Нэлла Парамонова - Заболевания органов дыхания в детском возрасте

Бронхоэктазы являются одним из основных признаков первичной цилиарной дискинезии, относящейся к числу наследственных болезней легких. В основе этой патологии лежит дефект строения ресничек мерцательного эпителия, обусловливающий нарушение их функции, а нередко и полную неподвижность. Это приводит к нарушению функции мукоцилиарного очищения, а последующее наслоение инфекции – к воспалительному процессу в бронхах и носоглотке. Именно с этих позиций объясняют в настоящее время хронический воспалительный процесс в дыхательных путях и формирование бронхоэктазов при классическом варианте первичной цилиарной недостаточности – синдроме Картагенера, для которого характерна триада признаков: обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и синусит.

Некоторые наследственные синдромы, в основе которых лежит патология соединительной ткани (синдром Элерса–Данлоса, синдром Марфана), могут сопровождаться наличием бронхоэктазов. Обсуждается вопрос о происхождении бронхоэктазов при дефиците α 1–антитрипсина: возникают ли они первично или связаны с эмфиземой, характерной для этого заболевания.

Нередко бронхоэктазы сопровождают различные формы первичной иммунологической недостаточности. Речь идет об иммунодефицитах с преимущественной недостаточностью антител: в их числе аутосомно–рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип), сцепленная с Х–хромосомой агаммаглобулинемия (Брутона); избирательный дефицит IgA; комбинированные иммунодефициты; обычный вариабельный иммунодефицит; другие определенные нарушения, в частности связанные с дефектом фагоцитарной системы – хронический гранулематоз у детей.

В последние годы в связи с увеличением числа пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита растет количество случаев формирования у них бронхоэктазов.

Формирование проксимальных бронхоэктазов патогномонично для аллергического бронхолегочного аспергиллеза – заболевания, в основе которого лежит сенсибилизация к плесневым грибам рода Aspergillus, колонизирующим в просвете бронхов. К повреждению бронхов приводят хроническое аллергическое воспаление дыхательных путей и образование специфической плотной слизи, состоящей из эозинофилов, других клеток аллергического воспаления и гифов грибов.

Все эти заболевания требуют специальной диагностики, что определяет тактику ведения и лечения пациентов.

Что же касается бронхоэктатической болезни, то в последние годы предпочтение отдается консервативным методам лечения, которые направлены на подавление инфекции и восстановление бронхиальной проходимости. Лечебная тактика зависит от выраженности клинических проявлений заболевания, а также локализации и распространенности пораженных участков.

Антибактериальную терапию проводят в острой фазе заболевания с учетом бактериологической характеристики мокроты и чувствительности выявленных микроорганизмов. Наиболее часто в мокроте пациентов с бронхоэктазами встречаются Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis.

Учитывая наиболее вероятный спектр микроорганизмов, в эмпирической антибиотикотерапии бронхоэктатической болезни предпочтение отдается современным пенициллинам с расширенным спектром активности (амоксициллин, ампициллин), ингибиторозащищенным пенициллинам (амоксициллин/ клавуланат, ампициллин/сульбактам), цефалоспоринам второго и третьего поколения (цефуроксим, цефаклор, цефотаксим, цефтриаксон, цефтазидим), а также современным макролидам (азитромицин, джозамицин, рокситромицин, спирамицин). В последние годы в дополнение к оральному и парентеральному приему антибиотиков стали использовать и введение антибиотиков через небулайзер.

Таблица 13. – Режим дозирования антибиотиков, используемых к терапии обострений хронических воспалительных заболеваний легких у детей.

Существенный клинический эффект оказывает бронхоскопическая санация с введением антибиотиков через бронхоскоп.

Кроме современных антибиотических препаратов, в фармакотерапии бронхоэктатической болезни применяются средства, действие которых направлено на уменьшение бронхиальной гиперсекреции, улучшение дренажной функции бронхов и мукоцилиарного клиренса, а также лекарства, обладающие противовоспалительным и бронхолитическим действием.

К мукоактивным препаратам секретолитического действия относят производные алкалоида вазицина (бромгексин, лазолван), из которых наиболее популярными являются бромгексин и его метаболиты – лазолван, амброксол, амбросан, халиксол. Эти препараты обладают муколитическим эффектом, связанным с деполимеризацией мукопротеиновых и мукополисахаридовых волокон. При этом важно, что разжижение мокроты практически не сопровождается увеличением ее объема. Препараты применяют как внутрь, так и ингаляционно (через небулайзер).