Сборник - Дети с синдромом Ретта

Настя

По результатам этой оценки составляется заключение и предлагается программа вмешательства. Воздействие иногда начинается с локальных задач (например, с задачи замедлить сокращение икроножной мышцы, приводя в движение сегмент конечности), а иногда – с самых общих.

На основании оценки двигательных возможностей ребенка для него разрабатываются корректирующие ситуации, которые могут быть модифицированы по мере развития его взаимодействия со взрослым, который с ним занимается, с тем непременным условием, что в основе предлагаемых ситуаций должно лежать удовольствие и поиск взаимного согласия. Активное участие ребенка всегда приветствуется. Способы работы, имеющиеся в нашем распоряжении, многочисленны, и мы выбираем те, которые доставляют ребенку максимальное удовольствие. Для одного это могут быть занятия конным спортом – активное выпрямление позвоночника и работа с равновесием. Для другого – занятия в бассейне. В любом случае необходимо искать индивидуальные формы работы и способствовать активному участию ребенка.

Множественность нарушений, которые можно встретить у людей с синдромом Ретта (неврологические, нейротрофические, ортопедические, нарушения пищеварения, глотания, дыхания и поведения), требует адаптированного подхода к каждому ребенку при составлении для него правильной программы действий на уровне двигательной терапии.

Многие девочки с синдромом Ретта имеют постуральные нарушения, обусловленные сколиозом, кифозом и лордозом. Риск развития этих заболеваний, приводящих к появлению осложнений, подтверждает важность раннего функционального вмешательства и делает двигательную терапию необходимой.

По нашей программе занимались четыре девочки с синдромом Ретта (от 6 до 10 лет; у них наблюдался сколиоз с С-образным искривлением позвоночника). Три девочки, у которых не сформировался навык ходьбы, могли совершать на полу такие движения, как, например, повороты в стороны или присаживание. Этим девочкам была необходима поддержка при переходе в положение сидя, но со временем они научились поддерживать это положение без корсета. У всех четырех наблюдались стереотипные движения рук, в основном типа «рука-рот». На уровне приводящих мышц наблюдалась также спастичность мышц нижних конечностей.

Для детей были организованы индивидуальные реабилитационные занятия три раза в неделю, сеанс гимнастики в группе под руководством педагогов (целью которого было обучение более сложным техническим навыкам, например, автоматическому расслаблению верхних конечностей для преодоления мануальных стереотипий), а также сеанс гидротерапии в теплой воде.

Чтобы ребенок доверял тому, кто с ним работает, нужно добиться, чтобы он расслабился, обеспечить ему поддержку, так чтобы он мог принять удобную позу и приступить к сеансу. Для создания доверительной обстановки необходимо объяснить ребенку, что будет происходить и что будут делать с его телом. Мы используем массаж с музыкальным сопровождением и дыхательные упражнения, направленные на расслабление. Конечно, возможны и другие подходы.

Эти цели могут быть достигнуты с использованием, в частности, метода автоматического расслабления (метод Ле Метайер).

Дыхательные упражнения направлены на обеспечение лучшей вентиляции легочных сегментов в области деформации грудной клетки, на обучение усиленному выдоху, который рефлекторно вызывает более глубокий вдох. Мы используем улыбку, звуки и крики как средства, позволяющие стимулировать интенсивность дыхания у неговорящих детей, так как у них амплитуда дыхания сведена к минимуму.

Обучение движению основано на стимуляции врожденных двигательных навыков, таких как ползание и перевороты, а также на стимуляцию моторных программ поддержания позы и автоматических навыков, связанных с сопротивлением действию силы тяжести.

Правильное поддержание позы с помощью корсета, постановка в вертикальное положение (с использованием вертикализаторов) девочек с синдромом Ретта, которые не могут ходить, правильное положение сидя в специальном литом сиденье также преследуют цель расслабления тела и предотвращения напряжения мышц и нежелательных поз. К перечисленным средствам могут добавляться динамические опоры для головы, которые устанавливаются на специальные кресла и необходимы для того, чтобы избежать трудностей в процессе глотания, а также ортопедические аппараты для поддержания головы по вертикальной оси позвоночника.

Тип используемых ортопедических приспособлений зависит от типа костно-мышечных и двигательных нарушений.

При работе с детьми с синдромом Ретта кинезиотерапия необходима. Улучшение достигается через длительный срок, тем не менее оно есть. Дети получают большое удовольствие от сеансов. Говоря об улучшении, заметим, что девочки с синдромом Ретта, у которых не сформирован навык ходьбы, начинают лучше поддерживать позу сидя без корсета. Их мышечная система укрепляется. А с корсетом они гораздо лучше самостоятельно восстанавливают равновесие в положении сидя.

Аня

Различные положения тела, обеспечение необходимой поддержки во время занятий способствуют тому, что дети начинают лучше использовать руки и у них уменьшаются нарушения глотания (благодаря динамической поддержке головы). У детей, которые овладели ходьбой благодаря укреплению мышечной системы, можно наблюдать уменьшение количества падений, кроме того, они учатся самостоятельно садиться на специальное сиденье.

Гаэль Бональди, эрготерапевт (Пюирикар)

«Как я могу участвовать в игре, если мне неудобно и мое положение неустойчиво?» Девочки с синдромом Ретта не могут сказать этого словами. Эрготерапевт Гаэль Бональди рассказывает о конкретных способах обеспечения правильного положения тела ребенка. Она предлагает специальные адаптированные игры и способы установления контакта с использованием кода «да/нет».