Андрей Реутов - Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Первыми учеными, попытавшимися установить критерии степени дистопии миндаликов мозжечка, необходимые для постановки диагноза МКI были Baker и O’Connor. Авторы предположили, что миндалики мозжечка в норме должны быть расположены выше линии, соединяющей нижние края большого затылочного отверстия и ската [35], [145].

Рентгенографические методы исследования основания черепа и позвоночного столба не получили широкого применения в диагностике МКI, так как не позволяют оценить соотношение костных и мозговых структур [4].

Попытки исследования ликвородинамики в желудочковой системе и субарахноидальных пространств у пациентов с МК с помощью инвазивных методик миелографии, вентрикулографии и пневмоцефалографии предпринимались с 70-х годов [36].

Нейросонография в диагностике МКI использовалась до конца прошлого столетия. С её помощью можно выявить «заострённые» формы боковых желудочков, выпячивание третьего желудочка в супраселлярную цистерну, сосудистое сплетение, свисающее в форме «барабанной палочки», увеличение межталамической спайки, пахи- и полимикрогирию. Из-за трудностей в интерпретации полученных данных, методика не имеет большого диагностического значения [7].

Другим, не использующимся в настоящее время методом диагностики МКI, является прямая ангиография, позволяющая определить расстояние от базилярной артерии до средних отделов ската, расположение задней нижней мозжечковой артерии и нижней вены червя мозжечка [120].

Следующим этапом в диагностике МКI стала компьютерная томография с интратекальным введением контрастного усиления [12].

МРТ для диагностики МК впервые было использовано Aboulezz в 1985 году. По мнению автора в норме миндалики мозжечка должны располагаться не ниже 3 мм относительно плоскости большого затылочного отверстия [25]. Barkvich считает, что отправной точной для постановки диагноза МКI следует считать дистопию в 2 мм в случаях с сопутствующей сирингомиелией и 3 мм без таковой. Авторы обратили внимание на то, что при МК миндалики мозжечка принимают характерную конусовидную форму [39]. По мнению Elster рентгенологический диагноз МКI полномочен в случае выявления дистопии одной из миндалин мозжечка более, чем на 5,5 мм и 3—5 мм в случае распространения процесса на обе миндалины [73]. В 1992 году Mikulis, на основании результатов МРТ обследования здоровых добровольцев различных возрастных групп (от 5 месяцев до 89 лет) обнаружил, что положение миндаликов в норме, существенно варьирует в зависимости от возраста [130]. В 2001 году Tubbs и соавт. [180] ввели термин МК0 для пациентов, у которых по данным МРТ при нормальном положении миндаликов мозжечка выявлялась сирингомиелия и очевидное сдавление структур ЗЧЯ.

В эпоху расцвета методов нейровизуализации было установлено, что изолированное смещение миндаликов мозжечка при МКI не определяет прогноз, а имеет значение только выраженность ликвородинамических нарушений, к которым приводит их дистопия в сочетании с другими клиническими и МР признаками [123]. Это привело к закономерному росту интереса в исследовании ликвородинамических нарушений у пациентов с патологией краниовертебрального перехода.

Впервые доклад о диагностике ликвородинамических нарушений методом МРТ с кардиосинхронизацией был опубликован Bergstand и соавт. в 1985 году [45]. Это послужило поводом для дальнейшего активного исследования нормальной ликвородинамики посредством ФКМРТ на протяжении последующего ряда лет [1], [31], [174].

Исследование ликвородинамики у пациентов с МКI с помощью МРТ в режиме «кино» (Cine-mode) было предложено в 1991 году Tominaga и соавт. [179]. Oldfield в 1994 году с помощью данной методики обследовал пациентов с МКI с сопутствующей сирингомиелией [148].

Методика ФКМРТ с кардиосинхронизацией для описания нарушения ликвородинамики на уровне большого затылочного отверстия у пациентов с МКI впервые была использована Armonda и соавт. [31] в 1994 году и Bhadelia и соавт. [47] в 1995 году. Armonda выявил снижение абсолютных значений и длительности каудальных скоростей ликворотока по задней поверхности спинного мозга на уровне С2, а Bhadelia обнаружил подобные изменения ликворотока по передним субарахноидальным пространствам на уровне БЗО у пациентов с МКI [31], [47]. В своей работе Armonda наглядно проиллюстрировал схему ликворотока в зависимости от фазы кардиоцикла (Рисунок 1.1.). Автор установил, что направление движения ликвора на момент середины систолы имеет преимущественно каудальное направление. В конце систолы движение ликвора у пациентов до операции направленно вверх, в то время как после операции направление ликворотока меняется на противоположное и приобретает более выраженный характер во все фазы кардиоцикла [31].

Рисунок 1.1.Схематическое изображение пульсации ликвора на верхнешейном уровне из работы Armonda [31]

Haughton и соавт. [93] выявили увеличение максимальной систолической скорости на уровне БЗО у пациентов с МКI до оперативного лечения по сравнению с данными полученными при обследовании здоровых добровольцев. Сравнение с послеоперационными результатами в работе авторов не проводилось.

Dolar и соавт. [69], напротив, сравнивали ликвороток на уровне БЗО у пациентов с МКI до и после оперативного лечения, без обследования здоровых добровольцев. Авторы выявили снижение максимальных скоростей ликворотока после оперативного лечения.

Quigley и соавт. [160] с помощью ФКМРТ выявил наличие характерных участков реактивного тока ликвора (jet) у пациентов с МКI по передним субарахноидальным пространствам, синхронного двустороннего ликворотока и участков с предпочтительным его направлением.

Большинство исследований описывали характерные для ФКМРТ признаки МКI, однако попыток определения критериев, которые бы провели четкую границу между нормальными показателями и патологией, не предпринималось. Было установлено, что скорости ликворотока и его конфигурация у пациентов с МКI существенно отличаются от нормальных значений, а степень выраженности ликвородинамических нарушений существенно варьирует [31], [47], [72], [95].

Клиническая значимость ликвородинамических нарушений при МКI обсуждалась в большом количестве работ. На их основании был сделан вывод, что выраженность клинических проявлений, в большей степени, коррелирует со степенью нарушения ликвородинамики, чем непосредственно с дистопией миндаликов мозжечка. При этом нарушение ликвородинамики может варьировать при схожей степени дистопии миндаликов мозжечка [31], [123], [160], [188].

На сегодняшний день ФКМРТ является одним из основных инструментов в арсенале диагностических методов исследования ликвородинамики. Степень «достоверности» ФКМРТ при дифференциальной диагностике клинически значимой МКI составляет примерно 75% [98].