Андрей Реутов - Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

По теории предложенной Gardner [81], формирование и увеличение сирингомиелии происходит за счет расширения центрального канала спинного мозга под воздействием давления пульсовой волны ликвора из четвертого желудочка, то есть, под воздействием, так называемого, гидродинамического удара.

Теория гидродинамического удара Gardner, также была подвергнута критике Milhorat, так как у большинства пациентов отсутствует прямое сообщение с сирингомиелической полостью, а у некоторых и вовсе обнаруживается арахноидальная мембрана на выходе из четвертого желудочка [132].

Согласно теории Heiss [95], формирование сирингомиелии можно представить следующей последовательностью событий. При МКI нарушается процесс «оттока и притока» ликвора на уровне БЗО, необходимый для поддержания постоянства интракраниального объема. Во время кардиоцикла миндалики мозжечка опускаются, создавая «эффект пистона» в частично блокированном субарахноидальном спинальном пространстве. Повышенное давление в спинальном субарахноидальном пространстве формирует волну, которая сдавливает спинной мозг снаружи, направляя ликвор в спинной мозг. Это ведет к прогрессии сирингомиелической полости (Рисунок 1.3.). Согласно данной теории, формирование сирингомиелии должно происходить у всех пациентов с МКI, что не соответствует реальному положению вещей.

Greitz [87] предположил, что радиальному расширению спинного мозга с образованием полостей в центральных его отделах может способствовать эффект Вентури (эффект понижения давления жидкости с увеличением скорости её движения при ламинарном потоке) спровоцированный более быстрым потоком ликвора в субарахноидальных пространствах у пациентов с МКI. Однако, исследование скоростей ликворотока показало, что они слишком малы для того, чтоб оказать подобный эффект.

Рисунок 1.3.Схема ликворотока в норме и при МКI из работы Heiss [95]. Верхнее изображение схематически демонстрирует нормальный ликвороток во время сердечного цикла; средняя схема демонстрирует блок ликворотока миндаликами мозжечка, способствующий формированию сирингомиелии за счет повышения давления в субарахноидальных пространствах; на нижней схеме представлена нормализация ликворотока после устранения причины её формирования.

Levine [115] высказал предположение о том, что патологическое проникновение спинномозговой жидкости в сирингомиелическую полость может быть объяснено разницей ликворного давления выше и ниже уровня блока при МКI приводящей к тому, что сосуды разного калибра местно изменяют плотность вещества спинного мозга, позволяя жидкости проникать через гематоэнцефалический барьер.

Ball и Dayan [36], предположили, что ликвор проникает в полость кисты по периваскулярным пространствам Вирхова-Робина, обеспечивающим обмен жидкости между спинальным внеклеточным и субарахноидальным пространством. В норме движение ликвора по периваскулярным каналам не может происходить в направлении противоположному градиенту давления. Для объяснения этого парадоксального процесса Bilston и соавт. [48] была выдвинута наиболее современная теория о том, что ток ликвора из субарахноидальных пространств по направлению в сирингомиелическую полость против градиента давления может происходить только в том случае, когда пульсовая артериальная и ликворная волна достигают поверхности спинного мозга в разное время. У пациентов с МКI пульсовая волна, вызванная пульсацией миндаликов мозжечка, направляет движение ликвора вниз в БЗО, однако субарахноидальные спинальные пространства не в состоянии одномоментно принять всё увеличивающуюся порцию ликвора. Так как поражённые миндалики мозжечка во время диастолы не поднимаются в полной степени необходимой для оттока ликвора из субарахноидальных пространств шейного отдела, процесс тока ликвора в краниальном направлении также не происходит в полном объеме. Миндалики мозжечка выступают не в роли пистона, а в качестве бутылочной пробки. Ликвор, заблокированный в субарахноидальном пространстве на шейном уровне сдавливает окружающие нервные структуры, тем самым способствуя расширению сирингомиелической полости. Другими словами, в тот момент, когда пик давления в субарахноидальном пространстве совпадает с максимальным растяжением стенки артерии, уровень ликворотока в периваскулярное пространство минимален. Если же пик давления совпадает с наименьшим диаметром артерии, то уровень тока ликвора очевидно больше. Именно асинхронностью этого процесса во время кардиоцикла авторы теории объясняют процесс проникновения спинномозговой жидкости в просвет сирингомиелической полости у пациентов с МКI [48].

Анализ собранной информации подтверждает, что патогенез МКI и сопутствующей сирингомиелии является по своей природе сложным процессом, состоящим из комбинации множества различных факторов [3], [5], [133], [191]. Этим фактом объясняются все сложности в выборе правильного патогенетического лечения МКI и не всегда успешные результаты лечения.

Несмотря на то что МКI считается врожденной патологией, у большинства пациентов заболевание может протекать без каких-либо клинических проявлений вплоть до четвертой декады жизни [125], [133].

Выраженность симптомов МКI может колебаться от едва заметных до картины грубого поражения продолговатого и спинного мозга, мозжечка и ЧМН [15].

Paul предложил градацию пациентов с МКI на три основные группы в зависимости от клинических проявлений: Синдром большого затылочного отверстия, синдром центрального канала и мозжечковый синдром (Таблица1.1.) [153].

Таблица 1.1. Основные группы градации пациентов с МКI по Paul

Благодатский изменил и дополнил эту классификацию и выделил следующие основные синдромы у пациентов с МКI: спинальный пирамидный, бульбарный, мозжечковый, гипертензионно-гидроцефальный и синдром центрального канала [4]. Широкий спектр клинических проявлений обусловлен особенностями анатомической локализации мальформации в зоне прохождения магистральных сосудов, путей ликвороциркуляции, пирамидного тракта и сосудодвигательного центра и, следовательно, комплексным воздействием нескольких патогенетических факторов [8], [11], [17], [21].

Самым частым и ранним симптомом заболевания является головная боль, отмечающаяся у 47 – 73% пациентов с МКI [10]. Наиболее типичной является «кашлевая» головная боль. Характерным признаком, исходя из названия, является усиление боли в шейно-затылочной области при кашле, чихании, натуживании. Подобное нарастание головной боли при проведении пробы Вальсавы отмечается у 75% пациентов с МКI [4].