания. Чаще отмечается задержка полового развития.

Сочетание высокорослости с отставанием в половом развитии делает этих больных похожими на евнухоидов, в отличие от последних у гигантов пропорции тела сохранены. Следует иметь в виду наличие у некоторых детей тиреогенного гигантизма, обусловленного повышенной функцией щитовидной железы и наследственного (расового) фактора, когда дети растут быстрыми темпами.

Гигантизм сопровождается нарушением функции половых желез. У мужчин появляется гипогонадизм, у женщин – прекращение менструаций, аменорея. Иногда возникают симптомы несахарного диабета, гипотиреоз, симптомы сахарного диабета.

Диагностика

Основным симптомом у детей является рост выше возрастной нормы.

При диагностике гигантизма выделяются некоторые формы, связанные с генетическими причинами. К ним относятся:

1) синдром Марфана, при котором, кроме симптомов акромегалии, выявляются пороки сердца, «паучьи пальцы»;

2) синдром Стокса, при котором, кроме акромегалии, определяется умственная отсталость, нарушение координации движения;

3) синдром Пайла, при котором определяются характерные изменения нижних конечностей, нарушение движения в локтевых суставах.

Из лабораторной диагностики применяется исследование уровня гормона роста, однако у ряда больных он может быть слегка повышен или близок к нормальному, поэтому применяют функциональные пробы, имеющие более высокую информативность. Для этого осуществляют: