Лиза Сандерс - Диагноз. Медицинские головоломки и человеческие судьбы

– Думаю, у этой женщины системный мастоцитоз – не представляю, что еще могло бы вызвать такие необычные симптомы, – закончил Даффи в своей обычной элегантной манере.

Системный мастоцитоз – это редкое заболевание, при котором в организме аккумулируется избыточное количество мастоцитов. При столкновении с определенными триггерами они высвобождают колоссальные запасы гистамина и в некоторых случаях – гепарина, которые попадают в кровь и вызывают анафилактический шок и нарушение свертываемости. Подобную реакцию мастоцитов могут провоцировать лекарственные препараты. Незадолго до того, как попасть в больницу, пациентка начала принимать новый антидепрессант. А перед первым приступом она что-нибудь принимала?

Лагард поспешила переговорить с женщиной. Да, ответила та, она начала принимать другой антидепрессант незадолго до того случая. Лагард изложила ей теорию Даффи относительно системного мастоцитоза. Лекарства от него не существует, но пациенты могут предотвращать симптомы, вовремя принимая антигистаминные и избегая препаратов, запускающих приступ.

Пациентка начала лечиться у Даффи, который подтвердил диагноз с помощью анализов крови и био-псии костного мозга. С тех пор она избегает приема любых антидепрессантов. Время от времени она чувствует, как у нее начинается сердцебиение, как начинает бурлить в животе – признаки того, что мастоциты выходят из-под контроля, – и тогда принимает антигистаминные таблетки, которые быстро нейтрализуют гистамин и устраняют недомогание.

Оглядываясь назад, она понимает, что испытывала те же симптомы уже много лет. У нее трепетало сердце и бурлило в животе; могла закружиться голова, а иногда возникала спутанность сознания. Врачи считали это реакцией на стресс – паническими атаками.

– Я не особо в это верила, но когда столько людей тебе говорят одно и то же, волей-неволей решишь, что они правы, – говорит она. – Я перепробовала все на свете – йогу, медитации, упражнения. Ничего не помогало. Теперь, – смеется женщина, – я знаю, что мне было нужно на самом деле: правильный диагноз и антигистаминное.

Часть III. Головная боль Измененное видение

63-летний мужчина спал на заднем сиденье, пока машина ехала по мосту в Сан-Франциско. Его жена сидела молча, благодарная невестке за то, что она везет их к очередному неврологу, и раздумывала о том, как изменился человек, за которого она вышла замуж 38 лет назад.

Все началось годом ранее с головных болей. Поначалу они возникали редко – он обратил на них внимание лишь потому, что раньше у него голова практически не болела. Потом стали усиливаться. Казалось, как он говорил жене, будто кто-то пытается проломить его череп изнутри и выбраться наружу. В основном боль фокусировалась в затылке справа, но ломило голову целиком. Если прилечь, становилось легче. Наклоняться было невыносимо.

В следующие несколько месяцев боли перестали быть преходящими – голова раскалывалась постоянно. Он не любил жаловаться, жена понимала, что у него болит голова, лишь когда он вдруг становился очень тихим. Но однажды она обнаружила его на полу в ванной: он лежал, прижавшись лицом к плиточному полу, и плакал от боли.

Их врач была обеспокоена. Обычно в таком возрасте головные боли не начинаются. Она направила его на МРТ. Обследование выявило странную аномалию: мозговые оболочки – плотные ткани, защищающие мозг – обычно выглядят на снимках тонкой линией. Здесь же линия была толстой, выдающейся. Она велела проконсультироваться с неврологом.

Судя по МРТ, имеется инфильтрат в оболочках мозга, так он сказал им. Назначил повторное обследование. На нем все выглядело еще хуже. Возможно, речь шла об инфекции, а то и о раке. Однако анализы крови и спинномозговой жидкости его предположений не подтвердили.

Правда, результаты все равно не были нормальными. Что, если у пациента саркоидоз – болезнь, при которой возникают точечные очаги воспаления, – или какое-то другое воспалительное заболевание аутоиммунной природы? Невролог направил пациента в Калифорнийский университет в Сан-Франциско, к специалисту по редким воспалительным заболеваниям мозга.

Пока они ходили по врачам, жена мужчины начала замечать происходившие с ним изменения. Он никогда не был особенно разговорчивым, но в последнее время, если она задавала ему вопрос, просто фыркал или пожимал плечами – как будто ему все равно. Он стал неловким. При ходьбе или вождении машины постоянно отклонялся вправо. Дома он всегда поддерживал порядок, но в последнее время начал складывать столовые приборы вместе с тарелками, а свои свитера убирать в ее комод.

Мужчина был художником и не так давно перешел на масляные краски, но в его сельских пейзажах все чаще сквозили мрачные, даже угрожающие мотивы. Она беспокоилась, что у него меняется восприятие. В последний раз, когда они были в супермаркете, муж обернулся к ней и воскликнул: «Надо же, тут изменили расстановку!» Она огляделась по сторонам – по ее мнению, в магазине все осталось по-прежнему. «Стеллажи расставлены по диагонали», – сказал муж, махнув рукой вправо, как будто они шли в ту сторону. Жена запротестовала – стеллажи стоят ровно. Он ничего не ответил.

Специалист в Калифорнийском университете в Сан-Франциско не думал, что это саркоидоз, но пока не мог сказать, чем все-таки болен мужчина. Он снова назначил МРТ, на этот раз с упором на кровоснабжение мозга. Снимки снова показали аномалию, но чем она была вызвана – так и осталось неясным. Он отослал пациента к еще одному неврологу, доктору Уэйду Смиту, специалисту по инсультам и другим проблемам с мозговым кровообращением.

И вот семейное трио опять катило по мосту в Сан-Франциско, к новому специалисту. Смит задал все ставшие уже привычными вопросы о состоянии здоровья мужчины, а затем спросил кое-что новенькое: не отдается ли пульс у него в ушах? Мужчина удивился. Да, он слышит пульс, еще как. Смит приложил стетоскоп к правому веку пациента и прислушался. Через минуту переставил его к уху и прислушался снова. «Я слышу то же, что и вы, – сказал он. – И, кажется, знаю, что с вами такое».

Когда пациенты слышат в ушах собственное сердцебиение – это называется «пульсовой тиннитус», – это, как правило, вызывается нарушением кровотока, при котором звук циркулирующей крови становится достаточно громким, чтобы его мог слышать сам больной, а порой и окружающие. Часто такое состояние провоцируют препятствия, которые сужают и искривляют внутреннюю сонную артерию, однако любые помехи на пути крови возле уха могут приводить к подобным отклонениям.

Шум в ушах, головные боли и другие его проблемы, объяснил пациенту Смит, вызывались дефектом протоков между толстыми артериями, переносящими кровь от сердца, и узкими, более деликатными, венами.