Лиза Сандерс - Диагноз. Медицинские головоломки и человеческие судьбы

Надо узнать, что творится в легких, объяснил им еще один врач. Дав девочке легкое успокоительное, он через рот ввел камеру в дыхательные пути. Никаких признаков инфекции. Легкие оказались полны крови и кровяных сгустков. Такое обильное кровотечение могло быть вызвано несколькими причинами. Все они необычные: редкая инфекция, опухоль или, как если бы девочка была совсем маленькой, чужеродный объект, попавший в дыхательные пути.

Из-за крови и проблем с дыханием девочку подключили к аппарату искусственной вентиляции легких. Надо было как можно скорей остановить кровотечение и выяснить его причину. В противном случае ей грозила смерть.

Образцы крови и жидкости из легких отправили в лабораторию. Однако разгадку дали результаты биопсии тканей из сыпи. У девочки оказался гранулематоз с полиангиитом. Это аутоиммунное заболевание – когда собственные антитела, рядовые солдаты иммунной системы, по ошибке атакуют кровеносные сосуды легких. Болезнь повредила также ткани дыхательных путей и синусов, отчего и начались головные боли. Она же спровоцировала сыпь на локтях.

Причины данного аутоиммунного заболевания неизвестны, и для детей оно нехарактерно. Обычно оно возникает у взрослых старше 60 лет. Без лечения гранулематоз с полиангиитом приводят к смерти 80 % пациентов в течение года. Лечится он мощными препаратами, нацеленными на клетки, вырабатывающие антитела: высокими дозами стероидов и лекарствами для подавления иммунитета – теми же, что при химиотерапии. После гибели всех девиантных клеток иммунная система «перезагружается». Когда лечение заканчивается, мятежные солдаты отступают.

Однако они могут возвращаться. Многие пациенты проходят курс лечения иммуносупрессорами один-два раза в год для предотвращения рецидивов. Большие дозы стероидов можно начинать вводить сразу после постановки диагноза. Но иммуносупрессоры настолько эффективно подавляют иммунитет, что перед их введением врачам надо убедиться, что в организме нет никаких скрытых инфекций, которые могут вспыхнуть с невиданной силой.

Никаких вирусов и бактерий у девочки не обнаружили, и ей начали вводить лекарство под названием «ритуксимаб». За несколько дней ей стало заметно лучше. Но потребовалось почти две недели, чтобы легкие очистились и она снова смогла самостоятельно дышать.

Выздоровление осложнялось и течением болезни, и самим лечением. Кровь сворачивалась в тромбы в руках и ногах, тромбы двигались к легким. От стероидов девочка ослабела настолько, что когда аппарат ИВЛ отключили, она могла только дышать и ничего больше. Она не ела, не разговаривала, не могла удержать в руках телефон. Через пару недель, когда она наконец начала ходить, хотя и с опорой, ее выписали домой. Прошли недели, прежде чем она смогла самостоятельно добираться до ванной, месяцы, чтобы вернуться в школу и учиться по сокращенному графику. Девочка усердно трудилась, стараясь не отстать от одноклассников.

В футбол она больше не играет. У нее просто нет на это сил. Прошли годы с того эпизода, но ей по-прежнему снится, что она попала в больницу, не может пошевелиться и страшно боится, что лучше ей никогда не станет. Однако она поправилась. Окончила школу и поступила в колледж. Девушка мечтает стать медсестрой. Хотя ее и тревожит перспектива снова оказаться в больнице, она помнит, как помогали ей сестры, когда она так тяжело болела. И надеется однажды дать те же уход и заботу детям, которые, как она когда-то, отчаянно нуждаются в этом, чтобы преодолеть страшную болезнь.

У дрессировщика болит голова

Был прохладный осенний день, но солнце показалось чересчур ярким молодому мужчине, когда он перегонял девятерых цирковых слонов в их новые стойла. Хотя на нем были солнечные очки, солнечные блики, отражавшиеся от металлических перегородок, резали ему глаза, словно ножом. Голова разболелась, по щекам побежали слезы. Когда слонов наконец развели по местам, он вернулся к себе в вагончик.

– Похоже, придется идти к врачу, – сказал дрессировщик своей девушке. Одной рукой он закрывал половину лица. – И прямо сейчас.

У него в жизни так не болела голова – об этом рассказал 25-летний пациент врачу в отделении неотложной помощи больницы Хайленд в Рочестере, Нью-Йорк. Все началось пять дней назад, когда цирк находился в Коннектикуте. Поначалу боль не особенно его беспокоила. Он принимал аспирин, и она проходила. Но когда действие лекарства ослабевало, боль возвращалась снова. Причем каждый раз становилась сильней. В это утро, когда он встал с кровати, она показалась ему невыносимой. Он выпил аспирин, адвил, тайленол, но боль не успокаивалась. Пронизывающая, острая, она локализовалась справа. Конечно, у него и раньше болела голова, но так сильно – ни разу.

Он не курил, выпивал очень редко и не принимал никаких лекарств. Травм головы в последнее время не было, разве что пару лет назад его укусила зебра. Тогда было больно – она даже сломала ему очки, – но не настолько. У его матери случались мигрени, может, у него теперь тоже? Не исключено – так решил врач, но все же, неделя для мигрени – это чересчур.

Для докторов описание головной боли как «самой сильной в жизни» – тревожный сигнал. Мы всегда обращаем внимание на боль, которая возникает впервые (у человека, ранее не страдавшего от головных болей) либо воспринимается как самая тяжелая (у тех, кто уже испытывал подобные проблемы), а также если она сопровождается другими симптомами, такими как слабость или спутанность сознания. Других симптомов у пациента не было, но врач забеспокоился, потому что мужчина назвал ее «самой сильной».

Он выписал пациенту болеутоляющее и назначил анализ крови, чтобы выяснить, нет ли инфекции или воспаления. Кроме того, мужчине сделали компьютерную томографию головы на предмет опухолей или кровоизлияния. Анализы оказались в норме. А томография – нет.

В человеческом мозге имеются желудочки, в которых вырабатывается спинномозговая жидкость. Далее она циркулирует внутри мозга и позвоночного столба, а затем ресорбируется. Два таких желудочка, боковые, обычно зеркально симметричны. Однако у этого пациента желудочек справа, где локализовалась головная боль, был гораздо больше левого. Это указывало на возможность блокады, мешающей циркуляции спинномозговой жидкости с правой стороны и провоцирующей повышение внутричерепного давления. Такие нарушения могли не только вызывать головную боль, но и привести к необратимым нарушениям мозговой деятельности, если их быстро не устранить.

Еще до того, как пришли результаты томографии, врач неотложной помощи вызвал невролога, чтобы разобраться в причинах сильнейшей головной боли у пациента. Невролог осмотрел мужчину, изучил снимки КТ, но сказать, как его симптомы связаны между собой, не смог. Если асимметрию вызывала обструкция, у пациента должны были присутствовать симптомы повышенного внутричерепного давления, в частности, тошнота, но ничего подобного не наблюдалось. Невролог счел, что информации для постановки диагноза недостаточно. Надо понаблюдать за пациентом еще некоторое время. Если в мозгу действительно имеется препятствие, у него появятся тошнота и слабость. Если нет, станет ясно, что асимметрия не связана с затруднением в прохождении спинномозговой жидкости. Пациента положили в палату, и сестры получили распоряжение осматривать его каждые четыре часа, отслеживая все изменения.