M_Lenny - Кардиология в ежедневной практике

Истощение компенсаторных механизмов у пациентов с бледными пороками приводит к развитию высокой (иногда необратимой) легочной гипертензии, а у пациентов с цианотическими пороками – тяжелым необратимым изменениям в сердечной мышце, что нередко становится противопоказанием для хирургического лечения. Поэтому своевременность диагностики и хирургического вмешательства является весьма важной.

• Диагностика

Анамнез:

наследственность;

частые респираторные инфекции, пневмонии (наблюдается при сбросе слева направо);

внезапное прекращение ранее частых респираторных заболеваний (что наблюдается при развитии легочной гипертензии у пациентов с ВПС);

немотивированные подъемы температуры тела, ознобы (инфекционный эндокардит);

синкопальные состояния;

судорожные синдромы.

Осмотр:

цианоз кожи, слизистых (периферический или генерализованный);

бледность кожи, слизистых;

деформация грудной клетки (сердечный горб);

пальпация грудной клетки – смещение верхушечного толчка, дрожание над областью сердца;

увеличение печени и селезенки;

изменения артериального давления;

пульсация шейных вен.

Аускультация сердца:

изменение тонов сердца;

появление шумов, их локализация, иррадиация, точка максимальной аускультации. При оценке интенсивности шумов следует иметь в виду, что они не всегда коррелируют с тяжестью порока. При некоторых ВПС наблюдается обратная зависимость.

Аускультация легких:

признаки застоя в малом круге кровообращения.

ЭКГ:

гипертрофия различных отделов сердца;

изменение электрической оси сердца;

нарушение ритма и проводимости;

Суточное мониторирование ЭКГ – выявление нарушений ритма и проводимости.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:

оценка состояния малого круга кровообращения (признаки венозного или артериального застоя, снижение наполнения сосудов легких);

расположение, форма и размеры сердца;

изменения в других органах (плевра, позвоночник и т. д.).

Эхокардиография:

анатомически точная диагностика дефектов перегородок;

оценка изменений размеров камер сердца и магистральных сосудов;

поражение клапанного аппарата;

оценка сократительной способности миокарда.

Внутрисердечное исследование:

выполняется практически всем пациентам с ВПС. Крайне редко, при неосложненных пороках, хирургическое вмешательство возможно без предварительного проведения внутрисердечного исследования.

Электрофизиологическое исследование:

выполняется при наличии аритмий сердца, для оценки функций синусового и атриовентрикулярного узла.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это сообщение между предсердиями. Размеры дефекта варьируют от 2–3 см в диаметре до полного отсутствия межпредсердной перегородки (общее предсердие).

Локализация дефекта также может быть различной. По анатомическим особенностям различают первичные и вторичные дефекты межпредсердной перегородки. При вторичном дефекте стенка межпредсердной перегородки полностью окружает дефект. При первичном дефекте одна из стенок перегородки находится в зоне смежных с перегородкой структур (венозного синуса, клапана и др.). Вторичные дефекты выявляются значительно чаще первичных: примерно в 60–70 % наблюдений.

Необходимо учитывать, что открытое овальное окно (ООО) не относится к разновидностям ДМПП. При ДМПП наблюдается недостаточность тканей, а при ООО сообщение между предсердиями осуществляется благодаря клапану, открывающемуся при особых обстоятельствах.

• Диагностика

Жалобы пациента:

одышка;

повышенная утомляемость, слабость;

нарушения сердечного ритма;

частые повторные бронхолегочные заболевания.

Аускультация:

систолический шум во 2–3-м межреберье слева от грудины средней интенсивности, без выраженной проводимости, лучше выслушивается в горизонтальном положении пациента. Систолический шум у молодых людей и подростков напоминает функциональный шум, что нередко является причиной поздней диагностики порока. Характерны также усиленный 1-й тон в области аускультации трехстворчатого клапана и расщепление 2-го тона сердца над легочным стволом.

ЭКГ:

при вторичных дефектах – отклонение ЭОС вправо, признаки перегрузки правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, а при нижнеперегородочном дефекте нередко наблюдается отклонение ЭОС влево.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:

изменения легочного рисунка и размеров сердца зависят от величины сброса через дефект и состояния сосудов малого круга кровообращения.

При небольших объемах сброса признаки легочной гипертензии могут отсутствовать, размеры сердца увеличены незначительно.

При больших объемах – усиление легочного рисунка за счет артериального компонента, расширение корней легких и ствола легочной артерии, увеличение правого желудочка. При рентгеноскопии отмечается усиление пульсации корней легких и легочной артерии, преобладание амплитуды пульсации правого желудочка над левым, снижение пульсации аорты.

Эхокардиография:

визуализация дефекта;

сброс крови слева направо на уровне предсердий;

дилатация правого предсердия и правого желудочка;

парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

При значительном увеличении давления в легочной артерии сброс крови может осуществляться справа налево.

Внутрисердечное исследование:

при исследовании газового состава крови в правых отделах сердца отмечается начальное увеличение насыщения крови кислородом на уровне правого предсердия;

при катетеризации правых отделов катетер свободно проходит из правого предсердия в левое;

при введении контрастного вещества в легочную артерию в фазе левограммы отмечается контрастирование левого предсердия, правого предсердия, затем правого желудочка и легочного ствола.

• Осложнения ДМПП:

нарушения сердечного ритма (чаще всего мерцательная аритмия);

инфекционный эндокардит;

тромбоэмболии;

артериальная гипертензия (при длительном существовании порока).

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – один из самых распространенных врожденных пороков сердца.

• Классификация:

перимембранозный – располагается в мембранозной части межжелудочковой перегородки;

инфундибулярный – располагается под аортальным клапаном и клапаном легочной артерии;

мышечный – располагается в мышечной части межжелудочковой перегородки.