M_Lenny - Кардиология в ежедневной практике

б) грудная клетка – острый эпигастральный угол, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, вдавленная грудина, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины;

в) череп, лицо – низко посаженные уши характерны для многих наследственных заболеваний; долихоцефалия, длинное узкое лицо, готическое нёбо в сочетании с высоким голосом – характерны для синдрома Марфана; маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос отмечаются при дистрофической миотонии;

г) глаза – эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), косоглазие, голубые склеры;

д) кожа – многочисленные пигментные пятна типа веснушек, истонченность кожи и ее повышенная ранимость, образование мелкоточечных геморрагий в местах сдавливания, повышенная растяжимость кожи (над локтем более чем на 5 см, над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней – при синдроме Эллерса – Данло;

е) венозные сосуды – варикоцеле у юношей, варикозное расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин;

ж) суставы – гиперподвижность – возможность пассивного разгибания мизинцев к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение больших пальцев кистей до соприкосновения с запястьем, а также переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия).

Аускультация сердца

(аускультативная картина отличается непостоянством):

а) систолический шум – выслушивается чаще всего. Основной признак систолического шума – значительная изменчивость. Эта изменчивость касается всех характеристик шума. Интенсивность его может варьироваться от нежного дующего до грубого пилящего, шум может исчезать и появляться вновь, особенно при изменении положения тела. Исчезновение и ослабление шума чаще наблюдается в горизонтальном положении, что диктует необходимость аускультации также и в вертикальном положении пациента;

б) диастолический шум – короткий и звучный, выслушивается не всегда. Его возникновение связано с ударом задней створки, возвращающейся из левого предсердия, о переднюю; систолический щелчок (клик). Лучше всего выслушивается по левому краю грудины.

ЭКГ:

специфические признаки отсутствуют. Часто выявляются изменения сегмента ST, удлинение интервала QT, легкая депрессия зубца Т, а также разнообразные нарушения ритма сердца.

Суточное мониторирование ЭКГ и пробы с физической нагрузкой проводят в основном для диагностики и оценки имеющихся аритмий.

Рентгенологическое исследование:

как правило, отклонений в размерах и очертаниях сердечной тени не выявляется. Метод может выявить изменения анатомии грудной клетки.

Эхокардиография:

наиболее ценный метод инструментальной диагностики пролапса. Обнаруживается провисание створки в полость левого предсердия в середине, конце или на протяжении всей систолы. Иногда оценивается степень провисания по глубине (от 2 до 9 мм и более от уровня левого атриовентрикулярного отверстия), хотя ей обычно не придают особого значения, так как прямая зависимость наличия и степени регургитации от глубины провисания отсутствует.

Оценивается также наличие и степень регургитации на митральном клапане.

• Основные осложнения пролапса митрального клапана:

инфекционный эндокардит – методы профилактики и лечения не имеют особенностей;

нарушения сердечного ритма – чаще желудочковая экстрасистолия невысоких градаций, затем пароксизмальные тахиаритмии, мерцательная аритмия, слабость синусового узла;

системные или легочные эмболии – возникают чаще у пациентов с внутрисердечным тромбозом, коагулопатиями, варикозным расширением вен;

упорные кардиалгии, требующие дифференциации с ИБС.

Течение пролапса митрального клапана у большинства пациентов бессимптомно, и в целом прогноз заболевания благоприятен. Беременность при малосимптомном и асимптомном течении не противопоказана, однако следует иметь в виду, что беременность и роды могут осложнить течение пролапса и способствовать возникновению осложнений.

Первичный пролапс течет более благоприятно, чем вторичный, и осложняется редко. Наиболее неблагоприятным вариантом течения пролапса митрального клапана является прогрессирование степени митральной регургитации и связанные с этим возникновение и нарастание сердечной недостаточности. В этих ситуациях тактика ведения и лечения не отличается от таковой при недостаточности митрального клапана (вплоть до хирургического лечения).

Врожденные пороки сердца (ВПС) – это патологические изменения строения сердца, возникшие во внутриутробный период (или связанные с сохранением после рождения внутриутробного кровообращения).

• Классификация:

ВПС бледного типа (с артериовенозным шунтом)

дефект межпредсердной перегородки;

дефект межжелудочковой перегородки;

открытый артериальный проток;

открытый атриовентрикулярный канал;

ВПС синего типа (с веноартериальным шунтом)

транспозиция магистральных сосудов;

тетрада Фалло;

триада Фалло;

атрезия трехстворчатого клапана;

ВПС без сброса, но с препятствием кровотоку из желудочков сердца

стенозы легочной артерии;

стенозы аорты.

Все классификации врожденных пороков сердца учитывают именно нарушения гемодинамики, так как от их степени зависит тактика лечения и сроки хирургического вмешательства.

На первых стадиях существования порока, то есть после рождения, происходят компенсаторные изменения, перестраивающие весь организм. Основные изменения затрагивают малый круг кровообращения. В зависимости от вида порока, они могут быть следующими:

гиперволемия и гипертензия малого круга – при врожденных пороках бледного типа;

гипоксемия – при врожденных пороках синего типа.

У пациентов с бледными пороками при длительно существующем сбросе крови в малый круг кровообращения происходит спазм легочных артериол. Состояние пациента при этом клинически улучшается, однако спазм легочных артериол способствует развитию склеротических изменений в сосудах легких.

При цианотических пороках сброс венозной крови в артериальное русло приводит к увеличению объема крови в большом круге кровообращения и к уменьшению – в малом. Насыщение крови кислородом снижается, возникают гипоксемия, цианоз кожи и слизистых. При длительно существующей гипоксемии происходит перестройка коллатерального кровообращения в сосудах всех органов, особенно в сосудах легких, сердца, головного мозга, а также развитие коллатерального кровообращения между сосудами малого и большого круга как компенсаторная реакция для улучшения доставки кислорода к органам и повышения эффективности вентиляции.