Андрей Реутов - Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Чувствительные нарушения в качестве первого проявления заболевания отмечают до 60% всех пациентов и чаще наблюдаются в руках. В общей сложности, нарушения чувствительности могут обнаруживаться в 39 – 76% случаев. Для пациентов с сопутствующей сирингомиелией характерны симптомы поражения передних рогов спинного мозга [4], [10], [159].

Третьим по частоте проявления МКI является спинальный пирамидный синдром, представленный тетра-, пара- или гемипарезом. Нарастающая слабость в верхних конечностях в качестве первого проявления заболевания отмечается у 44% пациентов, в нижних – у 39%. При двустороннем поражении характерна асимметрия паретических расстройств. В общей сложности, двигательные нарушения выявляются у 54 – 78% пациентов. Пирамидные симптомы у пациентов с МКI обычно сочетаются с мозжечковой и стволовой симптоматикой [4], [10], [159].

У 25 – 52% пациентов заболевание проявляется мозжечковой симптоматикой в виде нарушения статики, походки, дисметрии, диссинергии и интенционного тремора [4].

Нарушение функции ЧМН отмечается у 23 – 69% пациентов с МКI. У 10 – 25% из них заболевание дебютирует одно- или двухсторонним поражением каудальной группы нервов (дисфония, дисфагия, атрофия мышц языка и т.д.). В патологический процесс могут быть вовлечены и другие ЧМН с V по VIII. Одностороннее снижение слуха отмечается в 3 – 14% случаев. Диплопия может встречаться у 6 – 24% пациентов [10], [75].

Из других жалоб со стороны органов зрения у пациентов с МКI можно отметить светобоязнь и боль при движении глазными яблоками, возникающую при раздражении мозжечком нижних отделов растянутого намёта. Также могут выявляться такие нейроофтальмологические признаки, как анизокория, спазм аккомодации или скотомы [133].

В литературе описаны единичные случаи МКI, проявившие себя классическим гемифациальным спазмом, языкоглоточной и тригеминальной невралгией [62].

Нарушения ночного дыхания отмечаются у 50 – 70% пациентов с МКI и проявляются гипопноэ, центральным или обструктивным апное, вплоть до острой дыхательной недостаточности [65].

К проявлениям поражения стволовых структур у пациентов с МКI можно отнести синдром Горнера 4 – 27%, пароксизмы кашля 10 – 14%, вынужденное положение головы – 3% и икоту – 1% случаев [10].

В редких случаях МКI манифестирует синусовой брадикардией, синкопальными состояниями или острой сердечно-сосудистой недостаточностью, гипогликемией, задержкой развития или преждевременным половым созреванием, приступами ярости, тазовыми нарушениями или преходящим тетрапарезом после незначительной травмы [103].

Фенотипически у 25% пациентов отмечается короткая, «бычья» шея. Сколиоз наблюдается у 50 – 75% пациентов с МКI с сопутствующей сирингомиелией [193].

Из других внешних признаков дизрафизма, характерных для МКI, следует отметить воронкообразную грудь, асимметричную форму черепа с низкой границей оволосения на шее, деформацию стоп, аномалии сосков грудных желез [4].

Сочетание МКI с нейрофиброматозом отмечается в 4% случаев [51].

Базилярная инвагинация при МКI встречается в 12% случаев. Ассимиляция атланта в 5.2% случаев. Синдром Клиппель-Фейля, отмечается в 4.9% случаев. Реже выявляется ретрофлексия зубовидного отростка и болезнь Шпренгеля – врожденное высокое стояние лопатки [29], [71], [133].

Постановка правильного диагноза МКI на основании лишь клинических проявлений не представляется возможной в связи с тем, что первые симптомы заболевания схожи с проявлениями фибромиалгии, рассеянного склероза, бокового амиотрофического склероза, мигрени, доброкачественной внутричерепной гипертензии [133]. В связи с этим необходимо отметить существенный прогресс, достигнутый в своевременном выявлении и дифференциальной диагностике МКI благодаря внедрению нейровизуализационных методов исследования. Использование МРТ, в том числе с контрастным усилением для исключения опухолевого процесса, позволило существенно сократить временной промежуток от появления первых симптомов заболевания до проведения хирургического вмешательства [72]. Это подтверждается и очевидной разницей в степени выраженности симптомов заболевания по данным работ прошлых десятилетий [153] в сравнении с более современными работами эпохи нейровизуализационной диагностики [34].

В 1932 году C. J. Van Houweninge Graftidijk в своей докторской диссертации «По гидроцефалии» обнародовал данные о первых попытках хирургического лечения МКI. Целью операции была нормализация тока ликвора на уровне поражения путем иссечения избыточной ткани или резекции затылочной кости с рассечением твердой мозговой оболочки [43].

Краниовертебральная декомпрессия (КВД), в качестве метода лечения МКI, впервые была описана Penfield и Coburn в 1938 году [157].

Эффективность КВД в лечении МКI и сопутствующей сирингомиелии подтверждена большим количеством работ, хотя мнения о необходимом объеме оперативного вмешательства существенно разнятся. До настоящего времени нет единого мнения о необходимом объёме краниоэктомии и ламинэктомии, материалах для проведения пластики дефекта ТМО, целесообразности вскрытия арахноидальной оболочки с рассечением спаек, манипуляциях с миндаликами мозжечка и стентирования четвертого желудочка [71], [109], [117], [147].

По данным литературы отчетливо прослеживается тенденция к более щадящим методам хирургического лечения МКI, хотя некоторые хирурги и в настоящее время пропагандируют более радикальные методики [131].

Методика КВД с тампонированием центрального канала

В 1950 году Gardner [84], основываясь на своей теории, предложил дополнять КВД тампонированием входа в центральный канал фрагментом мышцы или жировой ткани. Смертность в раннем послеоперационном периоде, при использовании данной методики достигала 10%. В связи с большим количеством осложнений, доказанной неэффективностью методики, большинство хирургов отказались от её применения [192].

Методика КВД с резекцией миндаликов мозжечка

Резекцию миндаликов с целью устранения несоответствия соотношения невральных и костных структур ЗЧЯ впервые предложил проводить Williams в 1978 году [192]. В последующие десятилетия многие хирурги прибегали к манипуляциям, направленным на уменьшение размеров миндаликов мозжечка, таким как их резекция, коагуляция электрическим током, фотокоагуляция инфракрасным лазерным излучением и др. Решение об уменьшении размеров миндаликов авторы мотивировали тем, что они не имеют функционального значения в качестве нервной структуры и провоцируют патологическое движение ликвора [23], [89].

Большинство современных работ, посвященных хирургическому лечению МКI, подтверждают эффективность процедур, направленных именно на увеличение объёма ЗЧЯ, а не на уменьшение размеров невральных структур этой области [34].